【摘要】 目的 回顧和比較先天性三尖瓣下移畸形（Ebstein）的各種手術方法，為臨床治療Ebstein提出更合理的手術方式和取得更好的治療效果。方法 統計分析2006年1月～2014年12月間上海兒童醫學中心胸外科收治的115例Ebstein患兒臨床資料：手術年齡3個月～16歲1月，平均（4、9±4、3）歲，體重5、5～59、2kg，平均（18、4±12、2）kg；104例行三尖瓣整形術（其中39例加行BCPS術），9例行姑息手術，2例行三尖瓣置換術。結果 住院死亡2例，死亡率1、7％。術後113例患兒平均隨訪32、7個月（4~88月），心彩超中遠期隨訪整形術後三尖瓣反流情況結果示：39例加行BCPS的患兒中31例輕度反流、8例中度返流；64例未行BCPS的患兒中35例輕度、21例中度、8例重度。結論 三尖瓣整形術作為治療Ebstein畸形的重要手段，效果較好；對於年齡較小的患兒，單純錐形重建術後三尖瓣中重度反流和右心衰竭的發生率較高，1½心室修補術應作為常規附加手術；根據患兒年齡、三尖瓣解剖形態、反流程度以及術中血流動力學等情況，個體化選擇相應的手術方案，能有效降低患兒手術死亡率。
Ebstein畸形又稱Ebstein綜合徵，最早是由德國學者Ebstein於1866年在屍體解剖中發現的，是指部分或整個三尖瓣瓣環向下移位於右心室腔，同時伴有三尖瓣瓣膜的畸形和右心室結構的改變，可伴有其他畸形如房間隔缺損、室間隔缺損、法洛四聯症等。Ebstein畸形是一類較少見的先天性心血管畸形，約佔先天性心臟病總髮病率的0、5％ ～1、0％1。
自從2004年da Silva等2首次報道三尖瓣錐形重建手術以來，其在Ebstein畸形治療中的應用越來越廣泛。典型的錐形重建包括完整的三尖瓣移位、旋轉後葉與近端隔葉接合；縱向摺疊房化右心室；環縮瓣環。儘管目前有關三尖瓣畸形糾治的術式有很多，但多中心統計結果顯示錐形重建術後三尖瓣無論從功能上還是解剖上都是最接近正常瓣膜的。
雙向腔肺分流術（BCPS）或1½心室修補多被用於嚴重的Ebstein畸形病人。對於右心衰竭和擴張造成的左心功能下降患者，BCPS在減輕右心室前負荷同時增加左心室前負荷，促進雙心室功能恢復。此外，右心室負荷下降能夠減少通過三尖瓣的血流，穩定環縮的三尖瓣瓣環，從而降低遠期行三尖瓣換瓣的可能性。
本篇文章回顧性研究我中心近年來利用錐形重建伴或不伴1½心室修補術治療Ebstein畸形的情況。
1、資料與方法
1、1 病例資料
從2006年1月至2014年12月，共有115例Ebstein畸形患兒於我中心行外科手術治療，手術年齡3個月～16歲1月，平均（4、9±4、3）歲，體重5、5～59、2kg，平均（18、4±12、2）kg。所有病人術前均行心彩超檢查，包括三尖瓣下移程度、瓣膜反流、左右心功能、心房水平有無分流等情況。
所有病人出院後平均隨訪32、7個月（4~88個月），主要隨訪臨床表現、NYHA心功能分級、紫紺程度以及三尖瓣反流等資料，所有隨訪信息都有門診記錄。
表1：術前病人基本情況
基本資料
數值
年齡，月（中位數）
57、1（3-193）
三尖瓣整形不伴全腔肺吻合術
44、3（3-181）
三尖瓣整形伴全腔肺吻合術
80、0（11-193）
Glenn術+ASD擴大+三尖瓣關閉術
47、9（20-63）
Glenn術+ASD擴大+肺動脈環縮術
10、9（6-16）
Fontan術
19、2（12-25）
三尖瓣置換術
128、0（118-137）
臨床表現
紫紺
84（73、0％）
右室擴張
79（68、7％）
NYHA III級
73（63、5％）
全腔肺吻合術指徵
右室重度擴張
31
隔瓣明顯異常
13
停體外後循環不穩定
2
隨訪時間
32、7（4-88）
錐形重建不伴全腔肺吻合術
30、1（4-71）
錐形重建伴全腔肺吻合術
38、0（5-88）
2、 手術方式
