症狀性門脈膽道疾病的診斷和管理

　　門脈性膽道病（portal biliopathy）是指膽道和膽道周圍曲張靜脈壓迫膽道而引起的膽道異常，大部分病人無症狀，少數表現為症狀性門脈性膽道病（symptomatic portal biliopathy）如反覆發作的膽管炎、膽石症、膽道梗阻等。本病少見，臨床診治經驗少，處理不當可造成嚴重後果。
　　1、發病原因
　　Chaudhary等1998年報告9例門靜脈海綿狀瘤（portal cavernoma, PC）或稱門靜脈海綿樣變患者出現膽道形態學異常，首次提出門靜脈性膽道病。該病少見，國內外僅有小樣本病例報道。目前還未完全闡明門脈性膽道病的病理生理機制，多數學者認為其病因是門靜脈海綿樣變（絕大多數由肝外門靜脈阻塞尤其是門靜脈血栓所致）後，肝十二指腸韌帶內形成多數向肝側支血管，這些靜脈叢壓迫膽總管，引起膽管梗阻。門靜脈阻塞後，與膽總管貼近平行但分離的Petren靜脈和走行於膽總管表面的Saint靜脈叢均擴張，Petren靜脈曲張造成膽管受壓，Saint靜脈曲張引起膽管腔內面發生改變，產生不規則的管壁變形。兩者結合導致了膽管形態異常。有學者認為門脈海綿樣變所致的側支靜脈迂曲、擴張，包圍膽管，加上膽管的靜脈曲張，損害了膽管的血供，造成膽管缺血性改變，因而將缺血作為門脈性膽道病的病因。但近期文獻報道門體分流後，患者的膽道梗阻症狀得以逆轉，因而排除了缺血作為門脈性膽道病的病因。
　　2、臨床表現及膽道形態學異常
　　由於不同文獻對門脈性膽道病症狀的定義有差異，一些研究把急性膽絞痛作為可能的症狀，另外一些研究只納入黃疸或膽管炎患者，故目前尚難確定門脈性膽道病中出現症狀性膽道病的比例。有5篇國外文獻報道了20例以上的門脈性膽道病患者，症狀性門脈性膽道病的發病率為5％~18％。報道的常見臨床表現為黃疸、腹痛、反覆發作的膽管炎、上消化道出血等。實驗室檢查示總膽紅素升高，AKP、¡-GT升高。文獻報道門靜脈阻塞兒童極少出現黃疸，而成人門靜脈血栓致門靜脈海綿樣變患者出現黃疸的頻率較高，說明症狀性門脈性膽道病與門脈海綿樣變的持續時間及程度密切相關。影像學檢查主要表現為門靜脈海綿樣變的相關特徵和膽道形態異常，前者包括脾大，脾靜脈擴張，脾門、胰周及左腎周多數側支靜脈，門靜脈或腸繫膜上靜脈血栓，肝門部海綿狀瘤與管狀結構（側支靜脈）。
　　膽道學形態異常與肝十二指腸韌帶曲張靜脈叢壓迫膽總管，膽總管周圍纖維化，造成膽管成角和移位有關，其表現較為複雜，文獻報道的有：膽囊擴張表面有多發側支血管，肝內外膽管結石，膽總管未見；肝門區膽管擴張，膽管周圍有多發蜿蜒側支血管，膽總管或肝總管有1處或多處長短不一的狹窄，肝外膽管管腔不規則，肝外膽管狹窄以上擴張，肝外膽管變位、成角、枯枝狀等。此外，有學者報道此類患者有假膽管癌徵：左右肝管與肝總管口徑大於膽總管，多數膽總管遠段受累，膽管外壓性缺損、狹窄，呈波浪狀與不規則狀，類似膽管癌沿膽管擴散，但無膽道及壺腹腫瘤的證據。有作者通過ERCP研究20例肝外門靜脈阻塞患者膽道，均呈假性硬化性膽管炎改變，包括狹窄、擴張、不規則的管壁，類似硬化性膽管炎表現，絕大多數（90％）異常限於膽總管中段，膽管靜脈曲張外壓，並有侷限性狹窄。術中見此類病人的肝臟正常，但肝十二指腸韌帶覆蓋迂曲靜脈、變厚、纖維化，膽囊亦密佈一層迂曲血管，顯露膽管困難或膽總管難以辨認，常誤認側支血管為膽管，強行顯露可致大出血。
　　3、治療
　　治療要兼顧門靜脈高壓致上消化道出血的處理和膽道梗阻的解除，肝外門靜脈阻塞引起的肝門部曲張側支血管特別是PC既是膽道梗阻的病因，也是安全實施外科治療的障礙。常見的治療錯誤是對此缺乏認識，按一般原則行膽道手術，遇肝門區和整個肝十二指腸韌帶豐富的側支靜脈，手術無法進行，或手術時引起這些曲張壁薄且壓力高的靜脈破裂，術中大出血，甚至病人死亡。因此，門體分流術應是症狀性門脈性膽道病首選的一線治療方法。門體分流術可降低膽管及周圍曲張靜脈壓力，解除對膽管產生的壓迫使症狀消失。本病患者肝功能常較好，可以很好地耐受手術，即使在出現膽道梗阻、黃疸合併急性上消化道出血情況下亦可實施，可達到止血和解除膽道梗阻、消除黃疸目的。此種情況下應慎用硬化劑注射止血，以免使膽管周圍的靜脈曲張加重，從而加重門脈性膽道病。首例通過門體靜脈分流術治療門脈性膽道病的病例是由Choudhuri等報道的，脾切除、近端脾腎分流術成功治癒了患者的上消化道出血和黃疸。近期Vibert等報道經後腹膜入路脾腎分流術治療10例症狀性門脈性膽道病，臨床效果良好，其優點是手術風險較小(此類患者以前接受過手術的情況很常見)，還可減輕形成腹膜粘連，避免後續的膽道手術變得更加複雜。
　　如分流術後膽管狹窄仍存在，可採用介入治療如內鏡支撐擴張或二期膽道轉流手術如膽腸吻合術（分流術後膽管周圍曲張靜脈壓力大為下降，膽道手術較為安全）。若由於存在廣泛的門靜脈血栓而無法行門體靜脈吻合術時，則可施行肝內膽管旁路術，以避免解剖包含未減壓PC在內的肝蒂所帶來的出血風險。如國內何振平等[2]報道1例門脈性膽道病人急診手術遇膽囊周圍、肝門區有粗如手指的迂曲擴張的靜脈包圍了膽管，行III段肝管置放T管並膽囊造瘻。後再行脾切除、脾腔靜脈吻合術，預後良好。
　　此外，文獻還報道一些介入治療方法，如遇急性膽管炎時，可先給予膽道引流和抗生素治療。宜採取經皮經肝途徑置放引流管或塑料支架緩解膽道狹窄和梗阻症狀，不宜放置金屬支架。經十二指腸乳頭放置引流管或塑料支架的內鏡治療方法有引起嚴重出血、胰腺炎的風險，應慎用。