發布於 2024-06-19 02:14

  這屬於退化性疾病,目前未有可以根治的藥物,治療的重點在復健治療,可參照以下建議:

  1.選擇適合自己的工作和生活方式, 儘可能與別人多交往,保持愉悅的心理狀態;

  2.培養運動習慣。選擇適合自己體能狀態的運動,以維持心肺耐力、肌力,使身體的柔軟度處於最佳狀態;

  3.注意飲食生活起居。不要固定在相同的姿勢太久,常常活動手腳;

  4.接受物理治療、職業治療或言語治療,用以舒緩病情。

  5.在患者親人的愛心照顧下,可增強患者的生命力。

  務必使患者儘可能維持最高的生活自理能力,儘量保持與社會接觸,爭取生活平衡,同時配合小腦萎縮症需要的復健訓練,持之以恆地練習,將有助延緩病情惡化的速度。

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小腦萎縮和是兩個不同的概念。 小腦萎縮主要是小腦腦組織病變,其主要的臨床表現為:自主活動緩慢、軀幹、肢體肌張力增高、站立不穩、步幅寬大、步態蹣跚、不能直線行走、呈“醉漢步態”,以及構音障礙、語言不利、吞嚥困難,飲水嗆咳、眼球震顫、持物不準、指鼻不能、頭暈、失眠、暈厥、心悸、直立性低血壓、排汗障礙、尿頻、性功能減退或障礙等。 脊髓小腦變性症 本病病因不明,但大多有家族遺傳傾向,20歲以前起病者多為
發布於 2024-06-19 02:27
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Friedreich共濟失調是脊髓共濟失調的原型.屬於常染色體隱性遺傳.相關的基因定位於第9號染色體.在5~15歲之間出現步態不穩,繼而出現上肢共濟失調與吶吃.智力往往也有減退.震顫如有出現是屬於次要症狀.腱反射消失,並有大纖維傳導的感覺(振動覺與位置覺)喪失.常見弓形足,脊柱側凸和進行性心肌病變.血β-脂蛋白缺乏症(Bassen-Kornzweig綜合徵,維生素E缺乏症)和Refsum病都具有
發布於 2024-06-19 02:20
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本病病因不明,但大多有家族遺傳傾向,20歲以前起病者多為常染色體隱性遺傳,而20歲以後起病者則多為常染色體顯性遺傳,國內外眾多學者經過長期研究,將Friedreich共濟失調缺陷基因定位於9q13~q21,將OPCA遺傳基因定位於6p24~p23之間,同時發現與病毒感染,免疫缺陷,生化酶缺乏及DNA修復功能異常等諸多因素有關,但其確切病因尚不十分清楚, 病理方面,其表現多種多樣,常見的有神經細胞
發布於 2024-06-19 02:07
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脊髓空洞、Chiari畸形1、甚麼是脊髓空洞症?是一種受多種致病因素影響,病理特徵為脊髓內形成管狀空腔,並引起一系列臨床表現,緩慢進行的脊髓病變。2、病因有哪些?分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞症兩類。前者多合併小腦扁桃體下疝畸形,後者常由外傷、腫瘤、炎症等引起。後者少見,是指繼發於脊髓腫瘤、外傷、炎症、頸椎病、椎管狹窄等脊髓壓迫症。先天發育異常所致者,有以下幾種學說。一、先天性脊髓神經管閉鎖
發布於 2022-12-02 17:11
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取決於引起脊髓空洞症的原因,一般需外科手術。 與小腦扁桃體疝有關的脊髓空洞症有後顱窩減壓治療,通常包括枕骨下露骨切除術、上頸椎板切開術及硬腦膜移植替換術等。近年來發展的微創手術應用微創器械,切口小(長約4-6釐米),骨窗小(2×3釐米大小),在顯微鏡的輔助下完成硬腦膜內的各種操作,如分離小腦扁桃體與腦幹之間的粘連,解除第四腦室中間孔的梗阻。術中損傷周圍重要結構的可能性較小,降低手術風險。 如第四
發布於 2024-01-02 17:24
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小腦扁桃體下疝畸形又稱為Arnold-Chiari畸形,主要由於後顱窩結構的先天發育異常,表現為小腦扁桃體向枕骨大孔以下疝入呈楔形。根據嚴重程度可伴有延髓下段、第四腦室下部移位至頸椎管內,導致舌咽、迷走、副神經以及高頸端脊神經受牽拉移位,嚴重時枕骨大孔蛛網膜下腔堵塞,腦脊液循環受阻,出現腦積水。由於蛛網膜下腔腦脊液循環受阻,脊髓中央管受腦脊液衝擊,進而形成脊髓空洞。臨床症狀:1、延髓及高位頸髓受
發布於 2022-12-27 16:50
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在我們脊髓空洞症專科常可看到有這麼一類病人診斷是非常明確的,第一有脊髓空洞症,第二有小腦扁桃體下疝畸形。可以說小腦扁桃體下疝畸形屬於先天因素,而脊髓空洞症是後天發展後天形成的。為甚麼要這樣說呢?打個比方:就像一棵種在石頭地上的樹一樣,樹根被石頭卡住壓住了,時間養分就不好了,再往後樹心就空了。所以這個病既有先天原因又有後天因素,這是一個重要的結論。關於病情的程度,根據出現的症狀。空洞的形態和發病時
發布於 2022-12-28 03:20
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發病年齡31~50歲,兒童和老年人少見,男多於女,曾有家族史,脊髓空洞症的臨床表現有三方面,症狀的程度與空洞發展早晚有很大關係,一般病程進展較緩慢,早期出現的症狀多呈節段性分佈,最先影響上肢,當空洞進一步擴大時,髓內的灰質和其外的白質傳導束也被累及,於空洞腔以下出現傳導束功能障礙,因此,早期患者的症狀比較侷限和輕微,晚期症狀則表現廣泛甚至出現截癱。 1.感覺症狀根據空洞位於脊髓頸段及胸上段,偏於
發布於 2024-01-02 17:17
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小腦與神經系統多種結構有密切連續,因此,共濟失調症狀可發生於許多部位的病理過程,如大腦額葉、腦幹、脊髓後柱、周圍神經、前庭器官等。以下涉及的定位是指小腦單獨病變時的特點。 1、小腦半球(新小腦)病變主要影響四肢的精細運動。病灶同側肢體共濟失調,上肢比下肢重,完成精細運動症狀更重。肌肉收縮的範圍、方向、力量均不協調,不能正確估量距離(辨距不良),動幅過大,輪替運動不良。肌張力低下。向病灶側注視時有
發布於 2024-06-22 11:48
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關於小腦扁桃體下疝畸形的發病機制,比較公認的理論是:枕骨的發育不良導致先天性後顱窩容積偏小,而正常發育的後腦部分由於過度擁擠,使得小腦扁桃體下蚓部疝入到椎管內。儘管存在多種學說解釋脊髓空洞積水的發病機制,其核心內容都是:小腦扁桃體下疝導致顱腔和椎管內的腦脊液循環受阻,進而引起脊髓中央管的擴大、積水。外科手術是治療合併脊髓空洞積水的ChiariI型畸形的唯一有效措施。手術的關鍵步驟是徹底解除枕大孔
發布於 2022-10-10 09:23
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