發布於 2023-02-06 11:17

  主動脈根部發育缺陷,在主動脈壓力作用下使主動脈竇瘤壁變薄而呈瘤樣擴張稱為先天性主動脈竇瘤又稱乏氏竇瘤。如瘤體穿破至鄰近心腔、心包或肺動脈而產生心腔內分流時稱主動脈竇動脈瘤破裂。
  根據主動脈竇瘤發生的位置,起自右冠狀動脈竇的主動脈竇瘤可破入肺動脈瓣下右室流出道、室上嵴下及膜部室間隔週圍;起自無冠狀動脈竇者,大多數破入右心房,少數破入右心室;起自左冠狀動脈竇者,可破入左心房、左心室或心包腔。
  竇瘤患者常伴有其他先天性心臟病,如室間隔缺損、主動脈瓣關閉不全、動脈導管未閉、房間隔缺損、主動脈縮窄等。合併有室間隔缺損患者的竇瘤,大多數起源於右冠狀動脈竇。許多主動脈竇瘤患者合併有主動脈瓣關閉不全,這是由於肺動脈瓣下型室間隔缺損使主動脈的右冠狀動脈瓣失去瓣下支持而向下脫垂所致,竇瘤的形成能進一步加重瓣葉脫垂和關閉不全。
  竇瘤未破時,一般無症狀,少數瘤體過大時可有阻塞或壓迫的相應表現。當某些因素例如劇烈活動或外傷等,引起主動脈內壓力驟然升高時,可使竇瘤破入鄰近心腔而出現急性心功能不全,臨床症狀常與破入心腔部位、破口大小、合併畸形而有所不同。竇瘤破裂典型症狀為突發性劇烈胸痛伴心悸、呼吸困難甚至急性心力衰竭,疼痛類似急性心絞痛,但不放射到頸、肩或背部。經短期休息後,疼痛和氣急可消失並恢復正常。此後患者常感乏力、頭暈、心慌、氣急、下肢浮腫可間歇加重影響工作,勞動耐力逐步喪失。少患者雖心臟較長時間有雜音,但可以無症狀。胸骨左緣第三、四肋間可捫到收縮期震顫,並聞及雙期連續性響亮雜音,肺動脈瓣第2音亢進。常有脈壓增寬、水衝脈、毛細血管搏動徵陽性等周圍血管徵,左冠狀動脈受壓者可出現心絞痛或心肌梗死。
  一般情況下,根據患者的臨床表現、體格檢查、特殊檢查(心臟超聲、胸片、心電圖)即可明確診斷。通常情況下,主動脈竇瘤一經明確診斷即應儘快手術治療,特別是主動脈竇瘤破裂的患者,更應及早手術。

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