一、概述
聽神經鞘瘤起源於聽神經鞘，是一典型的神經鞘瘤，由於沒有聽神經本身參與，因此，聽神經瘤的名稱不適宜，應稱為聽神經鞘瘤。此瘤為常見顱內腫瘤之一，
佔顱內腫瘤的8.43％。聽神經鞘瘤好發於中年人，發病高峰在30～50歲，最年幼者為8歲，最高年齡可在70歲以上。發生於小兒的單發性聽神經鞘瘤是非常罕見。迄今為止，有關兒童聽神經瘤的均為個案報道。
腫翻多數發生在聽神經的前庭段。少數發生於該神經的耳蝸部，隨著腫翻生長變大，壓迫橋腦外側面和小腦前緣，充滿於小腦橋腦角凹內。
腫瘤大多數是單側性，少數為雙側性;如伴神經纖維瘤病時，則正相反。本瘤屬於良性病變，即使多次復發亦不發生惡變和轉移，如能切除，常能獲得永久治癒。但由於腫瘤與重要的腦幹毗鄰、手術切除時對神經外科醫師或耳科醫師仍是一個極大的挑戰。隨著神經手術方法的改進，神經放射學的進展，如CT及MRI可作到早期或腫瘤定性的診斷；腦幹聽覺誘發電位做術前早期診斷；術中電生理監測、超聲吸引等技術的應用，使腫瘤得以安全切除及保留面聽神經功能等方面有明顯改善。
二、發病原因
腫瘤多數來源於聽神經的前庭部分，3/4起源於上前庭神經，少數來自耳蝸部分。腫瘤起源於Schwann細胞，約3/4的腫瘤發生在內聽道外側部，僅有1/4發生在內側部。隨著腫瘤的生長增大，腫瘤可引起內聽道擴大，突向小腦橋腦角部，充填於小腦橋腦角內。腫瘤大多數為單側性，少數為雙側性;如伴有神經纖維瘤病時，則正相反。兩側發生的幾率各家報道結果不一，總的說來，左右側發生率幾乎均等。
三、發病機制
聽神經鞘瘤引起小腦橋腦角症候群，包括有:神經前庭部及耳蝸部的功能障礙。表現有頭暈、眩暈.耳鳴、耳聾及鄰近顱神經刺激或麻痺症狀，平衡失調、走路不穩等及顱內壓增高症狀等。但實際所表現的症狀並不一樣，症狀可輕可重，這主要與腫瘤的起始部位、生長速度、發展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關。腫瘤初起時，患者的前庭部分最先受損，因而在早期，都有一側前庭功能的三十或減退及耳蝸神經的刺激或部分麻痺現象（早期症狀表現為頭昏、眩暈、耳鳴、耳聾等）。隨著腫瘤的生長，腫瘤前極可以觸及三叉神經的感覺根引起同側面部疼痛、面部感覺減退、角膜反射遲鈍或喪失、舌尖及舌的一側感覺減退，如三叉神經的運動根亦受影響，患者可出現同側咀嚼肌無力，張口下頜偏向患側，咀嚼肌及顳肌萎縮等。
四、病理
聽神經鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑.，有時可略呈結節狀，其形狀和大小根據腫瘤的生長情況而定，一般在臨床診斷確立後，其體積大多已超過直徑2.5cm以上。腫瘤的實質部分色澤灰黃至灰紅色，質地堅而脆。瘤組織內常有大小不等的囊腔，內含有淡黃色透明囊液，有時並有纖維蛋白凝塊。腫瘤與小腦臨界值出粘著較緊，但一般不侵犯小腦實質，分界清楚。腫瘤多有一角深入內聽道內，使其開口擴大，此處腦膜常與瘤緊密粘連。面神經緊貼於瘤的內側，因為粘連較多，常常無法用肉眼分清，因此手術保留面神經成為難題。
