起病比較緩慢。早期可有發熱，逐漸出現乏力、頭暈、氣急。病變以左心室為主者有左心衰竭和肺動脈高壓的表現如氣急、咳嗽、咯血、肺基底部羅音，肺動脈瓣區第二音亢進等;病變以右心室為主者有左心室回血受阻的表現如頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹水等。心臟搏動常減弱，濁音界輕度增大，心音輕，心率快，可有舒張期奔馬律及心律失常。心包積液也可存在。內臟栓塞不少見。
心包炎外科治療常可得到良好的效果，而心肌病則預後不佳。因此，個別鑑別實在困難的病例應進行血流動力學和影像學(CT或MRI)檢查，必要時作心內膜活檢。如影像學顯示心包增厚，除非三項血流動力學檢查全部符合限制性心肌病，應考慮開胸探查;如心內膜活檢顯示心內膜心肌病變，則不必開胸探查;如心內膜活檢顯示心內膜心肌病變，則不必開胸探查。此外尚需與肝硬、結核性腹膜炎及其他心臟病變引起的心血衰竭相鑑別。