三尖瓣錐形重建手術具體操作：第一步瓣膜整形：充分遊離切除三尖瓣與室壁之間的異常組織，包括異常的乳頭肌和心內膜肌束，使瓣葉活動不受限制，保持各瓣葉僅通過正常的乳頭肌或心肌直接與室壁遠端連接；自房室連接處近端遊離三尖瓣前葉和後葉；於前隔交界前25px處向著隔葉逆時針作切口，遊離隔葉；間斷縫合各瓣葉間距，使之靠攏接合；第二步錐形瓣膜重建：將遊離後的所有有用的瓣葉組織順鐘向旋轉呈360°錐形環繞於真正的三尖瓣環內，建立錐形瓣膜；第三步三尖瓣環縮：一般三尖瓣下移畸形病人不同程度上伴有三尖瓣擴大，選用合適大小自體心包條自前隔交界處至後隔交界順時針固定於冠狀竇，對三尖瓣瓣環進行環縮，最終完成手術。
除了以上常規手術操作，我中心也總結了一些手術經驗：1）重建的三尖瓣瓣環應與二尖瓣瓣環大小基本保持一致；2）對於存在明顯三尖瓣隔瓣異常的患兒，利用新鮮自體心包補片擴大製成隔瓣，然後再縫合至後瓣上；3）縫合隔瓣與新瓣環時採用間斷縫合，其餘部分採用連續縫合4）摺疊房化右心室時同樣採用間斷縫合；5）病情嚴重的患兒加做BCPS術；6）所有存在心房水平分流的患兒應關閉其房間隔缺損或卵圓孔。
3、治療結果
本次研究統計共有104例Ebstein畸形患兒接受三尖瓣錐形重建手術，平均年齡62、5個月（3~193個月），其中20例加做BCPS手術，平均年齡80、0個月（11~193個月）。
平均主動脈阻斷時間64±13分鐘，平均體外循環時間102±24min，2例（1、7％）住院死亡病例，死亡原因是一例為三尖瓣整形術後心泵衰竭造成最終死亡；另一例為姑息術後腎功能衰竭引起電解質紊亂最終導致嚴重心衰。無中遠期死亡發生。25例病人存在永久性I°房室傳導阻滯。術後12例患兒由於心肌水腫選擇延遲關胸（平均2、8d）。術前、術後早期、術後遠期三尖瓣反流及心功能情況見表2。術前三尖瓣中度關閉不全33例、重度關閉不全71例；術後早期心彩超隨訪顯示65例三尖瓣輕度反流、30例中度反流、8例重度反流（P<0、01與術前心彩超結果相比）；中遠期隨訪結果示：39例加行bcps的患兒（術後平均30、1月）中31例輕度反流、8例中度反流；64例未行bcps的患兒（術後平均38、0月）中31例輕度反流、25例中度反流、8例重度反流。加行bcps的患兒術前心彩超均提示右室重度擴張。< span="">
表2：術前、術後早期、中遠期心彩超隨訪結果
術前
術後早期
術後遠期
TR
LEVF
RVEF
房化心室比
TR
LEVF
RVEF
TR
LEVF
RVEF
輕
中
重
正常
異常
正常
異常
＜50％
＞50％
輕
中
重
正常
異常
正常
異常
輕
中
重
正常
異常
正常
異常
不伴BCPS(n=65)
0
23
42
47
18
58
7
25
40
34
22
8
64
0
59
5
31
25
8
64
0
59
5
伴BCPS(n=39）
0
10
29
34
15
36
3
8
31
31
8
0
39
0
39
0
31
8
0
39
0
39
0
P值
0、05
0、02
術前33例患兒左心射血分數下降，術後所有患兒左心射血分數均恢復正常。所有患兒術後早期及中期心彩超均未提示三尖瓣過瓣流速增快，心功能均有改善（均為NYHA I級或II級）。BCPS組和非BCPS組隨訪心功能分級無明顯差異。
39例BCPS組患兒術後隨訪動脈血氧飽和度達到96~100％。術後無上腔靜脈併發症以及肺動靜脈瘻發生。7例患兒隨訪中出現面部浮腫，但並無其他影響。
4、 討論
本次研究針對兒童期Ebstein畸形患者實施三尖瓣錐形重建術，術後早期心彩超提示三尖瓣反流均有明顯改善，但是對於術前存在右室嚴重擴大的患兒，單純的錐形重建術後中期彩超隨訪三尖瓣反流情況並不十分理想。這與da Silva等的研究結果並不一致。這可能與本組研究中患兒三尖瓣瓣膜自身形態學存在嚴重畸形（不單單只是三尖瓣位置下移）有關；另一個原因也可能與人種有關，特別是考慮到右心繫統異常在亞洲人群中發生率更高。
