食道裂孔疝。這是一種甚麼樣的疾病？如何治療？

　　醫院胃食管反流病中心：食管裂孔疝(hiatus hernia)是指腹腔內臟器（主要是胃）通過膈肌食管裂孔進入胸腔所致的疾病。食管裂孔疝是膈疝中最常見的一種，約佔90％以上。 因本病症狀多較輕或無，目前確切發病率仍不清楚，據報道上消化道造影檢出率為0.8％～2.9％。西方國家發病率較亞洲明顯為高。女性多於男性，男女之比約為1～2：3；發病率隨年齡增長而增加，40歲以下約9％，60歲以上高達69％。
　　一、分類 按照食管胃連接部所在的位置，食管裂孔疝主要分為以下幾種類型 1、滑動型疝：此型最常見，約佔所有食管裂孔疝的75％～90％。為食管胃連接部通過食管裂孔向上疝入縱膈，胃的上部及胃左血管和系膜也可隨之疝入。多在平臥時出現，站立時消失。滑動型食管裂孔疝沒有完整的疝囊，疝的前方為腹膜，後方是胃壁。 2、食管旁疝：此型較少見，約佔裂孔疝的5％～20％。為胃的一部分(胃底或胃體)通過食管裂孔進入胸腔(常位於裂孔的左前方)，有時還伴有大網膜的疝入，但食管胃連接部仍位於膈下。食管旁疝由腹膜形成完整的疝囊，因腹腔內的壓力高於胸腔，疝囊可逐漸增大，當1/3以上的胃疝入胸腔內時，稱為巨大裂孔疝。 3、混合型疝：最少見，僅佔5％以下。混合型疝指滑動型疝和食管旁疝的情況同時存在，多由食管旁疝發展而來，常是膈食管裂孔過大的後果。由於此型的疝囊較大，常有網膜或結腸等其他臟器同時疝入。 4、短食管型食管裂孔疝：是由於食管縮短（食管炎等致食管攣縮或食管下段切除後）把胃囊拉入胸腔所致，表現與滑動型相似，但無論是臥位或站位賁門均位於膈上。滑動型食管裂孔疝在X線鋇餐造影或內鏡檢查時也可表現為“短食管”，但這是由於賁門上升，食管縱行肌收縮所致，站立時食管可以延長，這與真正的短食管不同。另外，先天性短食管時食管胃結合部也位於橫膈的上方，這不應稱為食管裂孔疝，它是由於發育期間胃向尾端遷移時停頓在胸腔內，食管的延長也因之停頓。先天性短食管只有在手術時證實食管胃交界處不能下降至橫膈以下，或在胸腔部分胃的血液供給應直接來自主動脈者方可確診。
　　二、病因和發病機理 食管裂孔疝的發生與食管胃結合部及其周圍的解剖結構密切相關。食管裂孔主要由膈肌右腳分成兩束圍繞而成，正常情況下，食管下段由一彈力纖維膜――膈食管膜包繞，與食管裂孔相連，在此處形成一個完整密封的韌膜，可防止食管前庭和賁門脫垂，又可防止深吸氣時或食管縱行肌強烈收縮時將賁門拉至膈上。此外，食管下段和食管胃連接部還分別由上、下膈食管韌帶、胃膈韌帶固定於食管裂孔處。 食管裂孔疝的發生主要有以下原因：①裂孔周圍組織和膈食管膜彈力組織萎縮，使食管裂孔鬆弛增寬，而且膈食管膜和(或)食管周圍韌帶鬆弛失去其固定食管下段和賁門於正常位置的作用。多由於年齡增長或患慢性疾病之故，也有少數屬先天性的橫膈腳發育不良或膈食管韌帶薄弱。②腹內以及胃內壓力升高，如肥胖、腹水、妊娠、習慣性便秘、慢性咳嗽、負重、彎腰、劇烈嘔吐、暴飲暴食和頻繁呃逆等，此時胃的上部易被推入食管裂孔而發病。③其他較少見的原因還有：胸腹部外傷或手術損傷或牽引裂孔周圍組織，致裂孔擴大；長期食管炎症潰瘍致纖維化、食管下段腫瘤等可導致後天性食管縮短（食管攣縮），引起牽引性短食管型食管裂孔疝。 總之，對於食管裂孔疝的發生，食管裂孔鬆弛增寬是其形成的基礎，腹內壓力增高是最常見的誘因。不同類型的食管裂孔疝發生的原因側重點不同，引起滑動型食管裂孔疝的主要病理變化為膈食管膜鬆弛，食管周圍韌帶鬆弛，膈食管裂孔的彈簧夾樣作用減弱及各種原因所致的食管縮短；而食管旁疝的主要原因為食管裂孔擴大及腹腔內壓力增大。 