一、概述
上運動神經元性損傷是指脊髓前角運動神經元以上部位的神經損傷，包括所有原因所導致的腦和脊髓損傷，其損傷原因有外傷、感染、變性、腫瘤、先後天性顱腦和脊柱畸形以及其它原因。由於皮層運動投射區和上運動神經元徑路受到病變的損害，患者常常表現為伴有肢體痙攣的癱瘓，因此又稱為上運動神經元性癱瘓。不同的病變部位、不同的發病機制，會導致各種類型的臨床症狀，分為偏癱、單癱、截癱、四肢癱等，以淺反射消失、深反射亢進、肌張力增高、聯合運動出現、病理反射陽性等為主要臨床表現。腦癱也屬於上運動神經元性癱瘓。
二、上運動神經元性損傷後下肢功能障礙
上運動神經元性損傷之後，單側或雙側下肢會出現痙攣性的癱瘓，下肢站立、行走功能障礙。
站立功能障礙患者常常發生於病情嚴重的上運動神經元性損傷患者，表現為雙側下肢肌力很差，痙攣嚴重，同時伴有屈髖屈膝馬蹄內翻足畸形，由於長期不能站立，患者還常常伴有嚴重的骨質疏鬆、關節攣縮、肌腱短縮、髖膝關節發育不良、脊柱畸形。
行走功能障礙最常見的異常步態有偏癱步態和剪刀步態等。
上肢屈曲，下肢伸直，腰部向健側傾斜，癱瘓的下肢伸直外旋、向前外擺動，走一步劃半個圈，叫做痙攣性偏癱步態，常見於皮質脊髓束病變，如腦卒中後遺症等，長期的痙攣性偏癱步態可伴有嚴重的跟腱攣縮、馬蹄內翻足畸形。
雙下肢痙攣性強直，髖關節屈曲，內收、內旋，足下垂及內翻，行走時雙膝互相摩擦，甚至兩腿完全交叉，這種步態叫做“剪刀式”步態，常見於腦性癱瘓和脊髓損傷患者。
雙側大腿內收肌痙攣、攣縮，大腿外展受限，使患者站立行走時的雙足負重面積減小，是導致患者行走不穩、容易摔跤的內在原因，由於缺乏正常的生物力學刺激，患者常常有髖臼發育不良、股骨頸幹角過大等。髖膝關節屈曲攣縮畸形使患者難以正常負重行走，使軀體發育遲緩，並有骨質疏鬆等併發症。馬蹄內翻足畸形是上運動神經元性癱瘓疾病的常見肢體畸形。由於馬蹄內翻足的存在，患者難以正常站立和行走，需要屈髖屈膝才能獲得下肢的生物力學平衡，因此，長期的馬蹄內翻足畸形也常常繼發屈髖屈膝畸形。
三、上運動神經元性損傷後下肢站立行走功能重建
(一)選擇性骨盆內閉孔神經和脛神經切斷術
選擇性骨盆內閉孔神經切斷術是中國康復研究中心脊柱脊髓神經功能重建科最常採取的一種有效治療上運動神經元性癱瘓後大腿內收肌痙攣的手術方式。適用於所有無手術禁忌證的患者。手術選擇恥骨聯合上一橫指橫行切口，縱形切開腹直肌鞘，鈍性分離腹膜，於腹膜外用大棉墊保護，應用乙狀拉鉤牽拉，在閉孔上找到閉孔神經，電刺激器刺激確認，將閉孔神經分成若干束，電刺激確定閾值較低的部分，予以切斷。常規沖洗縫合切口。患者術後既保留了一定程度的大腿內收力量，又有效去除了大腿內收肌的痙攣。部分嚴重內收肌攣縮的患者需要進行內收肌的鬆解。
選擇性脛神經切斷術是一種常用的治療小腿三頭肌肌張力增高、踝陣攣的手術方法，具有較好的臨床療效。中國康復研究中心脊柱脊髓神經功能重建科採用微創手術方法，於N窩處橫形小切口切開皮膚、皮下組織，按照解剖，顯露脛神經幹及其皮神經支、腓腸肌內外側頭分支和比目魚肌支，在顯微鏡下將這些肌支進一步分成若干小束，應用儀器刺激鑑別，選取閾值低的分支予以切斷，保留閾值高的部分。如此則既可以達到去除小腿三頭肌痙攣的目的，又可以盡最大程度地保留肌肉的力量。當然，這種操作要求較高的手術技巧。
閉孔神經解剖及脛神經解剖圖
胸脊髓損傷後雙側大腿內收肌嚴重痙攣，檢查者難以分開大腿
