腎母細胞瘤的原因和發病機制

　　腎母細胞瘤

　　可能由於未分化形成小管和小球的後腎胚芽異常增生所致。腎母細胞瘤增生複合體，也可能是Wilms瘤瘤前病變。近年來已確認腫瘤抑制基因WT1與WT2的缺失與部分腎母細胞瘤的發生有關。

　　腎母細胞瘤的發病原因尚不明瞭，有一定的家族性發生傾向，發生率為1％～2％。也有人認為有遺傳性，一家幾個孩子可先後生長本，瘤;Schweisguth報道在600例中，有5對為兄弟姐妹。新華醫院也遇到2對兄弟先後生長本瘤，並遇到一位年輕父親，幼時曾做過單側腎母細胞瘤手術，其子於3歲時也發生了腎母細胞瘤。也有人報道3對孿生兄弟發病。Brown等則遇到極罕見的三代連續發生本病的病例。
　　發病機制
　　腎母細胞瘤起源於胚胎，在腎臟實質中發展，長大過程中形態畸變，侵犯周圍的腎臟組織。小兒的腎臟腫瘤幾乎都屬這一類。來源於原始間胚葉，故病理切片可見多種未分化組織。有時腫瘤突破被膜、侵入橫膈、腎上腺及結腸等組織。在10％～45％手術標本中可見腎靜脈中有腫瘤組織。

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