食管裂孔疝（主要指滑動型）時由於食管胃連接部疝入胸腔，使得食管胃的夾角（His角）由正常的銳角變鈍，賁門口粘膜失去活瓣的抗反流屏障作用；同時，因下食管括約肌（LES）移入胸腔而使其喪失對腹內壓增加的適應性壓力增高反射；腹段食管的長度變短，使整段食管腔內壓力均降低；另外，膈食管裂孔的彈簧夾樣作用減弱等，以上幾方面均可以致抗反流機制功能減弱，導致病理性胃食管反流，這是裂孔疝主要症狀的來源。而裂孔疝本身常無症狀或僅略有不適，疝囊較大時可壓迫胸腔內鄰近的臟器。食管旁疝因疝囊內胃底、體位於膈上，其內的食物和胃酸易引流不暢而積滯，出現疝內胃粘膜血流障礙、瘀血，可發生潰瘍、出血、嵌頓、絞窄、穿孔等嚴重後果。混合型疝具有前兩型裂孔疝的特點，可以併發兩種疝的併發症。 食管裂孔疝所致的胃食管反流可造成反流性食管炎，而食管炎又可促使食管縱行肌的收縮以及食管下段瘢痕性收縮，從而導致牽引性食管裂孔疝。因此，反流性食管炎與食管裂孔疝是互為因果和相互促進的。
　　三、臨床表現 食管裂孔疝的症狀主要有三方面：胃食管反流症狀、疝囊壓迫症狀和併發症的症狀。不同類型的裂孔疝有不同的臨床表現，滑動型裂孔疝患者常沒有症狀，而只是在X線鋇餐造影時才發現，有症狀則多由於胃食管反流造成，小部分是由於疝的機械性影響；食管旁疝的症狀主要是機械性壓迫，患者可以耐受多年；混合型疝可以發生兩方面的症狀。症狀的輕重並非與食管炎的程度或疝囊的大小完全一致。 （一）胃食管反流症狀 表現為心窩部或胸骨後疼痛、燒心、反酸、反胃、上腹飽脹、噯氣等。疼痛可輕可重，重者疼痛難忍，並可向頸、耳、上胸、背部、左肩和右肩放射。平臥、彎腰、進食酒精和酸性食物、咳嗽、飽食等均可能誘發或加重症狀，而站立或噯氣後可以減輕。 （二）疝囊壓迫症狀 疝囊較大時壓迫心、肺、縱隔，可以產生胸悶、氣急、心悸、咳嗽、紫紺等症狀，甚至暈厥。壓迫食管時可感覺在胸骨後有進食停滯感或吞嚥困難。 （三）併發症症狀 1、上消化道出血：裂孔疝伴出血主要是食管炎和疝囊炎所致，多為慢性少量滲血，僅表現為黑便，可致貧血。合併嚴重食管炎或食管、胃潰瘍時可發生劇烈嘔血。 2、穿孔：少許情況下疝囊中潰瘍可穿孔，表現為劇烈胸痛、氣急，如破潰入胸膜腔、心包腔則預後不良。約74％的膈疝內胃潰瘍併發上消化道出血，但併發穿孔少見，僅約7％。 3、食管梗阻：主要表現為吞嚥困難、吞嚥疼痛、食後嘔吐，由食管炎致食管痙攣或器質性瘢痕狹窄所引起。在有反流症狀的病人中，約10％～15％發生器質性食管狹窄。 4、疝囊扭轉嵌頓:罕見。較大食管旁疝因胃底和胃體疝入胸腔，而胃的賁門部卻在膈下，故易發生扭轉或嵌頓。表現為突然劇烈上腹痛伴嘔吐，完全不能吞嚥或同時發生大出血，未及時處理有致休克和死亡的可能，應急診手術。 5、食管冠狀動脈綜合徵：本病的食管疼痛可刺激迷走神經，反射性地引起冠狀動脈供血不足，心電圖表現為心肌缺血性改變，患者可出現胸悶、心前區壓迫感、心律失常等表現。原有冠心病者本病可使之誘發或加重。 食管裂孔疝無併發症時通常無特殊體徵，巨大疝在胸部可叩出鼓音區與濁音區。飲水後或振動時，胸部可聽到腸鳴音及濺水聲，有的病人有胸骨壓痛或劍突下壓痛。 食管裂孔疝患者容易伴發膽石症、慢性膽囊炎、消化性潰瘍和腸憩室病，出現相應的症狀。食管裂孔疝、膽石症和結腸憩室三者共存稱為Saint三聯徵，裂孔疝、膽囊疾患和消化性潰瘍三者並存稱為Casten三聯徵。