胸脊髓損傷後雙下肢痙攣嚴重，術前需扶持下才能站立行走，呈剪刀步。
選擇性閉孔神經切斷術後大腿內收肌痙攣消失;選擇性脛神經肌支切斷術後小腿三頭肌痙攣消失，術後一週，患者可以拄單拐行走，剪刀步消失。
(二)髖膝關節鬆解手術
對於上運動神經元性損傷的患者來說，髖關節屈曲攣縮、膝關節屈曲攣縮以及馬蹄、馬蹄內外翻畸形等是非常多見的。在保守、康復治療效果不佳的情況下，應儘早手術治療。因為正常的下肢負重力線對於患者的骨關節的生長髮育至關重要。大齡腦癱者多數有髖關節、膝關節的發育不良、半脫位，極少數還會發生脫位，不正確的生物力學刺激是進一步發生骨關節炎的誘因。身材矮小、心理障礙也比較常見。因此，積極手術恢復正常下肢負重力線，為患者創造站立、行走的條件是非常重要的。
下肢畸形矯正的順序一般是遵循髖、膝、踝關節的順序。髖關節屈曲攣縮畸形採用髖關節鬆解術，一般採取Smith切口，將髂骨內外板處骨膜下剝離可以鬆解髂腰肌和臀肌;股外側皮神經須注意保護;將縫降肌、股直肌鬆解可進一步使髖關節伸直，有時需要切開關節囊前部。
膝關節鬆解一般採取長S形切口，顯露股二頭肌、半腱肌、半膜肌並Z字延長，必要時切開後關節囊、切除部分腓腸肌內外側頭止點。注意保護N窩部重要的血管神經。
胸脊髓損傷後遺留髖關節、膝關節屈曲攣縮畸形以及扁平足、內收肌攣縮等畸形術前
骨盆內閉孔神經切斷術、雙側髖膝關節鬆解術後畸形基本消失
雙側髖膝關節鬆解術、骨盆內閉孔神經切斷術後戴下肢輔助具站立行走功能明顯改善
(三)下肢矯形外固定架固定術
許多上運動神經元性損傷患者都有髖關節、膝關節、踝關節、足的畸形，如屈髖屈膝畸形、馬蹄內翻足畸形等等，尤其是大齡患者，這些畸形會變得嚴重、複雜、不可逆，單純功能鍛鍊和康復治療收效甚微。需要先進性下肢矯形，畸形嚴重者需要應用外固定架固定後逐漸矯正畸形，以免發生血管神經併發症。部分患者由於長期的蹲伏步態，股四頭肌的牽拉，使髕韌帶鬆弛，髕骨上移脫位形成高位髕骨，使股四頭肌牽拉髕骨，以髕髁關節為支點、以脛骨結節為發力做功點的整個生物力學機制變得紊亂、低效，因此需要手術復位髕骨，將髕韌帶短縮縫合。足的馬蹄內翻畸形需要在選擇性脛神經肌支切斷，使小腿三頭肌痙攣緩解的基礎上，再進行跟腱延長術、脛後肌前移術、根據具體情況，有的患者可能還需要進行三關節融合術。在上述矯形手術的基礎上，為了維持矯形或進一步進行肢體矯正、為肌腱、骨創造良好的修復環境，需要進行下肢外固定架固定手術。中國康復研究中心脊柱脊髓神經功能重建科應用上述方法綜合，在大齡腦癱、脊髓損傷後遺症、偏癱後遺症等疾病的治療方面獲得了滿意的療效。
1、重症腦癱患者的下肢站立功能重建
男性患者，19歲，腦癱(四肢癱型)雙下肢內收屈髖屈膝攣縮畸形，不能站立，雙側上肢屈曲痙攣，不能自己拿食物吃飯。
經過骨盆內閉孔神經切斷術、雙側下肢髖關節鬆解術、雙側膝關節 鬆解術、雙側選擇性脛神經肌支切斷術、選擇性坐骨神經切斷術、外固定架固定術等系統性治療之後患者下肢痙攣緩解、畸形消失、恢復了站立負重力線。本圖顯示患者髖膝關節鬆解術後情況。
左下肢矯形外固定架固定術後2月已經拆除外固定架，右下肢矯形外固定架固定術後下肢膝關節屈曲攣縮畸形完全矯正。
患者拆除雙側外固定架後能夠在支具輔助下站立、並進行治療性步行。
為了解除雙側N繩肌痙攣可進行選擇性 坐骨神經肌支切斷術，選擇性坐骨神經肌支切斷術中
2、大齡腦癱患者下肢行走功能重建
男性腦癱患者，21歲，蹲伏步態行走，屈髖屈膝攣縮畸形，高位髕骨。
