頸靜脈孔區神經鞘瘤是一種罕見的腫瘤，大約佔所有顱內神經鞘瘤的2%-4%，起源於第Ⅸ、X、Ⅺ對顱神經的神經鞘瘤。臨床上較為少見，臨床處理也較為困難，術後併發症較多。
患者通常在30歲-60歲之間發病，女性更多見，聽力喪失、耳鳴、共濟失調和眩暈是最常見的首發症狀。有時還可表現為累及頸靜脈孔區的一組症狀，包括第 IX、X、XI 對顱神經麻痺，稱為頸靜脈孔綜合徵，包括聲音嘶啞、吞嚥困難、咽反射喪失、胸鎖乳突肌和斜方肌麻痺，以及舌後 1/3 感覺喪失等。
頸靜脈孔區神經鞘瘤來源於穿行頸靜脈孔的舌咽、迷走副神經和舌下神經的神經膜細胞，為生長緩慢的良性腫瘤，其發生率低。
此疾病屬於良性腫瘤，一般建議採取手術治療，儘可能一次完全切除，同時保護神經功能。但因其位置較深，生長方式多樣且解剖關係複雜，與後組顱神經、腦幹、頸內動靜脈等關係密切，所以手術難度較大。
頸靜脈孔區神經鞘瘤的起病比較緩慢，常易被忽略及誤診，生活中患者一旦出現類似症狀，應積極就醫檢查，切勿忽視，以免錯過最佳治療時機。