聽神經鞘瘤的病理組織檢查特徵可概括為四種：
1、瘤細胞排列呈小柵欄狀；
2、互相交織的纖維束；
3、有退變灶及小的色素沉著區；
4、有泡沫細胞-細胞核的柵欄狀排列為特徵，細胞的原纖維也平行，細胞束與原纖維互相交織，瘤細胞的這種原纖準極性排列稱為Antioni A型組織，而Antioni B型組織呈疏鬆網狀非極性排列，又稱之為混合型。
不管腫瘤的組成以何者佔優勢，瘤內的間質均由細的網狀纖維組織組成，膠原纖很少，常可伴有各種退行性變，如脂肪性變，色索沉著及小區域的出血等。
五、臨床表現：
聽神經瘤是一種緩慢發展的顱內良性腫瘤，主要臨床表現為小腦橋腦角綜合徵，包括前庭神經、耳蝸神經、三叉神經、面神經為主導的顱神經功能障礙，小腦損害症狀，長傳導束損害症狀及顱內壓增高症狀。
1、演變過程：
聽神經瘤臨床症狀的出現以及發展過程受腫瘤起始位置、發展方向、腫瘤大小、血液供應情況的諸多因素影響，一般來說，典型的聽神經瘤症狀演變過程具有以下特點：
（1）前庭神經、耳蝸神經受累階段：由於聽神經鞘瘤大多起源於前庭神經，患者前庭神經最先受累，然後耳蝸神經受腫瘤的推擠、刺激而產生相應的症狀。病人出現眩暈、耳鳴、聽力下降、噁心嘔吐等症狀。尤其是耳鳴及聽力下降可以維持很長一段時間而不被患者注意。若此時病人因頭暈或輕度耳鳴就醫，常常被誤診為耳源性眩暈或神經性耳聾。腫瘤在內聽道內生長，可壓迫內聽道內動脈，造成耳蝸缺血性病變而導致病人突發性耳聾的發生。
（2）腫瘤相鄰近顱神經受損階段：隨著腫瘤的不斷髮展，腫瘤的上部可達三叉神經。若三叉神經感覺根受刺激可引起面部疼痛；若感覺根受到破壞性損害可引起面部感覺減退、角膜反射減退或喪失。三叉神經運動根受累可出現同側咀嚼肌無力、同側咀嚼肌、穎肌萎縮。隨著腫瘤的繼續發展，部分病人外展神經可受到腫瘤的影響，病人出現複視現象。聽神經鞘瘤在生長過程中可推移、牽拉麵神經而產生不同程度的周圍性面癱及同側舌前2/3味覺減退或消失。若腫瘤繼續向上發展，由於動眼神經受到牽張，可引起同側部分眼外肌麻痺，瞳孔散大、光反射消失。舌咽神經、迷走神經和副神經受損，引起吞嚥困難、飲水嗆咳、同側舌後1/3味覺減退或消失、軟鱷麻痺、聲音嘶啞、同側咽反射消失及胸鎖乳突肌、斜方肌麻痺或萎縮等症狀。
（3）腦幹及小腦結構受壓階段：腫瘤向內側發展可推擠腦幹，腫瘤巨大時可引起腦幹內傳導束功能障礙，病人出現對側肢體不同程度的偏癱、偏身淺感覺減退等症狀。有時病人出現患側或雙側的偏癱及偏身感覺障礙，腦幹的移位可使動眼神經也受到牽拉，而導致單側或雙側動眼神經損傷而產生眼球運動障礙、眼瞼下垂、瞳孔散大等症狀。小腦腳及小腦半球受腫瘤的長時間壓迫可導致同側的肢體共濟失調、不能正確判斷距離，小腦性構音障礙等症狀。
（4）顱內壓增高階段：病人會產生進行性加重的頭痛、噁心、嘔吐、視乳頭水腫等顱內壓增高症狀。甚至部分病人因長時間顱骨壓增高導致繼發性視神經萎縮，嚴重者甚至可失明。後顱窩容積較小，對顱內壓增高的代償能力十分有限，隨著腫瘤的不斷增大，小腦扁桃體受到腫瘤推擠而伸入頸椎管內，呈慢性下疝狀態，反射性引起病人頸僵直，頸後部疼痛不適及枕後部疼痛。此外，腫瘤對局部硬腦膜等結構的刺激，可產生局部枕下區疼痛。在疾病晚期甚至出現意識障礙並可有角弓反張樣僵直性發作。
