發布於 2023-01-21 20:56

許多家長問為甚麼他們的孩子會經常感冒。

要回答這個問題,首先讓我們瞭解一下我們的免疫系統。免疫系統就像一支訓練有素的精銳部隊,一直在保衛身體的健康。一般來說,這支部隊有三種功能:一是抵禦感染,二是清除異物,保持穩定,防止自身免疫性疾病,三是免疫監視,防止腫瘤的發生。頻繁的感染表明免疫系統的防禦功能下降,導致致病菌乘虛而入,從而導致機體疾病的發生。

小兒反覆感染與小兒群體的免疫功能密切相關。嬰幼兒的免疫系統發育不完善,可能存在生理性免疫缺陷,容易發生感染,但如果別人只是感冒,而你的孩子得了肺炎,別的孩子經過治療很快就好了,而你的孩子卻很長時間都沒有康復,那麼你就需要警惕你的孩子是否有先天性免疫缺陷疾病。

美國的傑弗裡-莫德爾基金會提出了先天性免疫缺陷病的警告信號。其一是孩子在一年內有8次以上的中耳炎病史,或2次以上的嚴重鼻竇炎,或2次以上的肺炎,或2次以上不常見部位的深部感染,或反覆的深部皮膚或器官感染,或需要靜脈注射抗生素才能清除的感染,或不常見或條件致病細菌的感染,或孩子有先天免疫缺陷病的家族史。第二種是兒童的症狀,兒童生長停滯,缺乏淋巴結和扁桃體,皮膚病變,如毛細血管擴張,出血點等。,真菌性皮膚感染,紅斑狼瘡樣皮疹,共濟失調(這是家長最容易發現的跡象,如走路不協調,寫字不穩),一歲後出現鵝口瘡和口腔潰瘍。在這兩類情況中,需要懷疑孩子可能患有先天性免疫缺陷疾病。

先天性免疫缺陷病又稱原發性免疫缺陷病,是指T細胞、B細胞和巨噬細胞等免疫活性細胞和/或補體和細胞免疫活性分子的缺陷,這些缺陷損害了免疫反應,使身體容易受到感染性疾病的影響,而且一般比較嚴重,持續時間長。患有原發性免疫缺陷病的兒童除了容易反覆發生嚴重的感染外,往往還伴有自我穩定和免疫監視方面的異常,使他們容易患自身免疫性疾病、過敏性疾病和惡性腫瘤。目前已發現150多種原發性免疫缺陷病,分為8大類,主要包括T細胞和B細胞聯合免疫缺陷病、抗體缺陷型原發性免疫缺陷病、免疫缺陷綜合徵、免疫失調病、吞噬細胞數量和功能的先天性缺陷、自然免疫缺陷病、自身炎症性疾病和補體缺陷。

隨著醫學的進步,許多先天性免疫缺陷疾病可以很快被診斷出來。一旦父母懷疑他們的孩子患有先天性免疫缺陷病,他們應該及時帶孩子到醫院的免疫學專家那裡。早期發現和治療對患有先天性免疫缺陷疾病的兒童的預後至關重要。如果不及時診斷和治療,輕者會影響孩子的生長髮育,降低孩子的生活質量;重者可能因嚴重感染而提前死亡。醫生可以選擇檢測幾種免疫學指標,如血清免疫球蛋白水平、血清IgG亞類水平、血清補體水平、T細胞亞群、B細胞計數、NK細胞計數、吞噬細胞功能、細胞表面分子,以及胸部X光片檢查胸腺等。必要時可以檢測細胞因子,甚至可以採取基因檢測以明確疾病的遺傳定位。一旦確診,就可以開始治療,瞭解病因的父母會有耐心,並與醫生合作,幫助孩子對抗疾病。

