動脈夾層是指動脈壁層內的撕裂而導致血液成分通過破損的血管內膜進入血管壁,使血管壁分層,造成血管狹窄、閉塞或形成假性動脈瘤。夾層動脈瘤是指病理性夾層發生在中膜層內或中膜和外膜之間的剝離，腦動脈壁膨出，發生動脈瘤樣擴張椎動脈夾層動脈瘤。
顱內動脈夾層是指腦血管壁的病理性夾層累及動脈的內膜、形成內膜下血腫並擴張到內膜和中膜之間。夾層動脈瘤或動脈剝離是指病理性夾層發生在中膜層內或中膜和外膜之間的剝離，腦動脈壁膨出，發生動脈瘤樣擴張。
特徵
1、內膜瓣不伴有血腫的內膜的小損傷，可能只表現為痛疼。
2、內膜瓣合併內膜下及壁間血腫血栓由內膜下形成並擴展至血管腔，可表現為由血栓導致的缺血癥狀。
3、夾層動脈瘤動脈壁的缺損導致其動脈瘤樣擴張，箭頭示動脈瘤內血流方向，可表現為出血症狀。
4、壁間血腫壁間出血伴有血管狹窄。
流行病學
椎基底動脈系統夾層動脈瘤年發病率為1/10萬-1.5/10萬，國內尚無大樣本的流行病學數據。男女發病無明顯差別，80％發生於30一50歲人群，以青年和中年為高發期。
病因
1、頭、頸部外傷史：輕微外傷,如頸部按摩推拿，過伸過曲及轉頭等動作，甚至咳嗽、嘔吐、打噴嚏等也可引起椎動脈夾層。
2、潛在的動脈疾病：可能導致血管壁的易損性，血管內膜易發生撕裂。遺傳性結締組織病是自發性動脈夾層明顯相關的病因。
3、肌纖維發育不良：約15％～20％本病患者發生顱及頸部動脈夾層，其中雙側頸內動脈發病約佔50％
4、偏頭痛：可能與血管壁水腫、血管壁撕裂或夾層擴大及蛛網膜下腔出血有關。
5、感染：近期感染特別是上呼吸道感染可誘發腦動脈夾層,其特點是多個動脈受累及，可能是感染引發的氧化應激、自身免疫等機制損傷了血管壁。
6、高血壓病。
7、口服避孕藥
病理及發病機制
1、在某些情況下，撕裂損傷發生於內膜，血流沿損傷處侵入中膜形成壁內血腫，此時在內膜上往往可見內瓣膜。
2、若中膜壁內血腫向外擴展至外膜下，則可造成動脈性瘤性擴張，引起佔位效應如壓迫顱神經或腦幹。
3、若血腫突破外膜發生破裂，在顱內則造成蛛網膜下腔出血,在顱外則造成假性動脈瘤。
臨床表現
1、急性缺血表現：嚴重偏頭痛是本病的主要症狀，腦缺血、初始症狀後數天發生卒中2周內症狀呈反覆性，Horner綜合徵，血管搏動性雜音，基底A夾層併發症狀--腦幹缺血、頭痛、腦幹梗塞。
2、慢性缺血：夾層動脈瘤可產生隱匿性血栓粒子→顱內動脈栓塞，大型或有佔位效應的夾層動脈瘤，侷限性神經功能缺失、顱神經症狀。
3、SAH主要表現：頭痛，有SAH時多提示，顱外段椎動脈夾層動脈瘤向顱內擴展，顱內段椎動脈夾層發生於PICA起始部。腦幹缺血現為Wallenberg綜合徵，共濟失調，偏頭疼和偏意識障礙，此後還有頸部疼痛，頸強直，突發耳鳴等。
影像學特點
顱內動脈夾層與夾層動脈瘤的影像學特點
1、MRA對診斷夾層動脈瘤的敏感性很高，高分辨率的MRI可顯示動脈腔、動脈壁以及壁間血腫，而且隨著血腫的吸收，其信號強度也發生變化。亞急性期，T1、T2動脈夾層表現為新月形壁間高信號，只能提示診斷，不能作為金標準，但可作為隨訪參考。
(1)動脈壁內血腫，表現動脈壁增厚，增厚的管壁邊緣光滑，TW1及質子像可見動脈壁呈新月形，曲線樣、帶狀、星狀和環狀異常信號。DSA線珠徵的相應部位T1W呈條索狀高強度信號。
(2)雙腔為動脈壁夾層分離後形成的真、假血管腔。T1W及質子像可見真腔較窄，呈類圓形、低信號，為不完全閉塞的血管腔，有血流通過；假腔較寬，呈新月形、高信號，為內腔夾層分離所致，有血腫形成。(常規MRI發現雙腔的陽性率較低，且發病一年後其陽性率高達50％。雙腔為夾層動脈瘤的直接徵像，可作為診斷依據。
(3)內膜瓣為動脈壁內腔夾層分離所致，T1W、T2W和質子像可見有高信號的瓣狀結構，位於血管腔中，以T2W成像易見，並且T2W成像觀察內膜瓣比DSA優越，約半數患者用T2W成像可顯示出內膜瓣。
2、MRA對有線珠徵、動脈瘤樣擴張，假性動脈瘤及血管閉塞的患者有診斷價值，並可作動態觀察，但MRA不能發現小的夾層動脈瘤，不能準確地顯示狹窄的程度，不能區分是血流緩慢還是壁間血腫，也不能顯示雙腔等特有徵像，因此，它對夾層動脈瘤的診斷不理想。
3、DSA是該病較可靠的診斷方法，DSA表現不規則管腔合併近端狹窄，梭形擴張，近端和/或遠端狹窄(串珠或線樣徵)，雙腔，不規則扇形狹窄，靜脈期造影劑滯留。
(1)壁間血腫可表現為：
①完全閉塞；
②串珠徵；
③管腔狹窄，末端多數為逐漸變細的錐形或火焰狀，也可為圓形或小袋狀。
(2)壁間血腫引起的動脈瘤樣擴張為梭形、囊形、不規則形、管形或蛇形。
(3)壁間血腫使動脈膨大並與其近端或遠端的血管狹窄共同表現為串珠徵。
(4)壁間血腫腔內造影劑的滯留也較多見。
(5)如壁間血腫與血管腔再通，可出現：
①雙腔；
②內膜瓣；
③有的在造影的動脈期見到真血管腔或其和假腔混在一起，而在靜脈期僅見到因造影劑滯留而形成的假腔；④夾層動脈瘤破裂後形成假性動脈瘤；
⑤動脈內腔可凹凸不平，呈玫瑰花徵。
診斷
1、椎動脈夾層動脈瘤的診斷較為困難
2、夾層動脈瘤引起臨床表現缺乏特異性,如頭痛、缺血性卒中和SAH，診斷主要依據影像學的特異性改變
3、MR和DSA示內膜瓣、雙腔徵、壁間血腫、椎動脈梭形膨大、伴遠端狹窄是椎動脈夾層動脈瘤的特徵。
DSA是診斷的金標準。
治療原則
1、破裂性動脈瘤的治療應積極當出現SAH時需進行緊急的外科干預
2、未破裂性應個體化。PlCA分支發出位置。
3、介入與手術的選擇。相對於開顱手術，介入治療更加適合，可以避免開顱手術的巨大創傷，另外夾層動脈瘤無真正的瘤頸，夾閉手術常難以完成。
4、椎動脈夾層動脈瘤的血管內治療，內孤立術和夾層動脈瘤近端閉塞術、支架輔助GDC、雙支架或多支架、密網支架、覆膜支架。