2、聽神經瘤發展過程分期及相應的症狀：
（1）早期：腫瘤直徑<2.5cm時為聽神經瘤的早期。由於腫瘤在內聽道內壓迫聽神經的耳蝸支和前庭支，早期多表現為緩慢發生的耳鳴、聽力減退、眩暈以及步態不穩等耳蝸與前庭功能障礙的症狀，但亦可見突發性聾(約佔％)。這些常見早期症狀可出現其中一個或幾個，也可能同時發生。症狀出現頻率和嚴重程度因人而異，輕者可能不被患者覺察，重者可因反覆發作的眩暈或持續存在的步態不穩而影響日常生活。比較少見的早期症狀有耳內癢感或刺痛外耳道後壁麻木，患側淚液減少等系中間神經在內聽道內受壓所致。
（2）中晚期症狀：伴隨腫瘤的不斷增大，症狀逐漸加重當。腫瘤擴展至橋小腦角可累及三叉神經，出現患側面部感覺異常和麻木角膜反射遲鈍或消失等；若腫瘤阻塞腦脊液循環，可引起頭痛、噁心、嘔吐、視乳頭水腫等腦積水和嚴重顱內高壓症；腫瘤壓迫小腦，可出現患側手足精細運動障礙、行走步態蹣跚不穩等小腦功能障礙；腫瘤壓迫腦幹，可導致肢力減弱肢體麻木、感覺減退等。腫瘤增大到一定程度，可致顱內壓增高出現頭痛、噁心、嘔吐等症狀，患者可因突發腦疝而致死。
六、聽神經瘤的診斷：
對小聽神經瘤進行早期診斷是爭取對腫瘤進行功能性切除的關鍵。由於小聽神經瘤主要表現為耳蝸與前庭症狀，必須經全面詳細的耳神經學檢查，注意與面神經瘤前庭神經元炎突發性聾梅尼埃病，以及其他常見的內耳疾病鑑別。再經內聽道與橋小腦角影像學檢查才能最後確診。較大的聽神經瘤可出現V、Ⅶ、Ⅷ腦神經或後組腦神經受累徵象 。
1、典型的神經鞘瘤具有以下特點：
（1）早期症狀多由聽神經的前庭神經及耳蝸神經損害開始，表現為眩暈、進行性單側聽力減退伴以耳鳴。首發症狀多為耳鳴及耳聾，耳鳴往往持續時間較短，而耳聾症狀發展緩慢，可持續數年或十數年，大多數不被患者所注意。
（2）腫瘤相鄰近顱神經損害表現，一般以三叉神經及面神經損害多見，表現為患側周圍性面癱，或患側面部麻木、咬肌無力或萎縮。
（3）進而出現走路不穩，動作不協調等體徵表現。
（4）頭痛、噁心嘔吐。視乳頭水腫等顱內壓增高症狀，以及吞嚥困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞等後組顱神經損害表現。
根據病人典型的病情演變過程及具體表現，診斷並不困難。但問題的關鍵在於早期診斷。最好能在前庭神經和耳蝸神經受損的“耳科”階段或腫瘤侷限在內聽道時就能做出準確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術危險性，使面神經、聽神經功能得以最大可能的保留。
2、病人早期具有以下症狀者應一考慮有聽神經鞘瘤之可能：
（1）間歇性發作或進行性加重的耳鳴；
（2）聽力呈現進行性減退或突然耳聾；
（3）頭暈或體位改變時出現一時性不平穩感覺；
（4）外耳道深部或乳突深部間歇性刺痛。
