煙霧病又名腦底異常血管網，是一組以頸內動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現異常的小血管網為特點的腦血管病。因腦血管造影時呈現許多密集成堆的小血管影，似吸菸時吐出的煙霧，故名煙霧病。
病因
有學者發現，個別家族中母子或兄妹可有類似疾病，考慮與先天因素有關。但根據臨床、病理、免疫及實驗室研究，大多數學者認為這是一組後天發生的閉塞性腦血管病，可能與變態反應性腦血管炎有關，因此，不能斷定是遺傳病，有此病的患者，不必過於擔心自己的後代得病。
臨床表現
1、TIA型
最多見，約見於全部特發性煙霧病的70％。臨床特點是反覆發生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發作後運動功能完全恢復。病程多為良性，有自發緩解或發作完全停止的傾向。極少數病例伴有半身驚厥發作、頭痛或偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運動或智力障礙。
2、梗塞型
急性腦卒中，導致永久型癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。
3、癲癇型
頻發的癲癇發作，部分性發作或癲癇持續狀態，伴腦電圖癇樣放電。
4、出血型
蛛網膜下腔出血或腦實質出血，見於年長兒和成人病例。
以上臨床分型的後三型合稱為“非TIA型”，病程複雜多變，預後較差，多表現為混合型，如癲癇型加梗塞型，癲癇型加TIA型等。如為單純癲癇發作，預後不一定很差。無論何種類型，4歲以前起病者預後較差。此外，臨床症狀及其嚴重程度決定於側支循環的代償效果，如果能夠維持足夠的腦血流灌注，則可能不出現臨床症狀，或只有短暫的TIA發作，或頭痛。如果不能保持腦血流灌注，則症狀嚴重，引起廣泛腦損傷。
檢查
1、體檢
有無眼底水腫，肢體癱瘓，失語和腦膜刺激徵。
2、實驗室檢查
（1）一般化驗檢查多無特異性改變，一般化驗檢查包括血常規，血沉，抗“O”，C反應蛋白，黏蛋白測定，結核菌素試驗以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗等，血常規多數病人白細胞計數在10×109/L以下；血沉可稍高，多數正常；抗“0”可稍高，亦可正常；若病人繫結核性腦膜炎所致，結核菌素皮試可為強陽性；若為鉤端螺旋體病引起，血清鉤端螺旋體凝溶試驗可為陽性。
（2）腦脊液檢查腦脊液的化驗檢查與其他腦血管疾病相似，兒童多為缺血性表現，腦脊液檢查一般正常，腰穿壓力亦可正常，如有結核性腦膜炎，病人的腦脊液則呈結核性腦膜炎反應，即腦脊液細胞數增多，糖與氯化物降低，蛋白增高，如為鉤端螺旋體病所致，病人腦脊液鉤端螺旋體免疫反應可為陽性，若有破裂出血，腰穿腦脊液檢查可出現血性腦脊液或腦脊液中有血凝塊，若出血後24h腰穿腦脊液呈紅色，腦脊液中可見有均勻的紅細胞，24h以後腦脊液呈棕黃色或黃色，1～3周後黃色消失，腦脊液中的白細胞升高，早期為中性粒細胞增多，後期以淋巴細胞增多為主，這是血液對腦膜刺激引起的炎症反應，蛋白含量亦可升高，通常在1g/L左右，腦脊液壓力多在1.57～2.35kPa。
3、影像學檢查
（1）腦電圖一般無特異性變化，無論是出血病人還是梗死病人，其腦電圖的表現大致相同，均表現為病灶側或兩側慢波增多，並有廣泛的中、重度節律失調，根據異常電腦圖產生的不同波形，不同部位可分為3種類型：
①大腦後半球型以高幅單向陣發性的或非陣發性的δ波為主，侷限在大腦後半球，以缺血明顯側佔優勢。
②顳中回型以中高幅，持續性的δ波和θ波為主，侷限於顳葉的中部，亦是以缺血明顯側佔優勢。
③散發型呈瀰漫性低中幅的θ波，過度換氣可誘發慢波，提高腦電圖診斷的陽性率，過度換氣誘發慢波的機制，可能與腦組織血液供應的動態變化以及腦部動脈血的pH變化有關。
（2）腦血管造影術（DSA）腦血管造影是確診此病的主要手段，其腦血管造影表現的特點為：
①雙側頸內動脈床突上段和大腦前，中動脈近端有嚴重的狹窄或閉塞以頸內動脈虹吸部頸1段的狹窄或閉塞最常見，幾乎達100％，延及頸2段者佔50％，少數病人可延及頸3，頸4段，而閉塞段的遠端血管形態正常，雙側腦血管造影表現基本相同，但兩側並非完全對稱，少數病例僅一側出現上述血管的異常表現，一般先始於一側，以後發展成雙側，先累及Willis環的前半部，以後發展到其後半部，直至整個動脈環閉塞，造成基底節，丘腦，下丘腦，腦幹等多數腦底穿通動脈的閉塞，形成腦底部異常的血管代償性側支循環。
