夏科氏關節病（Charcot joint，CJ）是由各種感覺神經系統病變所引起的關節病變的統稱。由脊髓空洞引起者的典型病例較少見，因此誤診率較高。北京軍區總醫院神經外科自2005年1月至2008年1月共收治由脊髓空洞引起CJ患者3例，治療效果較好，現將資料分析報道如下：
病例1：女，60歲，因右側肩關節腫脹伴習慣性脫位10年就診。患者無明顯誘因出現右側肩關節腫脹，無痛，伴有習慣性脫位，復位後給予制動後好轉，病情反覆而且逐漸加重，並逐漸出現右上肢麻木，握力減退，手部肌肉萎縮。在當地醫院行CT三維重建顯示右肩關節間隙增寬，呈半脫位，關節面粗糙。我院MRI顯示後顱凹較小，小腦扁桃體下緣低於枕大孔約6 mm，C2錐體水平以下頸髓可見脊髓空洞。
1A、B：CT重建顯示右肩關節間隙增寬，呈半脫位，關節面粗糙；1C：MRI T1像示後顱凹較小，小腦扁桃體下緣低於枕大孔，C2以下頸髓可見空洞。
病例2：男，53歲，因左肘關節腫脹、畸形、活動受限5月就診。患者無明顯誘因出現左肘關節腫脹，肥大畸形，伴左上肢麻木，對熱感覺靈敏度下降，曾出現不自覺的左前臂燙傷史，傷後起水皰時才發現。左手肌肉萎縮，無左肘關節受傷史，無疼痛，雙下肢活動自如，在當地醫院行門診X線檢查顯示左肘關節間隙變窄，各骨端畸形，骨質密度不均勻增高，關節面增生、硬化。關節內見大量遊離骨樣密度影，周圍軟組織腫脹（圖2A）。對肘關節病變一直未能確診，為進一步診治，來我院行頸椎MRI檢查顯示小腦扁桃體低於枕大孔約6 mm，齒突尖平顎枕連線，C2從下水平脊髓增粗，髓內中央可見連續性T1低、T2高信號，脊髓實質變薄
2A：X線片示關節間隙變窄，各骨端畸形，關節面增生、硬化。關節內見大量遊離骨，周圍軟組織腫脹；2B：MRI T1示小腦扁桃體低於枕大孔，C2以下脊髓空洞。
病例3：男，43歲，因雙手無力4年，雙下肢無力2年，加重1年就診。4年前無明顯誘因出現雙手尺側1個半手指麻木，無疼痛，並伴有雙手無力，逐漸加重，近1年出現雙手內肌萎縮，以左側明顯，肘關節腫脹，無紅腫疼痛感。近2年出現雙下肢無力，下地踩棉花感，行走不穩，經臥床休息後可以緩解，久坐後站起無力，偶有頸部痠痛感，無上肢放射痛，未給與特殊診療。查肘關節X線片顯示左肘關節間隙變窄，關節面不規則硬化，骨質密度增高，周圍見多發骨贅形成，關節內外見大量遊離骨樣密度影，周圍軟組織腫脹（圖3A）。MRI示齒狀突位於顎枕線下，小腦扁桃體低於枕大孔下緣，頸髓和上胸髓內可見縱形T1低、T2高信號，脊髓受壓變薄。
3A:X片示肘關節間隙變窄，各骨端畸形骨贅，關節面增生、硬化。關節內見遊離骨樣密度影。3B：MRI T1示小腦扁桃體低於枕大孔，頸及上胸段脊髓空洞。
3例患者入院後均診斷為脊髓空洞-Chiari複合徵，夏科氏關節病，因MRI見寰-樞關節結構尚穩定，只給予後顱窩減壓術，脊髓空洞未予處理，臥床休息2周，頸託固定頸部限制活動2周，同時受損關節給予制動4周。3例患者經手術後次日即感肢體麻木感減輕，力量漸恢復，兩週後關節腫脹消退。每半年隨訪一次症狀無復發，關節活動正常。
討論 CJ又稱作神經營養障礙性關節病，多發於成年人，以40~60歲多見，男女比例約3∶1，常見於脊髓空洞、脊髓癆、脊膜膨出、多發性神經炎、截癱、Potts氏病、糖尿病、惡性貧血等疾病。多發於活動頻繁的大關節，主要取決於所支配的神經節段。發病機理是因關節在感覺減退時遭受比正常大得多的衝擊、震盪和扭轉性損傷引起的。同時，由於神經營養障礙，破損的軟骨面、骨端骨和韌帶不能有效修復，導致新骨形成雜亂無章，有時反而骨端碎裂吸收、關節迅速破壞、出現關節囊和韌帶鬆弛等，在感覺神經損傷的同時，有關交感神經亦可喪失功能，引起其支配區域的血管擴張、充血和破骨細胞活性增強，進而導致骨吸收、融解和碎裂。上述因素聯合作用，最終導致關節半脫位或完全脫位，甚至整個關節完全破壞，不再具有原有功能[1]。
