發布於 2024-06-19 02:00

  1.初期

  走路時步履不穩,肢體搖晃。動作反應遲緩及準確性變差。

  2.中期

  說話時發音含糊不清,無法控制音調。眼球轉動不平順,影像容易產生“重疊”。肌肉不協調感加重,無法寫字。有時感到吞嚥困難,進食時容易嗆咳。

  3.晚期

  說話極不清楚,甚至無法語言。肢體乏力,不能站立,需靠輪椅代步。理解能力逐步下降,最後失去意識,昏睡不醒。

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本病病因不明,但大多有家族遺傳傾向,20歲以前起病者多為常染色體隱性遺傳,而20歲以後起病者則多為常染色體顯性遺傳,國內外眾多學者經過長期研究,將Friedreich共濟失調缺陷基因定位於9q13~q21,將OPCA遺傳基因定位於6p24~p23之間,同時發現與病毒感染,免疫缺陷,生化酶缺乏及DNA修復功能異常等諸多因素有關,但其確切病因尚不十分清楚, 病理方面,其表現多種多樣,常見的有神經細胞
發布於 2024-06-19 02:07
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這屬於退化性疾病,目前未有可以根治的藥物,治療的重點在復健治療,可參照以下建議: 1.選擇適合自己的工作和生活方式,儘可能與別人多交往,保持愉悅的心理狀態; 2.培養運動習慣。選擇適合自己體能狀態的運動,以維持心肺耐力、肌力,使身體的柔軟度處於最佳狀態; 3.注意飲食生活起居。不要固定在相同的姿勢太久,常常活動手腳; 4.接受物理治療、職業治療或言語治療,用以舒緩病情。 5.在患者親人的愛心照顧
發布於 2024-06-19 02:14
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小腦萎縮和是兩個不同的概念。 小腦萎縮主要是小腦腦組織病變,其主要的臨床表現為:自主活動緩慢、軀幹、肢體肌張力增高、站立不穩、步幅寬大、步態蹣跚、不能直線行走、呈“醉漢步態”,以及構音障礙、語言不利、吞嚥困難,飲水嗆咳、眼球震顫、持物不準、指鼻不能、頭暈、失眠、暈厥、心悸、直立性低血壓、排汗障礙、尿頻、性功能減退或障礙等。 脊髓小腦變性症 本病病因不明,但大多有家族遺傳傾向,20歲以前起病者多為
發布於 2024-06-19 02:27
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Friedreich共濟失調是脊髓共濟失調的原型.屬於常染色體隱性遺傳.相關的基因定位於第9號染色體.在5~15歲之間出現步態不穩,繼而出現上肢共濟失調與吶吃.智力往往也有減退.震顫如有出現是屬於次要症狀.腱反射消失,並有大纖維傳導的感覺(振動覺與位置覺)喪失.常見弓形足,脊柱側凸和進行性心肌病變.血β-脂蛋白缺乏症(Bassen-Kornzweig綜合徵,維生素E缺乏症)和Refsum病都具有
發布於 2024-06-19 02:20
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脊髓空洞症(syringomyelia)是脊髓損傷後的一種併發症,主要表現是在原有症狀的基礎上又逐漸產生了受累節段的分離性感覺障礙、長束傳導功能障礙、下運動神經元障礙和營養障礙。一、臨床表現分離性感覺障礙主要表現在軀體的痛、溫覺減退或缺失,最初可為單側的痛、溫覺減退,若累及前連合則可有雙側手部、臂部尺側或頸、胸部的痛、溫覺喪失,但觸覺及深感覺存在。運動障礙主要表現為肌力下降和肌肉萎縮,伴有上肢深
發布於 2022-12-14 02:51
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1.功能改變 (1)夜盲為本病最早出現的症狀,常始於兒童或青少年時期,且多發生在眼底有可見改變之前。開始時輕,隨年齡增生逐漸加重。 (2)暗適應檢查早期錐細胞功能尚正常,杆細胞功能下降,使杆細胞曲線終末閾值升高,造成光色間差縮小。晚期杆細胞功能喪失,錐細胞閾值亦升高,形成高位的單相曲線。 (3)視野與中心視力早期有環形暗點,位置與赤道部病變相符。其後環形暗點向中心和周邊慢慢擴大而成管狀視野。中心
發布於 2023-12-07 03:29
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1、脊髓震盪損傷後短暫的功能障礙,表現為弛緩性癱瘓,損傷平面以下的感覺、運動、反射及括約肌功能喪失,數分鐘、數小時或稍長時間逐漸恢復,直至完全恢復,一般不留後遺症。2、脊髓挫傷和脊髓受壓臨床最常見。傷後出現損傷平面以下的感覺、運動、反射及括約肌功能部分或完全喪失,可以是單側,也可是雙側,雙側多在同一平面。其預後決定於脊髓損傷的程度、受壓解除的時間。一般2~4周後逐漸演變為痙攣性癱瘓,肌張力增高、
發布於 2022-12-28 16:25
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1.常見表現 脊髓型頸椎病變是脊髓壓迫症病理改變之一。臨床表現因病變脊髓被侵襲的程度、部位和範圍而異。感覺障礙多不規律,手臂的麻木多見,但客觀上淺痛覺障礙與病變所支配皮節不一定對應,深感覺少有受累者,可有胸或腹束帶感,此時常伴有腹壁反射增強。 上肢通常多以下運動神經元通路損害為主,手笨拙,無力,表現為寫字、繫鞋帶紐扣、用筷子等精細動作困難,隨病情發展可有手內在肌萎縮,可出現上位其他上肢肌力減退。
發布於 2024-03-13 06:44
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脊髓空洞、Chiari畸形1、甚麼是脊髓空洞症?是一種受多種致病因素影響,病理特徵為脊髓內形成管狀空腔,並引起一系列臨床表現,緩慢進行的脊髓病變。2、病因有哪些?分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞症兩類。前者多合併小腦扁桃體下疝畸形,後者常由外傷、腫瘤、炎症等引起。後者少見,是指繼發於脊髓腫瘤、外傷、炎症、頸椎病、椎管狹窄等脊髓壓迫症。先天發育異常所致者,有以下幾種學說。一、先天性脊髓神經管閉鎖
發布於 2022-12-02 17:11
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一、感覺障礙在損傷平面以下各種感覺均喪失。需待脊髓休克恢復後,感覺才能逐漸出現。有時在脊髓休克期中肛門及會陰部可有部分感覺保留,表示脊髓損傷是不完全性的。二、運動功能橫貫性損傷時在脊髓休克期消逝後損傷節段以下的運動功能完全消失,但肌張力逐漸增高,反射亢進。部分損傷者在脊髓休克期恢復後可逐步出現肌肉的自主活動,但相當於損害節段所管轄的肌群可表現為張力鬆弛、萎縮、腱反射消失等。臨床上如能找到這種下運
發布於 2023-01-03 12:41
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