如何判斷我是否會患先天性免疫缺陷病?相關文章
上海新華醫院小兒內科陳同辛:我們所作的幹細胞移植,主要是針對一些原發性免疫缺陷病,和你所敘述的疾病不是同一種類型。根據你的基因診斷來看,你的孩子應該是嗜血細胞綜合徵。所以我無法判斷是否需要做幹細胞移植,這需要你和你就診的大夫積極溝通。患者的狀態對移植的存活率有很大的影響,如健康狀況,移植前的感染情況等。所以不同的疾病存活率不太一致。如果不發生比較嚴重的併發症,移植的費用在20萬左右。患者:謝謝陳
發布於 2023-01-21 19:41
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概述 對於人體來說,如果要是出現了免疫缺陷這樣的情況的話,那麼在很大的程度上面是因為淋巴細胞出現了問題。淋巴遍佈人體的全身,如果要是自身受損或者是出現了功能方面的障礙的話,就會導致患者出現免疫缺陷的情況,之後的話導致很多的病症的出現。嚴格說來,不是因為免疫缺陷的存在導致患者出現淋巴瘤。而是因為淋巴瘤的發生導致患者出現免疫缺陷。 步驟/方法: 1、 對於不同的人來說,淋巴瘤的發生原因可能有很大
發布於 2022-12-12 01:17
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從遺傳方面減少群體中先天性代謝缺陷發病率的措施主要是: ①避免近親結婚。 ②遺傳諮詢。根據家系中病員的分佈,疾病的遺傳方式,可推算生出有病兒童的幾率,就可決定應否生育或繼續妊娠等。 ③雜合體檢出隱性遺傳的雜合體外表正常,然而相應的酶的活性常界於正常人與隱性純合體患者之間。因此可通過酶活性的測定檢出雜合體,但如果測定的結果與正常值重疊,就須用其他方法,例如採用苯丙氨酸耐量試驗可以檢出苯丙酮尿症雜合
發布於 2023-07-02 15:28
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1、感染對各種感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常見和最嚴重的表現和後果,感染也是患者死亡的主要原因。患者年齡越小,感染頻率越高,病情也越重。感染可表現為反覆的或持續的,急性的或慢性的。兩次感染之間無明顯間隙。感染的部位以呼吸道最常見。感染的性質主要取決於免疫缺陷的類型,如體液免疫、吞噬細胞和補體缺陷時的感染主要由化膿性細胞如葡萄球菌、鏈球菌和肺炎雙球菌等引起,臨床表現為氣管炎、肺炎、中耳炎、
發布於 2022-12-07 10:24
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高血壓病是常最見的心血管疾病之一,又與人類死亡的主要疾病如冠心病、腦血管疾病密切相關,根據我國目前流行病學統計,我國高血壓病的患病率不如西方國家高,但卻呈升高趨勢,加之我國人口基數大,目前高血壓患者已超過一億,給國家和家庭帶來沉重的負擔。目前我國高血壓患者的治療情況令人堪憂,受檢對象高血壓的知曉率、治療率和控制率在城市分別為即使在歐美髮達國家三率也在半數以下,因此,加強宣教,提高防治水平,改善患
發布於 2022-09-24 17:28
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先天性代謝缺陷病,就是有代謝功能缺陷的一類遺傳病,又稱遺傳性代謝缺陷病,也叫做先天性代謝異常(inbornerrorsofmetabolism,IEM)。細胞、組織、器官和機體的生存與功能維持都必須依賴不斷進行的物質代謝過程,這種過程的每一步驟都有由多肽和(或)蛋白組成的相應的酶、受體、載體、膜泵等參與,當編碼這類多肽(蛋白)的基因發生突變、不能合成或合成了無活性的產物時,就會導致有關代謝途徑不
發布於 2023-07-02 15:02
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生病要治療,作為一種天性和遺傳性疾病的原發性免疫缺陷病能治療嗎?生下來就有這種疾病的患兒的家長們經常是這樣問我的。作為一位年長的、又常從事免疫學研究的的兒科臨床醫生,我總是斬釘截鐵地說,為甚麼不能?要明白原發性免疫缺陷病絕非“不治之症”。誠然,本病影響著人體十分重要的免疫系統,預後的確不太樂觀。但隨著醫學的發展,一些原發性免疫缺陷病已可治癒,不能治癒的也能通過一定的醫療手段緩解孩子的病情,提高患
發布於 2023-01-21 20:11
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病史/症狀:1、一年中有8次或8次以上的中耳炎2、一年中有2次或2次以上的嚴重鼻竇炎3、一年中有2次或2次以上的肺炎4、發生過2次或2次以上的非常見部位或深部的感染5、反覆發生的深部皮膚或贓器感染6、需要應用靜注抗生素才能清除的感染7、非常見或條件性致病菌感染8、家族中有原發性免疫缺陷病病史者9、生長髮育停滯10、缺乏淋巴結或扁桃體11、皮膚病變:毛細血管擴張,出血點12、皮膚黴菌,紅斑性狼瘡樣
發布於 2023-01-21 19:56
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原發性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiencydiseases,PIDD),是人體各類免疫細胞,因發展、成熟、活化的過程失控,使患兒對抗外來病菌的專責免疫細胞失職,常引起感染。在美國PIDD基金會,提出十大警訊(tenwarningsigns),要懷疑罹患有PIDD。總計包括:1、一年中八次以上新發耳部感染2、一年中二次以上嚴重鼻竇感染3、二個月以上抗生素應用無效4、一年中二次
發布於 2022-09-25 14:45
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  先天性代謝缺陷病可在嬰幼兒期、兒童期、青少年期發病,不同的突變造成的疾病,在程度上也大不一樣,其臨床表現有畸形危象期、緩解期和緩慢進展期。 急性症狀和檢驗異常包括急性代謝性腦病、高氨血癥、代謝性酸中毒、低血糖等,隨年齡不同有差異,全身各器官均可受累,以神經系統以及消化系統的表現較為突出,有些有容貌異常,毛髮、皮膚色素改變。有些患兒表現為骨骼畸形,心肌肥大,皮疹,白內障,角膜混濁,視神經萎縮,
發布於 2023-07-02 15:08
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