　　四、輔助檢查 （一）X線鋇餐檢查 是診斷食管裂孔疝的重要手段，多可據此而確診。食管裂孔疝的X線徵象主要有： 1、膈上疝囊徵：胸透時在膈上、心臟的左後方可見囊狀影，呈圓形或橢圓形，一般直徑＞5cm，可含氣，站立位時尚可見液平，如果囊腔內不含氣體時則表現為左側心膈腳消失或模糊，吞鋇時見囊內有鋇劑充盈，可見胃粘膜影。 2、食管下括約肌環(A環)升高和收縮：A環在正常情況下X線檢查不顯示，出現裂孔疝後上移並呈收縮徵象，構成疝囊的上端，表現為疝囊上方出現一寬約1cm左右的環狀收縮，有助於與膈壺腹鑑別，因為正常膈壺腹上方一般無侷限性環狀收縮。 3、膈上疝囊內有粗大迂曲的胃粘膜皺壁影，並經增寬的膈食管裂孔延續到膈下胃底部。 4、食管胃環(B環，Schatski環)的出現：是滑動型裂孔疝較特徵性的徵象。為疝囊壁上出現的深淺不一的對稱性切跡，系食管胃連接部暫時性收縮所形成，此環的出現表示食管胃連接部移至膈上，正常人此環位於膈下，在鋇劑檢查時不易顯示。 以上均為滑動型裂孔疝的X線徵象。 5、食管旁疝：見胃泡影像不全，一部分進入膈上，位於食管的左前方，可對食管下端左前方造成較大的壓跡，而賁門仍然位於膈下。 6、混合型裂孔疝：見以上兩種徵象，賁門位於膈上，鋇劑同時進入膈下的胃和膈上的疝囊，疝囊較大，可對食管形成壓跡。 滑動性食管裂孔疝，特別是輕度者，常規檢查可能不出現上述的X線表現，但如出現以下間接徵象，亦有提示性：①膈食管裂孔增寬(＞2cm)；②鋇劑反流至膈上；③食管胃角(His角)變鈍；④胃食管前庭部呈尖幕狀。值得指出的是，由於滑動型裂孔疝並非固定存在，一次檢查陰性不能除外本病，如臨床上高度懷疑，應重複多次檢查，並採取特殊體位，常用的有3種：①仰臥頭低足高位，同時增加腹壓；②俯臥位，上腹部下墊以墊子，並在胃充盈下連續服用鋇劑；③胃充滿後側立位彎腰。 （二）內鏡檢查 食管裂孔疝在內鏡下主要有以下表現：①食管腔內有瀦留液；②齒狀線上移，其距門齒常小於38cm；③賁門口擴大和(或)鬆弛；④His角變鈍；⑤胃底變淺；⑥膈食管裂孔壓跡，被覆著充血、潮紅的胃粘膜，有時糜爛潰瘍；⑦常伴反流性食管炎。內鏡檢查一般不能直接觀察到裂孔疝，所以不作為診斷本病的常規方法，但可觀察到反流性食管炎、食管狹窄等併發症，並據此與其他疾病鑑別。 （三）食管動力學檢查 並非診斷所必須，但可作為輔助檢查。食管壓力測定可能發現壓力雙峰、LES上移、胃食管連接處壓力隨疝的滑動而波動、測壓管經疝囊時示壓力升高平段等。還可通過食管測壓排除失弛緩症、食管瀰漫性痙攣、硬皮病食管功能障礙等疾病。24 h食管pH監測可提示胃食管反流，其診斷反流的價值較X線檢查高。
　　五、治療 (一)內科治療 主要是針對胃食管反流而採用抗反流、減少胃酸分泌的藥物，同時設法消除有利於疝形成的因素。 1、生活指導低脂肪膳食，避免進食過飽，睡前勿進食，睡眠時抬高床頭，戒菸忌酒和咖啡，避免彎腰下蹲、負重、穿緊身衣等增加腹壓的行為。 2、肥胖者應設法減輕體重，有慢性咳嗽、長期便秘者應設法治療； 3、抗反流藥物包括促動力藥(如嗎丁啉、西沙比利)、抗酸藥、抑酸藥。胃食管反流症狀較重者應選用強力抑酸劑―質子泵抑制劑(如奧美拉唑)，併合用促動力藥。 (二)外科治療 以下情況適合手術治療：①併發嚴重食管炎，內科治療效果不明顯者；②出現頑固性消化道出血、食管狹窄等反流性食管炎的併發症；③疝囊較大，有壓迫症狀或經常嵌頓；④急性嵌頓，甚至絞窄等急診狀態者；⑤對食管旁裂孔疝主張一旦診斷成立，首選手術治療。 外科治療的目的在於修復增寬的膈食管裂孔，重建胃食管交接區的抗反流機制，以防止疝的形成和糾正胃食管反流。手術種類及術式繁多，主要方法有：①修復食管裂孔；②食管、賁門固定術；③胃固定加胃底前摺術；④高選擇性迷走神經切除術。這些手術均各有優、缺點，總的來說效果也不十分理想。目前多數學者認為手術效果好壞關鍵取決於LES功能是否恢復正常。