多發性硬化是中樞神經系統包括腦和脊髓的變性疾病。髓鞘是覆蓋在神經纖維上的脂肪組織,對神經的纖維有保護作用,並能加快神經傳導。在多發性硬化,炎症引起髓鞘脫失,使神經傳導速度減慢。另外,較重的炎症也可以破壞神經纖維。當越來越多的神經纖維和髓鞘破壞後,病人表現為進行性的神經功能功能缺失,如視物模糊不清,說話不流暢,走路不穩定,書寫哆嗦,記憶力下降。炎症過程恢復,病情改善。炎症反覆發作,病情又反覆出現。炎症的惡化和修復,形成多處散在的斑塊,即為多發性硬化。
多發性硬化常見於20歲至50歲的青中年人,但是,也可首次發病在兒童和老人。生育期的女性多見,也可見於男性,男女之比約為2:1。有種族差異,歐美的高加索人比我們亞洲人、以及非洲人的多見。
多發性硬化的病因?
多發性硬化的發病原因至今不清。近幾十年來,科學家的主要研究集中在免疫和基因遺傳方面。認為:保衛機體安全的免疫系統原本是抵禦外來“侵略”的比如病毒感染,而現在卻攻擊自身組織(結構類似病毒),引起發病。這種自身免疫保護動機卻導致疾病發生,又稱自身免疫性疾病。多發性硬化並不遺傳,但是,卻與基因有關係。比如歐洲的吉普賽人、愛斯基摩人和非洲的班圖人不發生多發性硬化,北美和南美的原印第安人,亞洲人發生多發性硬化的幾率較低。但是,有家族聚集現象。比如普通人群的發病率不足百分之一,而在有多發性硬化的患者家族中,其第一代親屬的發病率可能高達百分之三。在單卵雙生之間,多發性硬化的發生率高達百分之三十,而雙卵雙生的發生率則為百分之四。研究資料表明,環境因素具有非常重要的作用。
多發性硬化有哪些類型?
多發性硬化可以呈現不同的臨床表現,可輕可重。如果出現新的症狀或原來消失的症狀重新出現超過24小時,稱之為惡化,即復發。復發一般持續數週,有人總結很少超過4周。
復發緩解型:65%~80%的患者屬於這種類型。症狀好轉惡化交替出現,間隔的時間可以是幾周,也可以數年。
原發進展型:10%~20%的患者屬於這種類型。疾病一開始持續進展,無復發。
繼發進展型:有50%的復發緩解型患者在發病的10年之內可以進展到繼發進展型。病情不再緩解,或少有緩解。其他。如進展復發型和惡性型,發病伊始,病情進展較快,甚至致命。良性型,發病多年,殘疾較輕,神經功能基本保留,能堅持獨立的生活或工作。
多發性硬化有哪些臨床表現?
依據神經系統受損的程度、部位、病程等,個體之間,不盡相同。但是,據統計,70%的患者可以共存的症狀包括:視力異常,由視神經炎引起。可以是首發症狀,可以是色彩改變,可以是視野改變。視力異常的早期,活動眼球有痛感。肢體麻木、力弱或協調障礙,可以是早期症狀。肌肉痙攣、易疲勞、疼痛,較為常見。感覺缺失、震顫、說話不清、頭暈等。50%的患者可以有大腦功能的異常。如:注意力不集中,記憶力減退,判斷能力下降等。
其他的表現還有:精神心理異常,抑鬱,躁狂抑鬱,欣快,難以控制的哭笑等。脊髓受累及的患者出現:尿便障礙,早期瀦留,晚期失禁,急、頻等。
怎樣診斷多發性硬化?
依照患者的主訴,神經科專家詳細詢問病史,完成體格檢查及神經系統檢查,藉助核磁共振成像、神經電生理檢查和腦脊液常規、免疫學即可診斷。多發性硬化的治療治療包括以下幾個方面:復發期的治療,目的快速控制疾病進展。治療手段主要依賴皮質激素,激素無效,可以考慮血漿交換和免疫球蛋白。緩解期的治療,目的是防止病情復發。
依據臨床醫生的治療經驗而定,可以小劑量激素,免疫抑制劑;可以間斷激素和免疫抑制劑。現在臨床有多種干擾素,可以使用,但是,價格較為昂貴,一般家庭難以承受。其他可以使用的還有那他珠單克隆抗體(FDA批准用於復發緩解型多發性硬化的治療),化療藥物米託蒽醌(FDA批准用與復發緩解型、繼發進展型、進展復發型多發性硬化的治療),去年FDA批准新藥芬戈莫得(用於復發緩解型多發性硬化的治療),還有環磷酰胺,硫唑嘌令等。使用這類藥物治療,應定期檢查肝功、血象。FDA:美國食品藥品管理局對症(併發症的)治療,針對患者的各種臨床不適的治療,以便改善症狀,減輕患者痛苦。Dalfampridine緩釋片,去年FDA批准用於治療多發性硬化患者行走不便的藥物。
用於治療肌肉痙攣的藥物:巴氯芬、替扎尼定、氯硝西泮、地西泮、丹曲洛林等。用於治療疲勞的藥物:金剛烷胺、莫達非尼等。止痛藥:阿士匹靈、對乙酰氨基芬、芬必得、抗癲癇藥物。膀胱功能障礙:奧昔布寧、維生素C、抗生素等。性功能障礙:偉哥、他達拉非、伐地那非等。特別提醒:因為所有藥物均有不良反應,輕重因人而異,所以建議:患者一定要在醫生尤其有經驗的醫生指導下用藥。