雙側髖膝關節鬆解、髕骨復位、外固定架固定術後關節畸形已經矯正。
拆除外固定架後患者在輔助具輔助下行走
雙側膝關節活動度正常，鍛鍊股四頭肌情況
3、馬蹄內翻足畸形矯正外固定架固定術
腦癱、偏癱、脊髓損傷等都會導致上運動神經元性損傷，使踝關節周圍及足部肌力平衡喪失，再在長期失平衡的狀態下肌肉韌帶關節囊等發生攣縮，導致比較固定的馬蹄內翻足畸形。當然，其它類型的足部畸形也會發生，臨床上以馬蹄內翻畸形最為多見。病程短，容易矯形的畸形，應用肌腱轉位平衡重建技術即可重建足踝部的肌力平衡，使下肢行走功能改善。對於病程較長，畸形較重，單純應用肌腱轉位難以矯正畸形、維持療效的患者則適合骨性融合外固定架固定手術。
腦外傷後右側肢體偏癱，右足馬蹄內翻趾屈曲痙攣畸形13年，術前。
右足1-3趾間關節融合、第一足趾趾長伸肌腱轉移蹠骨頭懸吊、距舟關節和跟骰關節融合、外固定架固定術後，畸形矯正滿意。
馬蹄內翻以及足趾畸形矯正術後3個月行走功能明顯改善
(四)討論
1、突破傳統觀念，不可單純拘泥於康復與保守治療
各種疾病都有其內在的發生發展規律，而治療疾病，必須首先充分認識這種規律，並遵循疾病的發生發展規律，制定正確的治療方案。保守治療與手術治療是幾乎在醫學誕生的時候就並存的一對矛盾。同一個病情，是保守還是手術?患者與家屬，醫生與醫生可能存在很大的爭議。泛泛而論，保守治療與手術治療都是科學合理的;然而，針對一個特定的個體、在一定的時間點、最適合患者病情的治療方案只有一個，要麼是保守治療，要手術治療。方案選錯了，結果則會距離健康目標越來越遠。
對於上運動神經元性損傷來說，早期科學合理的康復治療可以防止畸形、提高功能。在患者沒有發生肢體畸形的時候康復治療可以有效預防;當患者處於輕度可逆性的肢體畸形的時候，可以選擇康復治療糾正畸形、維持肢體的功能。然而，當患者已經處於長期嚴重不可逆的肢體畸形的狀態的時候，保守的康復治療既不能糾正畸形，也不能提高肢體的功能。如果此時依舊固守傳統觀念，還繼續應用保守治療的話，不但不能達到康復的目的，隨著肢體畸形、不正確負重模式量的增加，患者的關節畸形會逐漸惡化、功能會逐漸逐漸喪失，軀體與心理發育都會受到影響。
當肢體痙攣嚴重影響功能，而口服藥物已經無濟於事，肉毒素注射效果不良，痙攣反覆加重，患者的肝腎功能受藥物的毒副作用較重的時候，保守治療已經不適合;只有手術治療，只有根據具體病情在正確的手術方案指導下，才能獲得比較滿意的治療效果，當然了，去除肢體痙攣的手術方法很多，只有科學合理的手術方法才能獲得滿意的療效。
當肢體畸形嚴重影響肢體功能，保守治療已經不能提高肢體功能，此時就只有手術的方法才能達到矯正畸形、提高肢體功能的目的，當然，手術之後的康復治療是必不可少的關鍵環節。
2、正確的手術方案 的制定是治療成功的關鍵
術前反覆仔細地檢查病人，並能夠從生物學、力學、醫學、社會學、心理學等多角度考慮 才能制定出科學合理的手術方案。有的患者，如果單純去除肢體的痙攣就能夠使肢體在負重、行走中獲得穩定的步態，從而使肢體功能提高;有的患者需要保留一部分有用的肢體肌肉痙攣，同時需要解除另一部分的肢體痙攣;有的患者需要在解除痙攣的同時進行肌腱轉位;有的患者需要解除痙攣、關節鬆解、畸形矯正 、外固定架固定同時或者分期施行。總之，需要根據患者的具體情況，制定詳細的計劃，以肢體功能重建為目的，同時還要兼顧患者的經濟、人文等方面的因素。
