腎上腺皮質功能低下常見原因:
(1)原發性腎上腺皮質功能低下(指因腎上腺本身病變引起的皮質功能低下):
①特發性腎上腺皮質萎縮;
②雙側腎上腺結核;
③雙側腎上腺炎症;
④腫瘤侵犯(肺癌、白血病,淋巴瘤、乳腺癌等);
⑤雙側腎上腺切除;
⑥遺傳性疾病:先天性腎上腺發育不全、脂質型先天性腎上腺皮質增生、腎上腺―白質腦病、先天性對促腎上腺皮質激素無反應綜合徵等。
(2)繼發性腎上腺皮質功能低下:
①下丘腦病變:顱咽管瘤及異位松果體瘤影響促腎上腺皮質激素釋放激素的合成;
②垂體病變:腫瘤、炎症、出血及萎縮引起垂體促腎上腺皮質激素細胞受損害;
③長期服用糖皮質激素抑制了自身腎上腺皮質功能,突然停藥可引起腎上腺皮質功能低下;
④切除了垂體促腎上腺皮質激素腺瘤和異位分泌促腎上腺皮質激素腺瘤初期。
腎上腺皮質功能低下主要有哪些表現?
(1)低血壓及心臟縮小。因糖皮質激素分泌不足,減弱了心臟對兒茶酚胺的敏感性,心肌收縮力下降;加上失鈉、失水及血容量減少所致。血壓一般在12/8kPa,心電圖顯示低電壓、竇性心動過緩。糖皮質激素缺乏可減低外周血管張力,使體位改變時血管的收縮反應減慢,出現直立性低血壓;
(2)低血糖。減弱了皮質激素引起的升糖效應,減少了對胰島素的抵抗作用,致空腹血糖在正常低限。遇到飢餓、感染及勞累等情況可發生低血糖,表現為心悸、出冷汗、視力模糊,甚至昏迷。口服糖耐量試驗血糖水平變化甚微;
(3)低血鈉、低血氯及高血鉀。失去了鹽皮質激素的保鈉瀦水作用,尿鈉排出增加,氯離子隨之排出,鉀離子排出受抑制;
(4)胃腸道症狀。約80%病人食慾減退、噁心、嘔吐;10%病人有腹瀉。胃腸道功能紊亂可加重水鈉丟失,誘發腎上腺皮質危象;
(5)體重減輕。與脫水、營養不良有關;
(6)精神異常。約70%病人表現出各種神經、精神症狀,以精神不振最為常見,與皮質激素缺乏減少了對大腦皮層的興奮作用有關。低血糖及低血鈉時可伴發不同表現形式的精神症狀,如興奮、躁動、抑鬱及木呆等;
(7)皮膚色素沉著。出現在腎上腺本身病變的病人。
急性腎上腺皮質功能低下的臨床特點是甚麼?
急性腎上腺皮質功能低下多有一定誘因。在原有病加重的基礎上表現為突然發生(或加重)的噁心、嘔吐、腹瀉、高熱、劇烈頭痛、嗜睡、昏迷或驚厥;還有血壓降低、脫水、休克等危重症狀,來勢兇猛。化驗檢查可發現存在低血糖、低血鈉、血中尿素氮增高及血皮質醇水平降低。
除上述症狀之外,還同時存在促發或造成急性腎上腺皮質功能不全的疾病的表現。
慢性腎上腺皮質功能低下的臨床特點是甚麼?
(1)皮膚、粘膜色素沉著。此為本病的特徵性症狀,絕大多數病人有此改變;
(2)乏力。為本病早期出現的重要症狀,乏力程度與病情輕重呈正比;
(3)喜鹹食。病人往往喜鹹食,此為體內失鈉過多的代
償現象,有的病人因得不到鹹食而發生腎上腺皮質危象;
(4)體重減輕。此為常見現象,體重下降程度與病程長
短、病情輕重有關。體重減輕常與食慾不振、胃腸功能紊亂並存;
(5)抵抗力降低。病人對各種刺激(寒冷、勞累、精神刺激、疼痛、創傷、感染及手術等)缺乏應激能力;對麻醉藥及鎮靜藥甚為敏感,少量即可引起昏睡,以至昏迷;
(6)低血糖、低血鈉、脫水及低血壓等水電解質平衡失調的有關症狀;
(7)神經系統症狀。幾乎所有病人都有程度不同的神經系統症狀,輕者精神不振、表情淡漠、記憶力減退;重者頭昏、嗜睡,亦有失眠、煩躁,甚至精神失常;
(8)性功能紊亂。男性病人可有陽痿,女性可有月經紊亂、閉經、腋毛及陰毛脫落。
慢性腎上腺皮質功能低下的診斷依據是甚麼?
本病的診斷主要包括2個方面,一是明確是否存在腎上腺皮質功能低下,二是尋找可能的致病因素。診斷的主要依據如下。
(1)有皮膚色素沉著、乏力、消瘦、食慾不振、喜鹹食、精神不振及低血壓等表現;
(2)生化檢查發現低血糖、低血鈉及低血氯;
(3)激素測定顯示血皮質醇、尿遊離皮質醇或17―羥皮質類固醇均低於正常,血漿促腎上腺皮質激素明顯升高。血、尿醛固酮水平可降低或接近正常;
(4)促腎上腺皮質激素興奮試驗時,病人血皮質醇分泌無明顯升高。
明確存在腎上腺皮質功能低下後,注意檢查有無結核病,是否服用影響皮質醇代謝的藥物等。並注意與一些伴有色素沉著、乏力等症狀的疾病相鑑別,如肝硬變、異位分泌促腎上腺皮質激素的腫瘤等。
慢性腎上腺皮質功能低下如何治療?
本病的治療可分為:
(1)基礎治療(常規替代治療):每日補充生理劑量的腎上腺皮質激素,常用氫可的松20―30毫克/日,或強的松5― 7.5毫克/日,可根據病人需要量作適當調整;
(2)應激時的治療:在感染、創傷、手術等應激情況下,人體對糖皮質激素的需要量增加,除每日基礎量皮質激素外,尚需增加1―2倍,氫可的松可增加50毫克/日或地塞米松5毫克/日。大手術前即可預先補充皮質激素。如需靜脈補充,劑量還需增加,每日總量:氫可的松200―400毫克,或地塞米松10―20毫克,並適當補充水及電解質。至病情平穩後逐漸減量,最後恢復到維持量;
(3)發生急性腎上腺皮質功能低下時的治療:
①立即補充足量腎上腺皮質激素;
②補充液體及糾正電解質失衡;
③儘快去除引起腎上腺皮質功能低下的誘因。
初期,腎上腺皮質激素宜用靜脈輸注法給予,多選用氫可的松,可根據病情首日輸入400一2000毫克,分次給,症狀平穩後逐漸減量或換口服制劑。同時加強抗休克、抗感染等措施。只要治療及時,大多數病例可得到緩解,除原有慢性腎上腺皮質功能減退者外,多不遺留永久性功能減退;
(4)病因治療:結核感染未控制者繼續抗結核治療。
本病難治癒,故病人需終身應用糖皮質激素替代治療。少數病人對長期服用激素顧慮較多,並經常自行停藥,有時甚至誘發急性腎上腺皮質功能低下,給自己造成不必要的損害。本病服激素,與用激素治療其它疾病性質不同,只是按病人的需要量進行補充,劑量合適,不會有副作用,切勿隨意間斷治療。