另一個需要關注的問題是房化心室摺疊術。對於年齡較小的患兒，傳統的房化心室摺疊術以及瓣環環縮術可能造成三尖瓣瓣口相對狹窄，同時壓迫甚至扭曲右主冠狀動脈，術後發生灌注不足最終導致右心功能不全。近年來，多種改良的房化心室摺疊術以及瓣膜整形術的應用取得了不錯的臨床效果4-7：1）利用自體心包擴大瓣葉，提高瓣膜高度；2）利用三角形補片擴大錐體瓣膜，避免三尖瓣狹窄；3）改良的Sebening縫合，將右室遊離壁基底完整的乳頭肌頭端與相應室間隔上連接隔瓣的乳頭肌頭端接合，或將右室壁直接與室間隔接合，減小擴大的右室心腔。本次研究中我們採取摺疊部分房化心室（沒有將所有房化心室摺疊至三尖瓣瓣環上），並從前後瓣交界至後隔瓣交界進行瓣環部分環縮，減少三尖瓣瓣環壓力的同時，有利於錐形瓣膜長時間保持形態。術後僅1例患兒由於電解質紊亂導致室性心律失常，無急性冠狀動脈供血不足病例發生。
對於Ebstein畸形患兒實施雙心室修補術是否優於單心室修補術的爭論一直存在。從解剖角度來說，雙心室修補術明顯優於單心室修補術。但是在複雜畸形手術中，雙心室修補在早期及中遠期死亡率上同樣明顯高於單心室修補術。所以並不能一味地認為雙心室修補術好於單心室修補術。由於目前缺乏對於Ebstein畸形外科治療中遠期預後的大宗病例的隨訪研究，因此能夠指導如何選擇手術策略的信息仍然非常有限8。
Van Arsdell等統計114例BCPS資料顯示：Ebstein畸形可能是將BCPS作為附加手術使用率最高的先心病8。我中心的統計結果顯示：接近40％的錐形重建的患兒接受BCPS術。這是由於在右心室條件不十分理想的情況下，Ebstein畸形加行1½心室修補術或BCPS術能減輕右心室前負荷，提高左心前負荷，促進左心發育，同時達到解剖與功能平衡，降低手術死亡率。
BCPS另一大優點是它有利於保持術後三尖瓣良好功能。Marianeschi等認為BCPS能有效減少三尖瓣反流情況，降低再手術率9。我們的研究結果支持了這一論斷。本次研究中BCPS組術後三尖瓣反流改善情況明顯好於非BCPS組。這可能是因為錐形重建+瓣環環縮會導致術後三尖瓣相對狹窄，而加行BCPS術能夠分流部分腔靜脈迴流，降低右心壓力，有效避免手術造成的相對狹窄，從而改善術後三尖瓣反流情況。此外，對於三尖瓣解剖條件不理想的患兒，如嚴重的隔瓣畸形等，會增加錐形重建以及術後維持形態的難度，加做BCPS術有助於錐形重建出理想的三尖瓣及術後長時間維持形態。
目前對於Ebstein畸形加行BCPS術的手術指徵仍也缺乏統一意見。Quinonez等認為應對術前右心功能不全，病情危重的Ebstein畸形患兒實施BCPS術11。Malhotra等則主張對術前存在紫紺（安靜狀態下或活動後）的患兒行BCPS術12。本次研究中，我們術中參考錐形重建術後食道超聲反映的三尖瓣情況及右室功能選擇是否加行BCPS術。根據我們的經驗，術前嚴重擴張的右心室（房化心室>右心室的50％，三尖瓣前瓣異常導致右室流出道梗阻）、明顯的三尖瓣形態異常以及停體外循環後血流動力學不穩定等情況都是三尖瓣再手術和右心衰竭的高危因素。對於以上患兒，無論是否存在右心功能不良或嚴重紫紺，我們都建議加行BCPS術以保持TR在中度以下，從而防止術後發生右心衰竭。
眾所周知，BCPS術後可能發生上腔循環系統併發症、側枝靜脈或肺動靜脈瘻等。Numata等研究發現1½心室修補術相比Fontan術並不能提供更多的有效循環容量以及更好的心功能13。但是，我們的隨訪中，只有7例BCPS組患兒出現面部浮腫，且無其他明顯症狀。值得注意的是，目前1½心室修補術已用於多種複雜畸形的治療中，且中遠期隨訪結果均較好。Kim等對114例複雜先心行BCPS術後中遠期隨訪發現：Ebstein畸形行BCPS術預後最佳14。這與我們的研究結果一致，我們認為兒童期Ebstein畸形患者均具有行BCPS術的最佳指徵。從遠期效果看，如果BCPS術後隨訪右室條件發育較好者未來仍可考慮行根治性雙心室修補術。
總結：儘管錐形重建術是解剖糾治術，但是我們的研究結果顯示，如果患兒自身條件不能耐受正常解剖帶來的血流動力學改變，單純的錐形重建不能達到治療效果。對於年齡較小的Ebstein畸形患兒，單純錐形重建術後再手術和右心衰竭的發生率較高，1½心室修補術應作為常規附加手術。
