聽神經鞘瘤的首要症狀多為聽神經的刺激破壞症狀，表現為患側耳鳴、耳聾或眩暈，佔74%。耳鳴為高音性，連續性，聽力減退多與耳鳴同時出現，但常不能為病人所察覺，不少病人因其他症狀做聽力測驗時才被發現;眩暈多不伴噁心、嘔吐，少數病人有類似美尼爾氏病的發作。其他首發症狀有，顱內壓增高症狀(14%)、三叉神經症狀(8%)、小腦功能障礙(5%)、肢體乏力(5%)和精神異常(3%)。
腫瘤向小腦橋腦隱窩發展，壓迫三叉神經根，引起同側面部麻木、痛覺減退、角膜反射減退、少數病人發生三叉神經痛的症狀。腫瘤大小在2cm以內者多無三叉神經受壓的症狀。而神經受壓可引起面肌抽搐、同側流淚減少，少數病人可有輕度周圍性面癱。如壓迫外展神經則出現複視。
腫瘤向內側發展，壓迫腦幹，可出現對側肢體輕癱及錐體束徵，對側偏身感覺減退;腦幹移位，壓在對側天幕切跡時則可出現同側錐體束徵及感覺減退。小腦腳受壓可引起同側小腦性共濟失調，步態不穩、辨距不良、語言不清和發音困難。
腫瘤向下發展，壓迫第9、10、11顱神經，可引起吞嚥困難，進食嗆咳、聲音嘶啞、同側咽反射減退或消失、軟顎麻痺、胸鎖乳突肌與斜方肌乏力。舌下神經受累者少見。
腦脊液循環受阻則出現顱內壓增高的症狀與體徵，如頭痛、嘔吐、視乳頭水腫，繼發性視神經萎縮等。如出現枕骨大孔疝，則有頸項抵抗，但克氏徵陰性。腫瘤的局部刺激可引起同側枕部疼痛。
病程一般較長，呈進行性發展，但也可有症狀突然惡化或緩解的波動。
