脊柱縱裂的真正發病機制尚不清楚。現在大多數學者同意Pang等人在1992年提出的 "統一理論",即脊髓縱裂是由胚胎神經管閉合期間的異常發育引起的,即。在神經管閉合時,在卵黃囊和羊膜之間形成由中胚層包圍的副管,並形成內胚層管,將脊髓和神經板分開,導致出現兩個神經管。 生殖管,導致出現兩個神經管。
分型
彭氏分型的優點是在影像學上比其他分型方法不容易混淆,對手術計劃有較大的指導作用。脊髓的兩半有各自獨立的硬膜管,中間的隔膜是骨質或軟骨組織,屬於I型。
症狀
參照Hoffman等人的分類,分為四度:無症狀、輕度、中度和重度。
輕度。基本上排尿順暢,偶有滴瀝,偶有大便乾燥,無足部畸形,無下肢肌力下降。
中度:排尿不暢,滴水不進,大便乾燥時有發生,足內翻畸形,無或輕度下肢肌肉萎縮,能行走。
重度:排尿不暢,滴水不漏,有尿瀦留。大便乾燥,排便困難。足部明顯內翻畸形,下肢肌肉明顯萎縮,行走困難。
影像學
三維CT MRI軸向
MRI橫向
術中見骨室完全切除
微創手術
手術是目前治療脊髓縱裂的唯一方法。骨性分離產生對脊髓的卡壓和切割,造成脊髓不同部位的壓迫,特別是在脊髓末端。隨著身體的長高,脊髓,特別是脊髓末端不斷被拉伸和切割,造成脊髓損傷,同時供應脊髓的血管變細,血流受阻,進一步加重了脊髓的損傷。
隨著年齡的增長和脊髓與脊柱的不平等發育,脊髓的間歇性勞損將增加,其功能障礙將更加嚴重。
同時,兒童的脊髓被拉傷和切斷的時間短,症狀輕,而成年患者的病史太長,神經損傷太重,不可恢復。另外,兒童畸形骨組織小,多為軟骨成分,手術容易操作。
手術堅持的原則
1.
2.應用高速磨鑽和神經剝離器,保護脊髓。
3、禁止過度拉伸脊髓和振動脊髓。
4.儘量切除骨性隔斷,如骨性隔斷較寬,全切除有困難時可只切除尾部隔斷,只要解除隔斷對脊髓的分割即可。
5.保護供應脊髓的血管。