惡性神經鞘瘤
惡性神經鞘瘤又稱神經纖維肉瘤，是由畸變顯性基因引起的神經外胚葉異常，導致周圍神經的多發性腫瘤樣增生和神經鞘、神經纖維中的結締組織增生。約25~30有家族史。來源於周圍神經的低分化梭形細胞肉瘤，多發生在成人和老人。肢體軀幹為其好發部位，其次為深部軟組織、腹膜後及縱隔等。腫瘤突然迅速長大，常有假性5cm以上包膜：可分為6型：
1、惡性雪旺瘤：惡性較高，瘤中常見骨、軟骨、脂肪組織等異源型成分。
2、惡性蠑螈瘤：瘤中伴有較多量的橫紋肌肉瘤成分，橫紋肌細胞有典型橫紋分化。
3、惡性黑色素性雪旺瘤：瘤內分佈有黑色素，散在或遍及腫瘤各處。
4、惡性上皮樣雪旺瘤：瘤中出現上皮樣或腺樣細胞分化。
5、惡性腺狀雪旺瘤：瘤中出現腺體樣結構，腺上皮內可出出現分泌粘液的杯狀細胞。
6、惡性透明細胞雪旺瘤：是由雪旺細胞分化的透明細胞肉瘤。
此瘤多發生於青、中年男性，好發於肢體或頭皮、頸部。腫瘤生長緩慢，一般在5年以上，常同時伴有神經纖維瘤或神經鞘瘤。約2/3病例是在上述這兩種病復發惡變的基礎上產生的。
此瘤系由惡性神經鞘細胞和神經膜細胞組成，包膜常不完整，大都有瘤細胞浸潤。瘤細胞呈梭形，浸潤性生長，排列成交織條索狀，有時呈羽毛狀，偶或呈柵欄狀或網狀結構，伴有出血和壞死灶。瘤細胞核呈卵圓或梭形，有些為多邊形，大小不一，有明顯異型，有時見巨核或多核。核有絲分裂象多見。
應與下列疾病區別
1、纖維肉瘤，常無包膜，較少出血和壞死。瘤細胞核兩端稍尖，胞質和間質內膠原纖維較多；
2、平滑肌肉瘤，瘤細胞內含有肌原纖維，對PTAH染成紫藍色，三色染色著紅色。
神經鞘瘤同神經纖維瘤的區別
1、神經鞘瘤有完整包膜，神經纖維瘤無包膜；
2、神經鞘瘤由施旺細胞組成，神經纖維瘤由施旺細胞，神經束膜細胞，纖維母細胞組成；
3、神經鞘瘤有A.B區，血管壁常常玻璃樣變性，神經纖維瘤粘液變較明顯，梭形瘤細胞呈波浪狀排列伴有“胡蘿蔔”碎片樣的膠原纖維，往往與神經關係密切；
4、神經鞘瘤S-100一致陽性，神經纖維瘤S-100部分細胞陽性。
應擴大切除，以免復發
