發布於 2023-01-21 19:56

病史/症狀:

1、一年內發生8次或以上中耳炎

2、一年內發生2次或以上嚴重鼻竇炎

3、一年內發生2次或以上肺炎

4、發生2次或以上5。複發性深部皮膚或器官感染

6.需要鎮靜劑抗生素清除的感染

7.不尋常的或有條件的致病性感染

8.原發性免疫缺陷病的家族史

9.生長遲緩

10、缺乏淋巴結或扁桃體

11、皮損:毛細血管擴張、出血點

12、皮膚黴菌、紅斑狼瘡樣皮疹

13、共濟失調(A-T)

14、一歲後鵝口瘡

15、口腔潰瘍

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生病要治療,作為一種天性和遺傳性疾病的原發性免疫缺陷病能治療嗎?生下來就有這種疾病的患兒的家長們經常是這樣問我的。作為一位年長的、又常從事免疫學研究的的兒科臨床醫生,我總是斬釘截鐵地說,為甚麼不能?要明白原發性免疫缺陷病絕非“不治之症”。誠然,本病影響著人體十分重要的免疫系統,預後的確不太樂觀。但隨著醫學的發展,一些原發性免疫缺陷病已可治癒,不能治癒的也能通過一定的醫療手段緩解孩子的病情,提高患
發布於 2023-01-21 20:11
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原發性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiencydiseases,PIDD),是人體各類免疫細胞,因發展、成熟、活化的過程失控,使患兒對抗外來病菌的專責免疫細胞失職,常引起感染。在美國PIDD基金會,提出十大警訊(tenwarningsigns),要懷疑罹患有PIDD。總計包括:1、一年中八次以上新發耳部感染2、一年中二次以上嚴重鼻竇感染3、二個月以上抗生素應用無效4、一年中二次
發布於 2022-09-25 14:45
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原發性免疫缺陷病是一種遺傳性疾病。自1952年美國人Bruton發現首例原發性免疫缺陷病以來,到目前為止已經明確的原發性免疫缺陷病種類已達到150多種,並且還在以每年發現1到2種新的原發性免疫缺陷病的速度在發展。有關原發性免疫缺陷病的發病率,世界範圍內已有許多國家開展了全國範圍的原發性免疫缺陷病登記,並且公佈了其發病情況。由於國內尚未建立完善的原發性免疫缺陷病登記,尚缺乏這方面的統計學數字。根據
發布於 2023-01-21 20:46
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原發性免疫缺陷病:是一種遺傳性疾病。到目前為止已經明確的原發性免疫缺陷病種類已達到150多種,並且還在以每年發現1到2種新的原發性免疫缺陷病的速度發展。一般多在嬰兒期和兒童期發病,但是有些類型的原發性免疫缺陷病可在較晚的年齡甚至成人發病,大約40%的病例發病於1歲以內,40%發病於5歲以內,15%發病於16歲以內,僅5%發病於成人期。孩子出現甚麼表現時,家長要懷疑原發性免疫缺陷病並及時求醫?其一
發布於 2023-01-21 20:31
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免疫系統猶如一支訓練有素的精銳部隊,時刻捍衛著人體的健康。總的來說,這支部隊具有三方面的功能:一是防衛感染,二是識別自身、清除異己、維持穩定,三是免疫監視,防止失控。一旦這支部隊在那方面出問題,彼此不能協調合作相呼應,免疫系統既失平衡又亂套,免疫三大功能減弱或異常,導致人體發生原發性免疫缺陷病。原發性免疫缺陷病是指T細胞、B細胞和巨噬細胞等免疫活性細胞和/或補體和細胞免疫活性分子存在缺陷,免疫應
發布於 2023-01-21 20:51
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多年前、有一部美國電影、描述了一個患有原發性免疫缺陷病的男孩的生活、這個男孩從出生開始就住在一個透明的大球裡、過著“與世隔絕”的生活、他可以透過大球看世界、卻不能和世界直接接觸。通過影片的描述、我們看到原發性免疫缺陷病的孩子在生活中即使稱不上是如履薄冰、也需要小心翼翼。那麼、這些孩子主要應該注意些甚麼呢?第一、家長對這類孩子的護理要特別精心、天氣變化要注意及時給孩子添減衣服、儘量使孩子不要發生感
發布於 2023-01-21 20:41
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在過去的20多年,靜脈免疫球蛋白被廣泛地用於原發性免疫缺陷病的治療,但是價錢昂貴,且不能根治。而HLA配型一致的造血幹細胞移植和基因治療是治癒大多數原發性免疫缺陷的惟一有效的方法。目前在發達的國家造血幹細胞移植治療原發性免疫缺陷病已被廣泛的開展。造血幹細胞移植主要應用於兩個方面:淋巴系免疫缺陷,如高IgM血癥、重症聯合免疫缺陷和溼疹血小板減少伴免疫缺陷綜合症;髓系免疫缺陷,如慢性肉芽腫病和白細胞
發布於 2023-01-21 20:26
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1、感染對各種感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常見和最嚴重的表現和後果,感染也是患者死亡的主要原因。患者年齡越小,感染頻率越高,病情也越重。感染可表現為反覆的或持續的,急性的或慢性的。兩次感染之間無明顯間隙。感染的部位以呼吸道最常見。感染的性質主要取決於免疫缺陷的類型,如體液免疫、吞噬細胞和補體缺陷時的感染主要由化膿性細胞如葡萄球菌、鏈球菌和肺炎雙球菌等引起,臨床表現為氣管炎、肺炎、中耳炎、
發布於 2022-12-07 10:24
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發布於 2022-11-13 14:49
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概述 首先我們來了解一下肝癌這種疾病,肝癌是指發生於肝細胞或肝內管細胞的癌腫,為我國常見的惡性腫瘤之一,其死亡率在消化系統惡性腫瘤中排第三位,僅次於胃癌和食管癌,肝癌在世界各地的發病率雖然有所不同,但均有上升的趨勢我國每年約有11萬人死於肝癌,佔全球肝癌的死亡人數約為45%,幹,這種疾病可發生於任何年齡,一四十到49歲為最多,男女之比為5:1,肝癌的病因與發生機制尚未完全肯定,可能是由多種因素綜
發布於 2023-10-05 19:25
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