腎母細胞瘤
可能由於未分化形成小管和小球的後腎胚芽異常增生所致。腎母細胞瘤增生複合體,也可能是Wilms瘤瘤前病變。近年來已確認腫瘤抑制基因WT1與WT2的缺失與部分腎母細胞瘤的發生有關。
腎母細胞瘤的發病原因尚不明瞭,有一定的家族性發生傾向,發生率為1%~2%。也有人認為有遺傳性,一家幾個孩子可先後生長本,瘤;Schweisguth報道在600例中,有5對為兄弟姐妹。新華醫院也遇到2對兄弟先後生長本瘤,並遇到一位年輕父親,幼時曾做過單側腎母細胞瘤手術,其子於3歲時也發生了腎母細胞瘤。也有人報道3對孿生兄弟發病。Brown等則遇到極罕見的三代連續發生本病的病例。
發病機制
腎母細胞瘤起源於胚胎,在腎臟實質中發展,長大過程中形態畸變,侵犯周圍的腎臟組織。小兒的腎臟腫瘤幾乎都屬這一類。來源於原始間胚葉,故病理切片可見多種未分化組織。有時腫瘤突破被膜、侵入橫膈、腎上腺及結腸等組織。在10%~45%手術標本中可見腎靜脈中有腫瘤組織。