脊髓空洞常由於環枕部發育畸形所致，多見於Chiari畸形引起，被稱為脊髓空洞-Chiari複合徵，是引起夏科氏關節的主要原因之一。由於脊髓空洞最常見於下頸部脊髓，尤其是頸膨大后角基底部，故引起CJ在神經外科中較多見於上肢。由脊髓空洞-Chiari複合徵引起的CJ主要表現有四個方面：（1）由於延髓和上頸脊髓受壓表現，如吞嚥困難，肢體功能障礙；（2）脊髓空洞本身的表現：肢體感覺分離現象、頸部肌張力高、活動欠靈活、雙側魚際肌的萎縮等，這些表現的出現主要與空洞的位置與大小有關；（3）受累關節的局部表現：腫脹，拍之較軟或有囊性感，局部感覺減退或消失，關節發紅、無痛、無力，活動度正常或加大，進行性關節畸形，活動時有骨擦感或骨擦音，甚至骨折，關節腔內或關節鄰近部位有積液，有皮膚破潰或竇道形成。也有報道認為有一半以上的病人有關節痛；（4）骨關節破壞的繼發性損害；如肘關節的CJ可以侵犯、壓迫尺神經，引起尺神經支配的感覺、運動的消失[2]。本組病例均有痛溫覺減退，無痛性關節腫脹，例3還存在尺神經受壓徵。
脊髓空洞-Chiari複合徵引起的CJ診斷重點如下：（1）臨床表現有骨骼關節出現無痛性腫脹、活動度加大，肢體感覺分離現象；（2）影像學上具有關節軟骨的破壞，骨質疏鬆或/和骨折，軟骨下硬化，骨贅形成，有軟骨或骨碎片充填在關節內，慢性滑囊炎並有大量的滲液，有關節松馳、脫位等關節不穩的徵象；（3）MRI檢查證實Chiari畸形及脊髓空洞的存在；（4）血清學和腦脊液檢查正常，排除風溼、類風溼、細菌性關節炎的存在[3,4]。
夏科氏關節病主要與以下幾種關節病變鑑別：（1）退行性骨關節病：常以疼痛為主要症狀，影響活動功能。X光片顯示關節間隙不等寬或狹窄、關節處的骨質疏鬆、骨質增生或關節膨大、乃至關節變形，軟骨下骨板硬化和骨贅形成。（2）類風溼性關節：以對稱性小關節疼痛為主，有晨僵現象，常見關節變形和肌肉萎縮，類風溼因子陽性。早期X線檢查軟組織腫脹和關節腔滲液，數月後出現關節部位骨質疏鬆、關節間隙減少和骨質的侵蝕，提示關節軟骨的消失。後期出現半脫位，脫位和骨性強直現象。（3）痛風：以[趾關節多見，常以夜間發作的急性關節疼痛為首發症狀。疼痛進行性加重，呈劇痛。體徵類似於急性感染，有腫脹，局部發熱、紅及明顯觸痛等。局部皮膚緊張，發熱，有光澤，外觀呈暗紅色或紫紅色，關節周圍軟組織中可出現痛風結節，有嗜酒、食動物內臟史，血尿酸增高。X線攝片檢查顯示不對稱關節內腫脹；不伴侵蝕的骨皮質下囊腫；（4）骨關節結核：早期有發熱、關節疼痛，晚期主要是關節畸形、病理性脫位，寒性膿腫。Ｘ線所見：初期可有骨質疏鬆、脫鈣、骨小梁紊亂、關節影像模糊、關節腔狹窄。關節周圍軟組織腫脹。極期關節腔狹窄或消失，周圍軟組織陰影增寬。骨質廣泛脫鈣，骨質破壞缺損，有空洞形成及死骨發生。骨骺受侵蝕後可引起關節脫臼。靜止期時骨端影像清楚，病變邊緣骨質緻密，可見骨質增生。膿腫吸收，或可見鈣化。關節可呈纖維性癒合，或骨性癒合。有時空洞及死骨可長期存在。[5]
CJ重在早期治療原發病。脊髓空洞-Chiari複合徵導致的CJ主要採用後顱凹減壓術，脊髓空洞一般不予處理，較大的空洞予以引流[6]。病變關節由於缺乏神經營養支配，易發生切口癒合不良及感染，故儘量不行手術治療，可採用臨時制動保護病變關節，能很大程度防止畸形發生。本組3例患者均只採用後顱凹減壓術及關節臨時制動，四周後取得良好療效。
由於CJ患者疼痛不明顯，故很少在發病早期正規治療的，多以關節炎就診於骨科、風溼科，不要只注意關節表現，而忽視神經系統的症狀和體徵，應該詳問病史，仔細查體，綜合分析以避免誤診。