“耳科”階段的病人除有耳鳴、聽力下降外常缺乏其他神經系統症狀和體徵，病人大多數到耳科門診就診，此時患者家屬應提高警惕性。對於中年前後出現聽力減退的病人，如無其他原因如外傷、中耳炎等，均應想到是否患有聽神經鞘瘤的可能。應進行聽力和前庭功能檢查，以及腦下誘發電位、普通放射線檢查等，必要時應行顱腦CT及磁共振檢查，以便進一步明確診斷。
3、聽力學檢查：主要包括純音測聽、腦幹聽覺誘發電位、言語測聽等。由於聽神經瘤常引起單側或雙側聽力損害，患者通過上述檢查，能夠快速、無創、有效的發現對患者聽力改變和受損程度，併為指導手術和術後聽力重建提供指導，提高生活質量。腦幹聽覺誘發電位或腦幹電反應聽力測定為一種無創傷性電生理檢查，陽性所見為V波延遲或缺失，約95％以上的聽神經鞘瘤有此表現，現已廣泛用於本瘤的早期診斷。
4、前庭功能檢查：眼震電圖若記錄到向健側的自發性眼球震顫多提示腫瘤已開始壓迫腦幹和小腦。眼球震顫最初以水平型居多，以後可能轉變為垂直或斜型若出現視動性麻痺提示腦幹視動傳導徑路受累。變溫試驗可顯示患側水平半規管部分或完全性麻痺並可有向患側的優勢偏向。
5、神經系統檢查：出現角膜反射遲鈍或消失等三叉神經體徵時提示腫瘤直徑>2.5cm；出現小腦體徵時說明腫瘤直徑已達4cm，以上較大的腫瘤可能壓迫或刺激面神經引起面癱或面肌痙攣並可能導致對側中樞性面癱。
6、影像學檢查：
（1）X線平片：主要變化為骨質吸收致內聽道擴大巖骨斷層片異常的指標，一側內聽道寬度較對側大2mm以上；內聽道後壁縮距3mm以上；內聽道內側端凹緣骨質輪廓消失或模糊不清；在篩極水平鐮狀嵴移位至內聽道高度的中點以下。
（2）腦血管造影：所見病變的特徵是：基底動脈向斜坡靠攏；小腦前中央靜脈向後移；橋、中腦前靜脈向斜坡靠攏；脈絡點向後移；病變較大時還可見小腦前下動脈被來自內聽道的腫塊推移，基底動脈及橋、中腦前靜脈均向後移；基底動脈可移向對側；腫瘤著色。
（3）CT及MRI檢查：目前聽神經鞘瘤診斷的標準是Gd-DTDA增強的MRI，特別是當腫瘤很小(<1cm)或在內聽道內，CT掃描陰性又高度懷疑腫瘤存在時應該進行GD-DTPA增強的MRI。CT與MRI兩種檢查有相輔相成的作用，如CT發現有病側內聽道擴大時，增強CT可發現腫瘤對於估計中顱窩入路時顳骨的氣化程度及高頸靜脈球與後半規管及底的距離有幫助。如果病人已作了CT而腫瘤較大，MRI可提供對腦幹壓迫的範圍Ⅳ腦室是否通暢腦積水、是否存在的情況對可疑聽神經鞘瘤或CT檢查難於確定時，全序列的MRI可做出鑑別診斷。但也要注意Gd-DTPA的可能假陽性，這與內聽道內神經的炎症或蛛網膜炎有關；任何小的接近底部的增強病變應該在六月後作MRI複查，以評估其生長情況。
七、聽神經瘤的治療：
聽神經鞘瘤患者的處理主要有三種方案：顯微手術全切除、立體定向放射治療和隨訪觀察。年輕患者且證實腫瘤正在不斷增長者，可選擇手術治療;70歲及70歲以上的老年患者，無明顯症狀且影像學資料顯示腫瘤無增大者，應定期觀察並行影像學隨訪。在大多數國家，根據上述原則對需手術治療的患者，最常用的手術人路是經枕下人路，其次為經迷路人路。神經外科醫師傾向於前者，而神經耳科醫師則傾向於後者。
