瞭解法洛氏四聯症

　　1、何謂“法洛四聯症”？
　　法洛四聯症是最常見的紫紺型先天性心臟病。由4種畸形組成：（1）肺動脈狹窄，這種狹窄可以隨年齡增加而加重；（2）室間隔缺損；（3）主動脈騎跨，正常主動脈完全發自左心室，而在法洛四聯症的患兒，其主動脈的一部分發自左心室，而另一部分騎跨右心室之上，隨著主動脈的發育，右跨程度可逐漸加重；（4）右心室肥厚，隨著年齡增加，右心室肥厚程度加重，直接影響右心室的功能。
　　【專家提示】 法洛四聯症4種畸形中以肺動脈狹窄最為重要，對患兒的症狀影響也最大，直接影響手術的方法和結果。因此法洛四聯症的嚴重程度往往取決於肺動脈狹窄的程度。
　　【小知識：先天性心臟病的分類】 先天性心臟病的種類很多，根據患兒臨床上有無青紫，分為非紫紺型和紫紺型兩大類。非紫紺型先天性心臟病有室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導管未閉等，這些患兒平時不出現青紫，當劇哭或屏氣時也可出現暫時性青紫；紫紺型先天性心臟病包括法洛四聯症、大動脈錯位等，這些患兒平時安靜時也存在持續性青紫。
　　2、怎樣早期發現“法洛四聯症”？
　　法洛四聯症的患兒在生後最早的表現是青紫，特別是身體表淺的部位容易觀察到，如口唇、指趾甲床、眼球結膜等，在患兒哭鬧時青紫的表現可明顯加重。患兒多有蹲踞症狀，每於行走、遊戲的時候，常常下蹲片刻。另外年長一些的患兒因長期缺氧，導致指、趾端毛細血管擴張增生、局部軟組織和骨組織也增生肥大，指、趾端出現類似鼓槌狀膨大，俗稱“杵狀指（趾）”。對於出現以上症狀和現象的小兒應當高度懷疑患有法洛四聯症。
　　【專家提示】 對懷疑患有法洛四聯症的小兒，應當及時到醫院就診，避免耽誤病情，影響診斷和及時的治療。法洛四聯症的早期診斷和早期治療有利於提高患兒手術近期和遠期的效果。
　　【小知識：甚麼是“缺氧發作”？】 法洛四聯症患兒有時在吃奶、哭鬧或排便時會出現陣發性的呼吸困難，青紫加重，嚴重的還會突然出現雙眼上翻、凝視，四肢強直或抽搐以及昏厥等腦缺氧的表現，稱為“缺氧發作”。出現這種情況，家長不要過於慌張，首先要保持患兒平臥；解開患兒衣領鈕釦，保持呼吸道呼吸通常；同時將小兒的膝部曲屈，緊貼胸部，經過這種處理多數患兒數分鐘內多能自行緩解，若不能緩解者應當趕緊送往就近醫院搶救。為了避免“缺氧發作”的發生，患兒平時應當多飲水、避免劇烈哭鬧，保持大便通常、減少便秘等，減少“缺氧發作”的誘發因素。
　　3、確診法洛四聯症要做哪些檢查？
　　為了確診法洛四聯症，通常需要進行胸片、心電圖、心臟超聲心動圖及彩色多譜勒和心導管及心血管造影檢查。胸片和心電圖從大體上了解心臟的形態和電生理；心臟超聲心動圖類似“活動的電影”，可以顯示心臟運動時的結構，彩色多譜勒技術可以顯示心臟和血管正常的和異常的血流，因此可以明確法洛四聯症的結構和血流異常；心導管及心血管造影檢查是將一根塑料導管經外周血管插入心腔，進行心腔和血管造影，可以進一步明確法洛四聯症患兒心腔的結構，特別是可以瞭解肺動脈的發育狀況以及冠狀動脈是否存在異常，這些資料都手術方法的選擇都至關重要。
　　【專家提示】 在手術前除了明確心臟本身的結構異常，通常還要對患兒的血象、肝腎功能以及凝血功能都要進行全面檢查，對個別有反覆缺氧發作和抽搐病史的患兒還要做腦電圖和腦部CT等檢查，以排除腦部併發症的存在。這些資料有利於患兒手術中和手術後治療計劃的安排。
　　【小知識：三維超聲心動圖】 三維超聲心動圖是應用計算機將一系列通常的二維超聲圖象進行三維重建，能立體地顯示心腔、心內結構、大血管及其相互之間的關係，以及心臟活動的狀況，對先天性心臟病的診斷具有重要的價值。
　　4、何時是法洛四聯症的最佳手術時機？
　　一旦患兒診斷是法洛四聯症，都具有手術指證。然而何時是手術的最佳時機？目前認為在1歲左右比較合適。這是因為小於1歲的嬰兒對手術打擊的承受力差，而大於2歲以上的患兒可能會出現心臟繼發的病變如肺動脈狹窄更加嚴重、右心室肥厚加重等，都可能會影響手術效果。
　　【專家提示】 對嚴重的“缺氧發作”的患兒需要進行急診手術。
　　【小知識：急診手術】 若患兒出現危及生命的症狀，如嚴重的缺氧發作時，需要都患兒進行緊急的手術前準備，在24小時－48小時以內進行手術。
　　5、法洛四聯症的手術方法是怎樣？
　　法洛四聯症的手術方法分為兩種：（1）減狀手術：這類患兒肺動脈的發育差，需要進行初步的肺動脈的擴大手術，對有些肺動脈發育極差的患兒，需進行主動脈和肺動脈之間“架橋”，將主動脈的血流引入肺動脈。這兩種手術方法目的都是改善患兒青紫的程度，同時可以促進肺動脈的發育，為下次根治手術做準備。（2）根治手術：對於肺動脈發育良好的患兒，可以進行一次性的根治手術，也就是說手術同時糾正肺動脈狹窄、修補室間隔缺損和糾正主動脈騎跨，這樣患兒的心臟結構得到完全糾正，手術後多數患兒基本能象正常的小兒一樣生存和生活
　　【專家提示】 法洛四聯症手術可能會出現一些併發症，如殘餘梗阻和殘餘室間隔缺，有時需要及時的再次手術糾正；有的患兒術後心功能恢復較慢，需要服用3－6月改善心功能的藥物；有個別患兒可能存在心律紊亂，需要長期監測。法洛四聯症手術患兒術後都需要定期複查和隨訪。
　　【小知識：地高辛的安全使用】地高辛是先天性心臟病手術後常有的一種強心藥物，它能增強心肌的收縮力、減慢心率，從而增加心臟搏出量，改善全身循環。但是地高辛的治療劑量和中毒劑量比較接近，特別是心功能差、肝腎功能障礙、電解質紊亂、大量利尿之後患兒容易出現中毒。小兒地高辛中毒最常見的表現為心律失常，其次為噁心、嘔吐等胃腸道症狀。為了預防地高辛中毒，除了按時按量服用地高辛外，同時還要注意避免服用鈣劑，注意補充鉀鹽，若患兒服用地高辛後出現心前區不適、心慌以及噁心和嘔吐等症狀時，應當警惕地高辛中毒，應當及時到醫院檢查心電圖和檢測地高辛血藥濃度，同時進行必要的治療。