聽神經鞘瘤的治療以手術為主要選擇。手術有三種基本入路：即枕下入路、顱中窩入路和經迷路入路。
經迷路入路由於內耳破壞，無法保存聽力。經顱中窩入路，首先需要處理的是內聽道上壁，可以充分顯露內聽道內的耳蝸神經、面神經、前庭神經和內耳的供應血管，這對於耳蝸神經和迷路動脈的保護非常有利。但這種入路視野狹小，骨性標緻不易識別，小腦腦橋角的解剖結構顯露差。出血不易控制，顳葉牽拉明顯，所以該手術入路有較大的侷限性。有研究者認為此入路只適合於年齡小、腫瘤位於內聽道內或腫瘤在內聽道外直徑不超過1cm的病例，而且術前病人有良好的聽力。枕下入路是常為神經外科醫師所採用，主要原因解剖顯露好，腫瘤與腦幹和內聽道的關係顯示較為清楚，適合於所有不同大小的聽神經腫瘤手術，加之高速電鑽提供更為便利的工具來磨除內聽道後壁，電生理對腦神經功能的監測技術，可望在21世紀初期降低小腦腦橋角這一危險三角的聽神經瘤手術死亡率，同時還會有更高的提供面、聽神經的保全技術。
聽神經鞘瘤患者的處理主要有3種方案：顯微手術全切術;立體定向放射治療和隨訪觀察。
年輕患者且證實腫瘤正在不斷增長者，是治療的絕對適應證;70歲及70歲以上的老年患者，無明顯症狀且系列影像學資料顯示腫瘤無增大者，應定期觀察並行影像學隨訪。
手術需考慮一些內科危險因素及同時伴發的內科情況，如充血性心衰、尿毒症等。如果以前曾做過一次手術，如曾經枕下入路行腫瘤的不完全切除術，則本次手術最好改為經迷路入路(反之亦然)，這樣可以避免手術通過瘢痕組織或蛛網膜粘連。存在腦積水可影響聽神經鞘瘤的處理。
老年患者伴有症狀性腦積水需行分流術，腫瘤切除與否根據它對分流的反應再行決定。如腫瘤不再增長，治療腦積水可能就已足夠。相反，在年輕患者伴有腦積水，而且腫瘤在增長，應該同時治療腦積水和腫瘤。在腫瘤大於2cm的患者，如對側聽力因中耳炎等情況而不是因聽神經鞘瘤而喪失，則應在確定腫瘤再增長之後，再行顯微手術切除。對這類患者，為了在術後較長時間內保留聽力，可考慮立體定向放射治療。相反在腫瘤小於2cm的患者，因術後聽力保留的可能較大，應考慮顯微切除術。對雙側聽神經鞘瘤患者(NF2)，因為要保護聽力，其處理方案及手術入路需特殊考慮。無論顯微外科手術還是立體定向放射治療，NF2患者的術後聽力喪失的風險要比單側腫瘤患者高。腫瘤的大小對顯微切除術的入路選擇尤其重要。對保存有用聽力的小腫瘤患者，可根據腫瘤的大小選擇經枕下入路和經中顱窩入路切除腫瘤。
如果腫瘤侷限於內聽道，可應用經中顱窩入路。即便是管內腫瘤，也有作者傾向於經枕下入路。因此，對小於2cm的單側腫瘤、保存了有用聽力、年齡在70歲以下的患者，可選擇經枕入路。Tator定義有用聽力為：語言接受閾值<50dB，語言分辨得分≥50%。具備這些條件的患者，術後聽力保存的可能性要大得多。對大型聽神經鞘瘤，尤其是大於4cm的並向頸靜脈孔擴展的腫瘤，傾向於選用經枕下入路，因為經枕下入路比經迷路入路更好地顯示後顱窩。對腫瘤病變類型診斷不清者，尤其是有可能為血管性腦膜瘤時，也傾向於選用經枕下入路，因為腦膜瘤的基底通常為擴展性的，經枕下入路能提供一個較好的視野來處理腦膜的硬腦膜基底。如存在一個高位的頸靜脈球，尤其是伴隨一個前置的高位乙狀竇時，經枕下入路比經迷路入路能更好地顯示內聽道內容物，因而比經迷路更安全。
總之，經枕下入路適用於大多數身體條件好的年輕患者、單側各種大小的腫瘤以及正在增長的腫瘤。對老年有症狀的聽神經鞘瘤患者，腫瘤大小超過3cm，而且正在增長，可選用經枕下入路或經迷路行顯微切除術。即使是腫瘤部分切除術也可能喪失殘餘的有用聽力，因而在老年患者也要爭取一期手術腫瘤全切。如果一期手術因其他因素如心血管系統不穩定等，不得不中途停止，應考慮二期手術。