1、手術治療：
若患者經核磁明確患有前庭神經鞘瘤，手術全切腫瘤是有效地治療方法。小的前庭神經鞘瘤（直徑小於3cm）早期外科治療可保存患者30-65％的有用聽力和75-92％的面神經的正常功能。即使聽力已喪失，早期的腫瘤移除可能有助於保持蝸神經的完整性，從而可通過耳蝸植入術使患者恢復聽力。但是當腫瘤增大超過2-3cm時，手術風險（如面癱，後組顱神經損傷）將隨著腫瘤的生長而增加。
目前，國內傳統治療策略通常比較保守：2-3cm大小的腫瘤，只有在聽力已經喪失或腫瘤快速生長時才被建議進行手術治療；而當腫瘤增大超過2-3cm範圍之外時，手術風險（如面癱，後組顱神經損傷）將隨著腫瘤的生長而增加。部分想堅持保留聽力的患者，雖然明白這種觀望的方法將最終會導致手術引起嚴重的併發症（包括面癱和不可避免的聽力喪失），仍然選擇等待，直到出現腦幹壓迫症狀或顱內壓過高而不得不手術摘除腫瘤。
手術需考慮一些內科危險因素及同時伴發的內科情況，如充血性心衰、尿毒症等。腦積水的存在從幾個方面影響聽神經鞘瘤的處理。老年患者伴有症狀性腦積水需行分流術，腫瘤切除與否根據它對分流的反應再行決定。如腫瘤不再增長，治療腦積水可能就足夠了。相反，在年輕患者伴有腦積水，而且腫瘤在增長，應該同時治療腦積水和腫瘤。如下所述，在腫瘤大於2cm的患者，如對側聽力因中耳炎等情況而不是因聽神經鞘瘤而喪失，則應在確定腫瘤再增長之後，再行顯微手術一切除。對這類患者，為了在術後較長時間內保留聽力，可考慮立體定向放射治療。相反在腫瘤小於2cm的患者，因術後聽力保留的可能較大，應考慮顯微切除術。對雙側聽神經鞘瘤患者(NF2)，因為要保護聽力，其處理方案及手術人路需特殊考慮。遺憾的是，無論顯微外科手術還是立體定向放射治療，NF2患者的術後聽力喪失的風險都要比單側腫瘤患者高。
2、立體定向放射治療：
在不延誤治療的同時為避免手術風險，患者也可以選擇立體定向放射治療（γ―刀等）。或者對於大部分術後殘餘的腫瘤，均可選擇放射治療。一般認為，通過這種局部放射，能控制在腫瘤在穩定體積，部分腫瘤能夠壞死囊變從而體積減小。對於不願意接受手術治療的患者來說，是個較好的選擇。但是，長期立體定向放射治療需要接受持續的局部照射，部分腫瘤可能會誘發惡性病變，故其成為首選治療聽神經鞘瘤的方案還有待進一步證實。
若患者患有聽神經瘤，是選擇手術還是γ-刀（伽馬刀）治療？
手術全切腫瘤是有效地治療方法。國外目前主張小的前庭神經鞘瘤（直徑小於3cm）早期進行外科治療，可保存患者30-65％的有用聽力和75-92％的面神經的正常功能。當大腫瘤（超過3cm）時，手術風險將隨腫瘤的增大而增加。術後患者可能會有相關併發症，包括患者面癱或聽力喪失等。
而採用局部放射的γ-刀治療，對於較小腫瘤（直徑小於3cm）多能控制在穩定體積，並保留患者33-57％和92-100％的適度聽力和麵神經正常功能。但是放射治療需要多次接受局部照射，存在放射後誘發惡性疾病的風險。此外，長期放射治療後引起的瘢痕增加了今後手術切除保留面神經功能的難度，由於影響前庭蝸神經功能和活性，為進一步聽力重建造成了困難。
