嬰兒法洛氏四聯症的心臟畸形組成

　　摘要：法洛氏四聯症是右心室漏斗部或圓錐發育不全所致的一種具有特徵性肺動脈狹窄和室間隔缺損的心臟畸形，包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚。
　　上海遠大心胸醫院肖亦敏醫生介紹，嬰兒法洛氏四聯症是右心室漏斗部或圓錐發育不全所致的一種具有特徵性肺動脈狹窄和室間隔缺損的心臟畸形，包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚。
　　嬰兒法洛氏四聯症是由四種心臟畸形組成的：
　　1、室間隔缺損
　　缺損為膜部周圍型缺損並向流出道延伸，多位於主動脈下，有時可向肺動脈下方延伸，稱對位不良型室間隔缺損。
　　2、右心室肥厚
　　屬繼發性病變。以上4種畸形中僅室間隔缺損及右心室流出道狹窄是必需存在，室間隔缺損必須足夠大使左右心室的壓力相等；右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病情嚴重程度及預後的主要因素。而且，狹窄可隨時間推移逐漸加重
　　3、右室流出道梗阻
　　狹窄範圍可自右室漏斗部入口至左、右肺動脈分支。可為漏斗部狹窄、動脈瓣狹窄或兩者同時存在。常有肺動脈瓣環、肺動脈總乾的發育不良和肺動脈分支的非對稱性狹窄。狹窄的嚴重程度差異較大，嚴重者肺動脈閉鎖，可同時伴動脈導管未閉或主動脈與肺動脈間側支循環血管。
　　4、主動脈騎跨
　　主動脈根部粗大且順鐘向旋轉醫學教育`網蒐集整理右移並騎跨在室間隔缺損上，騎跨範圍在15％至95％。