有典型橋小腦角綜合徵和內耳道擴大者，即可確診。但多已發展到相當大的程度。為了降低手術死亡率、病殘率，提高全切除率，提高面、耳蝸神經的保留率，關鍵在於早期診斷。因此，對於不明原因的耳鳴和聽力進行性減退的患者，除進行一般神經系統檢查外，尚需做下列檢查。
1.巖骨平片：聽神經鞘瘤在巖骨平片上的主要表現為內耳道擴大，可通過前後位、湯氏位及斯氏位來顯示。兩側內耳道的寬度相差lmm為可疑;若內耳道的頂或底有骨侵蝕，或內耳孔後唇有骨侵蝕，兩側內耳道的形態不對稱，即有診斷意義。
2.CT掃描：大於1.5～2cm的聽神經鞘瘤用對比劑強化掃描均能發現，尚能顯示腦池和第4腦室的變形與移位，不必再做其他放射學檢查。但小於1.5～2cm者則難以發現，可採用大劑量對比劑強化後，用重疊掃描技術，以5mm厚度和半速掃描的方法進行，可發現0.6cm的腫瘤。
3.腦脊液檢查：2cm以內者蛋白定量多屬正常，大於2cm者多有不同程度的增高。
