下三尖瓣畸形的治療

　　主持人：我們瞭解到您在三尖瓣下移畸形的治療上非常有造詣，目前我國三尖瓣下移畸形手術的療效在世界領先，能否給大家簡單介紹一下三尖瓣下移畸形？目前手術成功率能有多高？
　　教授：三尖瓣下移畸形這個病是先天性心臟病，又叫做Ebstein畸形。清華大學第一附屬醫院心臟外科吳清玉
　　正常人右心室有三個瓣葉，瓣葉本身和瓣下乳頭肌相連的有腱索，有瓣葉，瓣環，乳頭肌相連的裝置，就像一個門似的，是三個構成閥門的組成部分，像降落傘一樣，傘是完整的。
　　Ebstein畸形的病人三尖瓣瓣葉的大小和位置不和正常人不同。首先三尖瓣下移畸形的病人三個瓣葉不正常，長得不該大的長大了，有的該長的沒長，或者長得很小。這是第一個，大小不同。
　　Ebstein畸形的病人三尖瓣長的位置和正常人也不一樣。正常人長到瓣環心底的水平，但是對這些人來說可能長在不同水平上，至少大部分人像隔葉後葉是下移了，這是最常見的。下移的距離也不一樣，有的下移一個釐米，有的下移兩三個釐米，甚至下移到更嚴重到心尖部，這個瓣葉發展得不好，和位置下移和瓣環擴大，導致右心室閥關不上，血會反流，同時在下移瓣葉和正常的房室環之間有一個範圍，這個距離的心肌一生下來就變了，這個部分就非常薄。
　　三尖瓣下移畸形本身可以合併很多情況，比如合併預激綜合症，合併心室發育不全，合併動脈導管未閉，可能還合併有大血管轉位等等。
　　三尖瓣下移畸形如果不治療可能會越來越厲害，但有些病人出生後可能看不出來，可能很大了才會發現。
　　三尖瓣下移畸形手術的話首先是解決瓣膜的問題，瓣膜沒長好可能就會有變化。過去治療三尖瓣下移畸形主要是成形術的辦法。這個病做得最多最早的數量目前整體的還是美國的明尼蘇達州，城市南一百公里的醫學城，他們那裡做得最早。按傳統的辦法，不是瓣葉下移了嗎？給提上來。另外一種辦法就是換瓣，但是換瓣膜有甚麼問題呢？
　　第一個問題：我們要換現在常用的瓣膜，一種是機械瓣膜，我們必須給這些病人一輩子吃抗凝藥，讓血不能凝，一旦凝了，瓣葉就卡住了。一旦卡住肺裡很快就會有危險。吃抗凝藥不能停，這個孩子這麼小，隨時磕磕碰碰，可能一出血不容易止住，一輩子天天吃藥，差不多經常化驗，離不開醫院，可能有各種各樣的出血或血栓風險。
　　另外一個問題，機械瓣葉可能周圍的東西長進去還得再換。
　　能不能有不用吃抗凝藥的瓣膜呢？有一種我們叫組織瓣，一般用心包或者其他的材料做的瓣膜，目前也常用。可是對孩子來說，這種瓣膜壞得更快，一般情況下十年左右瓣膜肯定已經不行了，極少數時間能更長一些。想想即使從三五歲開始換，十年來一次或者二十年來一次，並且每一次心臟手術都有困難，心臟手術一次會比一次難。
　　第三個問題，這些孩子可能生下來很小，有的瓣膜大小未必都合適，即使能放進去，但是對心臟收縮來講會影響心功能，這是不正常。
　　另外法國人也是用一種類似方法來做，但是會比美國的方法好一些。
　　到現在為止全世界沒有一個大夫在這個手術方面比我治療的病人更多，結果更好。我們怎麼來解決這個問題呢？我們做很多的基礎研究，包括動物實驗，臨床的中的改進。比如說這個瓣膜地方原來根本沒長，你說我們有沒有辦法讓他有一個瓣葉呢？但是如果有，他能不能長得上啊？等等很多問題，我們過去做了很多系統的、嚴格的研究。比如自體心包，過去很多心臟手術都在用這種材料，結果發現這些都是可以長得上的，我們把自體心包做成瓣葉並縫在室間隔上，這些全世界可能沒有人做過這方面的實驗研究和發現。正常的有三個瓣葉，應該長得足夠大，足夠好，能夠起作用，但是現在長的位置不對，長得亂七八糟，能不能把這些不正常拼成一個接近正常的瓣葉，沒有人有這樣的經驗。有缺陷的瓣葉可以用別的材料進行代替，還有自己長得不正常的瓣葉。所以我們在臨床過程中，最後發現這些問題應該可以實現。這是解決瓣葉問題，那麼腱索乳頭肌這些問題怎麼辦？下面這些問題怎麼辦？我們能夠找到一些方法，比如說這個肌肉很不正常，它長在那兒本身是一個多餘的，需要去除的異常的肌束，影響血流。把它立起來跟那個瓣葉接起來，這樣就解決了乳頭肌問題。然後瓣環異常擴大，我們把瓣環變成正常大小，這些問題都解決了，心房和瓣膜，房化心室這一部分怎麼辦？不管美國也好，法國也好，他們的辦法都是把它不管從橫向，還是縱向都是一個摺疊的辦法，但是摺疊的辦法，經常可能會因為範圍有的很大的，將來長不好或者還會漏血。我們現在所用的辦法，把它一大部分切掉，然後恢復整個心室正常的形態。
　　為甚麼其他專家不敢這樣做呢？因為這裡面血管很重要，冠狀動脈在那裡通過，他們不敢解決。我們想的辦法把這些血管繼續保留，讓這些心肌重新重疊起來，增加心臟收縮力量。從心室本身，瓣環，瓣葉，腱索整體修復，很容易理解，我們是做一個根據患者自己原有的材料和基礎進行徹底的改變，目前已經做了一百例多這樣的病人。即使不能使全部患者恢復跟正常人一樣，但是相當大一部分人可變成正常人。
　　我們這個專業最大的會是美國的年會，一年一次，可能有五千多專家參加會議，當然在先天性心臟病方面專家沒有那麼多，但是在這個會上，我07年在大會上做了一個報告，關於先心病治療。在我之前沒有人在那個講堂上講中國人怎麼治療先心病的經驗。
　　所有這些工作一個方面我們幫助這些病人，另一方面我們讓全世界的同行都知道，我們中國人很多方面，在治病方面，特別是先心病手術方面不會比他們差。
　　主持人：這一方面應該屬於絕對的世界領先水平。
　　教授：有些方面可以這麼說，但不是全部，還有很多方面。最重要知道我們有哪些不足，我們想辦法一個一個問題進行解決。