患者應根據實際情況來選擇適合的治療方案。
3、聽力重建技術：
由於90C95％的NF2患者都會出現雙側前庭神經鞘瘤，從而引起的雙側聽力喪失。故要進行相應聽力重建來提高患者聽力，改善生活質量。當患者雙側聽力喪失但擁有解剖上和生理上完整的蝸神經時，可選擇耳蝸植入永久改善聽力。當蝸神經生理功能完整性破壞時，聽覺腦幹植入可成為其聽力重建較好的選擇。
八、聽神經瘤手術前後的護理：
1、術前準備：
患者應協助醫生做好術前各項檢查，術前患者家屬應給予患者高熱量、高蛋白質、高維生素、易消化的飲食，以補充患者體內消耗，增加身體抵抗力，提高對手術的耐受力，促進術後切口儘快癒合。對顱內壓增高的患者，應囑其減少活動量並臥床休息。
2、術後護理：
體位對於術後的病人很重要，稍有疏忽將給患者帶來不可彌補損失。
具體做法如下：
（1）術後搬動患者時動作必須輕柔平穩，需1人雙手托住患者頭部，防止頭頸部扭曲或震動。
（2）全麻未清醒時取平臥位，頭偏向健側，頭部枕冷水袋減輕、預防顱內出血。待患者清醒、血壓平穩後，床頭抬高15°～ 30°，有利於顱內靜脈迴流，減輕腦水腫，降低顱內壓。
（3）若患者腫瘤體積較大，術後顱腔內有較大空隙，應取健側臥位。
術後24 h內禁止頭部翻動，以防腦幹突然移位而引起呼吸、心跳驟停，24 h後可翻身但頭部移動要非常小心，即使術後數日，翻身時頭部仍要十分輕巧、緩慢，注意保持頭部與身體同時轉動。
3、併發症護理：
（1）聽力下降：與腫瘤壓迫聽神經有關，因此患者家屬應耐心與患者交談，瞭解患者需求，滿足患者生活上的要求，回答問題時，讓患者聽懂為止，必要時輔以手勢及文字，增強患者戰勝疾病的信心。
（2）面神經損傷：面神經損傷是聽神經瘤術後主要併發症之一，患者眼瞼閉合不全或完全不能閉合，易發生角膜潰瘍，甚至失明，家屬應予以滴氯黴素眼藥水和塗金黴素眼膏，日間戴眼罩保護，夜間睡覺予以凡士林紗布覆蓋，防塵保溼。面部感覺消失的患者者，進食時要防止燙傷，患側面部禁冷熱敷，禁塗擦刺激性藥品。口角歪斜的患者者，術後l周可按摩患側面部，患者應經常做張口、鼓腮、吹氣等動作，並配合針灸治療可使病情緩解。
（3）有腦幹移位的危險：由於腫瘤摘除後，局部形成空腔，腦組織不能迅速復位，過度搬動頭部可能使腦幹移向手術空腔致呼吸驟停。家屬在患者術後24小時後，翻身時勿過度搬動頭部，注意頭部與身體同時轉動，避免頸部扭曲突然翻向健側，翻身後觀察呼吸、脈搏、血壓及瞳孔的變化，如發現呼吸急促等情況，應及時向醫生彙報。
（4）後組顱神經損傷：聽神經瘤特別是較大聽神經瘤術後常伴有後組顱神經損傷，患者會出現聲音嘶啞、嗆咳、吞嚥困難、咳嗽無力、主動排痰困難，易造成呼吸道阻塞和肺部併發症。此時要聽從醫生及護士要求，進行飲食指導和加強呼吸道護理，術後禁食3 d後予以試喂水，若元嗆咳再給予流食，以後逐漸給予半流食，有嗆咳者給予高蛋白質、高維生素、高熱量、易消化鼻飼流質飲食，2周後根據患者恢復情況給予普食。
