骨髓增殖性疾病一組造血幹細胞腫瘤增生性疾病,在骨髓細胞普遍增生的基礎上有一個系列細胞尤其突出,呈持續不斷的過度增殖。
臨床上根據增生為主細胞系列的不同分為4種:
①以紅細胞系增生為主者稱真性紅細胞增多症。
②以粒細胞系增生為主者稱慢性粒細胞性白血病(CML)。
③以巨核細胞系增生為主者稱原發性血小板增多症。
④以原纖維細胞增生為主者稱原發性骨髓纖維化症。本組疾病原因未明,多見於中老年人。CML見白血病。骨髓增生異常綜合徵目前認為是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。
主要表現為外周血全血細胞減少,骨髓細胞增生,成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。部分患者在經歷一定時期的MDS後轉化成為急性白血病;