②在基底節處有顯著的毛細血管擴張網即形成以內外紋狀體動脈及丘腦動脈，丘腦膝狀體動脈，前後脈絡膜動脈為中心的側支循環。
③有廣泛而豐富的側支循環形成，包括顱內，外吻合血管的建立其側支循環通路有以下三類：當頸內動脈虹吸部末端閉塞後，通過大腦後動脈與大腦前，中動脈終支間吻合形成側支循環。未受損的動脈環及虹吸部的所有動脈分支均參與基底節區的供血，構成側支循環以供應大腦前，中動脈所屬分支，因此，基底節區形成十分豐富的異常血管網是本病的最重要的側支循環通路。頸外動脈的分支與大腦表面的軟腦膜血管之間吻合成網。
（3）CT掃描煙霧病在CT掃描中可單獨或合併出現以下幾種表現：
①多發性腦梗死這是由於不同部位的血管反覆閉塞所致，多發性腦梗死可為陳舊性，亦可為新近性，並可有大小不一的腦軟化灶。
②繼發性腦萎縮多為侷限性的腦萎縮，這種腦萎縮與頸內動脈閉塞的範圍有直接關係，並且頸內動脈狹窄越嚴重，血供越差的部位，腦萎縮則越明顯，而側支循環良好者，CT上可沒有腦萎縮，腦萎縮好發於顳葉，額葉，枕葉，2～4周達高峰，以後逐漸好轉，其好轉的原因可能與側支循環建立有一定的關係。
③腦室擴大約半數以上的病人出現腦室擴大，擴大的腦室與病變同側，亦可為雙側，腦室擴大常與腦萎縮並存，腦室擴大與顱內出血有一定的關係，嚴重腦萎縮伴腦室擴大者，以往沒有顱內出血史，而輕度腦萎縮伴明顯腦室擴大者，以往均有顱內出血史，這可能是蛛網膜下腔出血後的粘連，影響了腦脊液的循環所致。
④顱內出血61.6％～77.3％的煙霧病患者可發生顱內出血，以蛛網膜下腔出血最多見，約佔60％，腦室內出血亦較常見，佔28.6％～60％，多合併蛛網膜下腔出血，其中30％的腦室內出血為原發性腦室內出血，此乃菲薄的異常血管網破裂所致，腦內血腫以額葉多見，形狀不規則，大小不一致，鄰近腦室內者，可破裂出血，血腫進入腦室，鄰近腦池者可破裂後形成蛛網膜下腔出血。
⑤強化CT掃描可見基底動脈環附近的血管變細，顯影不良或不顯影，基底節區及腦室周圍可見點狀或弧線狀強化的異常血管團，分佈不規則。
⑥CTA可見到與腦血管造影術（DSA）一樣的表現，可以確診煙霧病。
（4）MRI磁共振可顯示煙霧病以下病理形態變化：
①無論陳舊性還是新近性腦梗死均呈長T1與長T2，腦軟化灶亦呈長T1與長T2，在T1加權像上呈低密度信號，在T2加權像上則呈高信號。
②顱內出血者在所有成像序列中均呈高信號。
③侷限性腦萎縮以額葉底部及顳葉最明顯。
④顱底部異常血管網因流空效應而呈蜂窩狀或網狀低信號血管影像。MRA與CTA有類似的效果，但對於阻塞後的煙霧樣的改變，沒有CTA的效果。可以作為一項輔助的檢查。
診斷
目前採用國際上普遍接受的煙霧病診斷標準，即日本煙霧病研究會1997年制定的標準：病因未明且DSA或MRA表現符合頸內動脈末端及大腦前，中動脈起始段進行性狹窄和（或）閉塞；動脈期顯示異常的煙霧狀血管網；病變為雙側性；同時要排除以下疾病：動脈粥樣硬化，自身免疫性疾病，腦膜炎，腦腫瘤，唐氏綜合徵，腦外傷，放射線頭部照射和甲亢等；可能的煙霧病，即兒童或成人的單側病變也需排除。
影像學檢查是目前診斷煙霧病的主要手段，國內應用經顱多普勒超聲（TCD）篩查出不少臨床可疑或不曾想到的煙霧病患者，TCD能夠發現更多缺血性和表現為非典型血管病臨床症狀的成年煙霧病患者，在確診方面，數字減影血管成像（DSA）仍然是最準確可靠的診斷方法，CTA也是確診的主要手段之一，磁共振成像/磁共振血管成像（MRI/MRA）可以對大部分煙霧病患者做出明確的診斷。
治療
1、內科治療
對出現梗死的病人一般按血栓治療。可用擴容、擴張血管、鈣離子拮抗劑等治療，也可以用激素治療。缺血者用血管擴張藥；出血者，以降顱壓、止血為主。病因明確者應對病因積極治療。
2、外科治療
國內外均有文獻報道，煙霧病可用顱內外血管吻合術、腦肌血管聯合術等手術重建血運，改善預後。但是血管吻合會造成新的損傷，比如：梗塞、出血等等，還需要更長時間的觀察；缺血者可考慮作頸交感神經節切除或顱內外動脈吻合術。若有顱內血腫形成，應及時排除煙霧病。
預後
本病的預後多數情況下取決於疾病的自然發展，即與發病年齡、原發病因、病情輕重、腦組織損害程度等因素有關。治療方法是否及時恰當，亦對預後有一定影響。一般認為其預後較好，死亡率較低，後遺症少。小兒死亡率為1.5％，成人為7.5％。30％的小兒患者可遺有智能低下，成人顱內出血者死亡率高，若昏迷期較快度過，多數不留後遺症。從放射學觀點來看，其自然病程多在一至數年，一旦腦底動脈環完全閉塞，當側支循環已建立後，病變就可能停止發展，但出血和/或缺血的機會仍會出現，有時還會伴有動脈瘤的形成。總的來說，其預後尚屬樂觀。
