發布於 2022-09-25 14:45

原發性免疫缺陷病(PIDD)是指體內各種免疫細胞的發育、成熟和激活失去控制,導致孩子的特異性免疫細胞無法對抗外來病菌,經常引起感染的一種疾病。
在美國,PIDD基金會提出了懷疑PIDD的十個警告信號,包括:
1、一年內有8次或更多的新的耳部感染
2、一年內有2次或更多的嚴重鼻竇炎
3、2個月或更多的抗生素治療無效
4、一年內有2次或更多的細菌性肺炎感染
5。細菌性肺炎感染
5.嬰兒體重未增加或體重不正常
6.復發深部皮膚或器官膿腫
7. 一歲後仍有鵝口瘡
8.需要靜脈注射抗生素來清除感染
9.兩處以上的深部感染
10.有原發性免疫缺陷的家族史
一些特殊的PIDD,也常 有先天性免疫缺陷病的成年人在成年後出現六種警告信號。這些跡象包括:
1.一年內有四次以上的感染需要抗生素治療(中耳炎、鼻竇炎、支氣管炎、肺炎);
2.複發性感染或需要延長抗生素治療的感染;
3.兩次或以上嚴重的細菌感染(骨髓炎、腦膜炎、敗血症、蜂窩組織炎);
4.兩次或兩次以上X線證實的肺炎;
5.感染的部位或菌種不尋常;
6.有PIDD家族史;

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生病要治療,作為一種天性和遺傳性疾病的原發性免疫缺陷病能治療嗎?生下來就有這種疾病的患兒的家長們經常是這樣問我的。作為一位年長的、又常從事免疫學研究的的兒科臨床醫生,我總是斬釘截鐵地說,為甚麼不能?要明白原發性免疫缺陷病絕非“不治之症”。誠然,本病影響著人體十分重要的免疫系統,預後的確不太樂觀。但隨著醫學的發展,一些原發性免疫缺陷病已可治癒,不能治癒的也能通過一定的醫療手段緩解孩子的病情,提高患
發布於 2023-01-21 20:11
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病史/症狀:1、一年中有8次或8次以上的中耳炎2、一年中有2次或2次以上的嚴重鼻竇炎3、一年中有2次或2次以上的肺炎4、發生過2次或2次以上的非常見部位或深部的感染5、反覆發生的深部皮膚或贓器感染6、需要應用靜注抗生素才能清除的感染7、非常見或條件性致病菌感染8、家族中有原發性免疫缺陷病病史者9、生長髮育停滯10、缺乏淋巴結或扁桃體11、皮膚病變:毛細血管擴張,出血點12、皮膚黴菌,紅斑性狼瘡樣
發布於 2023-01-21 19:56
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原發性免疫缺陷病:是一種遺傳性疾病。到目前為止已經明確的原發性免疫缺陷病種類已達到150多種,並且還在以每年發現1到2種新的原發性免疫缺陷病的速度發展。一般多在嬰兒期和兒童期發病,但是有些類型的原發性免疫缺陷病可在較晚的年齡甚至成人發病,大約40%的病例發病於1歲以內,40%發病於5歲以內,15%發病於16歲以內,僅5%發病於成人期。孩子出現甚麼表現時,家長要懷疑原發性免疫缺陷病並及時求醫?其一
發布於 2023-01-21 20:31
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原發性免疫缺陷病是一種遺傳性疾病。自1952年美國人Bruton發現首例原發性免疫缺陷病以來,到目前為止已經明確的原發性免疫缺陷病種類已達到150多種,並且還在以每年發現1到2種新的原發性免疫缺陷病的速度在發展。有關原發性免疫缺陷病的發病率,世界範圍內已有許多國家開展了全國範圍的原發性免疫缺陷病登記,並且公佈了其發病情況。由於國內尚未建立完善的原發性免疫缺陷病登記,尚缺乏這方面的統計學數字。根據
發布於 2023-01-21 20:46
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免疫系統猶如一支訓練有素的精銳部隊,時刻捍衛著人體的健康。總的來說,這支部隊具有三方面的功能:一是防衛感染,二是識別自身、清除異己、維持穩定,三是免疫監視,防止失控。一旦這支部隊在那方面出問題,彼此不能協調合作相呼應,免疫系統既失平衡又亂套,免疫三大功能減弱或異常,導致人體發生原發性免疫缺陷病。原發性免疫缺陷病是指T細胞、B細胞和巨噬細胞等免疫活性細胞和/或補體和細胞免疫活性分子存在缺陷,免疫應
發布於 2023-01-21 20:51
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在過去的20多年,靜脈免疫球蛋白被廣泛地用於原發性免疫缺陷病的治療,但是價錢昂貴,且不能根治。而HLA配型一致的造血幹細胞移植和基因治療是治癒大多數原發性免疫缺陷的惟一有效的方法。目前在發達的國家造血幹細胞移植治療原發性免疫缺陷病已被廣泛的開展。造血幹細胞移植主要應用於兩個方面:淋巴系免疫缺陷,如高IgM血癥、重症聯合免疫缺陷和溼疹血小板減少伴免疫缺陷綜合症;髓系免疫缺陷,如慢性肉芽腫病和白細胞
發布於 2023-01-21 20:26
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多年前、有一部美國電影、描述了一個患有原發性免疫缺陷病的男孩的生活、這個男孩從出生開始就住在一個透明的大球裡、過著“與世隔絕”的生活、他可以透過大球看世界、卻不能和世界直接接觸。通過影片的描述、我們看到原發性免疫缺陷病的孩子在生活中即使稱不上是如履薄冰、也需要小心翼翼。那麼、這些孩子主要應該注意些甚麼呢?第一、家長對這類孩子的護理要特別精心、天氣變化要注意及時給孩子添減衣服、儘量使孩子不要發生感
發布於 2023-01-21 20:41
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概述 對於人體來說,如果要是出現了免疫缺陷這樣的情況的話,那麼在很大的程度上面是因為淋巴細胞出現了問題。淋巴遍佈人體的全身,如果要是自身受損或者是出現了功能方面的障礙的話,就會導致患者出現免疫缺陷的情況,之後的話導致很多的病症的出現。嚴格說來,不是因為免疫缺陷的存在導致患者出現淋巴瘤。而是因為淋巴瘤的發生導致患者出現免疫缺陷。 步驟/方法: 1、 對於不同的人來說,淋巴瘤的發生原因可能有很大
發布於 2022-12-12 01:17
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很多家長會問,為甚麼自己的孩子經常得感冒?要解答這個問題,首先讓我們認識一下我們的免疫系統。免疫系統猶如一支訓練有素的精銳部隊,時刻捍衛著人體的健康。總的來說,這支部隊具有三方面的功能:一是防衛感染,二是清除異己、維持穩定,防止自身免疫性疾病的發生,三是免疫監視,防止腫瘤的發生。經常感染說明免疫系統的防禦功能下降,導致病原菌趁虛而入,從而導致機體發病。小兒反覆感染與小兒的免疫功能密切相關,嬰幼兒
發布於 2023-01-21 20:56
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1.口鼻幹,吞嚥饅頭之類的食物困難,舌面乾燥、潰瘍或光滑如鏡面。 2.眼乾淚少,異物感,眼瞼反覆化膿性感染,甚至視力下降。 3.多個不易控制的齲齒,牙齒變黑,小片脫落。 4.腮腺、頜下腺反覆腫大、疼痛。 5.全身乏力、低熱、肌肉關節痛、肌無力。 6.陰道、皮膚乾燥、瘙癢,紫癜樣皮疹,結節性紅斑。
發布於 2024-05-11 11:16
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