胰腺假乳頭實體上皮瘤是少見的胰腺低度惡性腫瘤，近年來隨著病例數的不斷增加，人們對其的研究和認識也在不斷深入。本文研究分析了我院自1994年6月至2003年6月收治的病理診斷為胰腺假乳頭實體上皮瘤的病例。
5例無自覺症狀，因體檢而發現胰腺腫瘤；13例有中上腹痛，2例出現腰背部痠痛；3例合併進食後飽脹噁心的消化道症狀，另1例因突發高位小腸梗阻而就診；7例可捫及中上腹塊。1例56歲患者合併II型糖尿病，另1例同時患有左腎錯構瘤。從出現症狀或發現腫瘤到入院治療間隔1天至3年不等。無論B超、CT或MRI均能清晰顯示腹部腫塊，但均擬診胰腺癌、胰腺囊腺癌、胰腺假性囊腫，甚至由於腫塊過於巨大而無法辨明來源，僅診斷為後腹膜腫瘤。
12例（57.1％）腫瘤位於胰頭，9例（42.9％）位於胰體尾部。腫瘤平均直徑9.5（3~20）cm。1例11歲患者合併肝轉移。13例與周圍組織有粘連。12例胰頭腫瘤中4例作了胰十二指腸切除，其中1例還一同切除了部分侵潤的門靜脈及肝臟的兩個轉移灶；另8例作了腫塊切除，其中1例因與周圍血管臟器緊密粘連而作包膜內姑息性切除。體尾部腫瘤均作胰腺體尾部加脾切除，其中1例因腫瘤侵犯左腎而同時作了左腎切除。
1例在外院接受過剖腹探查，有病理診斷為胰腺假乳頭實體上皮瘤；14例術中冰凍病理診斷明確；另有3例冰凍報告為胰島素瘤或其他惡性腫瘤，最終由石蠟切片及酶標明確診斷。酶標測定報告15例NSE中14例陽性，1例弱陽性；10例Vimentin中8例陽性，1例弱陽性，1例陰性；8例PAS中7例陽性，1例陰性；所測細胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）及嗜鉻顆粒素A（CHG）均陰性。
18例獲隨訪，隨訪率85.7％，中位隨訪時間24（1~60）月。所有患者均存活，未見腫瘤復發徵象。
討論
胰腺假乳頭實體上皮瘤是最初由Frantz在1959年首次報道的一種少見病理類型的胰腺腫瘤，所以又稱Frantz瘤。另外它還有胰腺乳頭樣囊實性腫瘤、胰腺實體囊性乳頭狀瘤、胰腺乳頭狀囊性實性腫瘤等多種名稱。在過去40餘年中，大概只有近500例英文文獻報道，國內相關報道二十餘例，其中2/3是近10年報道的。它佔成人各年齡組胰腺外分泌腫瘤的0.2~2.7％，亞洲人的發病率偏高，Lam等報道在香港的中國人中發生率接近2.5％。但它在小兒胰腺腫瘤中可佔到1/3~1/2。
胰腺假乳頭實體上皮瘤的患者多為青少年女孩和青年女性，但男性同樣可以受累；20-40歲為好發年齡，病人中1/5為兒童，但可見於各年齡段，包括老年人。本組平均年齡為27.3歲，較Martin等報道的39歲（24例）和Yoon等報道的32歲（9例）更年輕。中上腹疼痛和腹部包塊是最常見的症狀，很少因膽道梗阻而發生黃疸，也沒有胰腺內外分泌功能障礙的表現。本組有一例以高位小腸梗阻為首發症狀，國內外尚未見類似報道。本組另有1例56歲患者有5年的II型糖尿病史，在糖尿病治療過程中體檢發現胰腺腫瘤，我們認為糖尿病與她的胰腺假乳頭實體上皮瘤沒有直接關係。一旦出現症狀或發現胰腺巨大腫瘤，常很快就醫及手術治療，但實際病程一定更為漫長。因為腫塊大，所以通過一般的影像學檢查即能發現，B超、CT或MRI都能見胰腺內邊界清晰、質地不均、囊性和實性相間的病灶，但有時因為腫瘤過於巨大，或侵及周圍臟器而不能明確其來源。
腫瘤可發生於胰腺的任何部位，有作者[3]認為好發於胰頭，本組胰頭腫塊的發生率略高。體積大，甚至可達30cm，有包膜，或部分有包膜。腫瘤內有多個不規則囊腔與實性病變相間，囊腔內有柔軟的膠凍樣物質或易碎的組織，常有出血灶。腫瘤內還會有堅硬的纖維化區域。可以看到多層瘤細胞圍繞血管排列構成乳頭狀結構，但這種假乳頭結構可能被誤認為小梁，加之神經元特異性烯醇酶（NSE）陽性，所以容易將其診斷為胰腺內分泌腫瘤，但vimentin陽性、a1-抗胰蛋白酶陽性對此不支持。另外可以有a1-抗糜蛋白酶（a1-AT）陽性，部分患者的孕激素受體（PR）、雌激素受體（ER）陽性，但細胞角蛋白（CK）陰性、上皮膜抗原（EMA）陰性、嗜鉻顆粒素A（CHG）陰性。腫瘤內可以有多種細胞生長方式，如果看到周圍靜脈侵犯、核不典型、出現大量有絲分裂和壞死細胞巢，則提示有惡性的可能。至今為止，對胰腺假乳頭實體上皮瘤的組織起源仍有爭議，可能來源於胰腺導管上皮或胰腺腺泡細胞，也有作者認為來源於胚胎早期胰腺所附的生殖嵴―卵巢原基相關細胞。Abraham等發現，90％的腫瘤有b-catenin腫瘤基因的突變激活，並可以此將假乳頭實體上皮瘤和胰腺導管癌相鑑別。
雖然腫瘤巨大，並可能侵潤周圍組織，但仍應積極手術治療，因為完整切除病灶能獲得長期的無瘤生存，必要時可作門靜脈切除或動脈切除重建。15％的病例可發生轉移，主要為肝臟轉移，但轉移灶大多能一併切除，並很少直接危及生命。尚無資料顯示化療和放療有確切作用，由於沒有雌、孕激素受體的過度表達，所以也沒有需要內分泌治療的依據。
總之，對年輕女性出現胰腺的巨大腫瘤，應高度懷疑胰腺假乳頭實體上皮瘤。作為一種低度惡性腫瘤，它有獨特的病理學特性，積極的手術治療能獲得較為良好的預後。
