自體炎症性疾病不能等同於我們熟悉的自身免疫性疾病。
自體炎症性疾病是一組罕見的遺傳性週期性疾病,由於基因突變改變了其編碼的蛋白質,導致內在免疫力失調而引起全身性炎症。大多數自體炎症性疾病由於其遺傳特點而早期發病,少數在成年後發病。臨床表現為反覆發作的全身性炎症,大多數患者表現為突發的週期性發熱、皮疹、漿細胞炎、淋巴結腫大和關節炎,伴有急性期反應物升高。然而,在無症狀的發作間期,病人的健康和生長狀況如常,急性期反應物完全正常。自身炎症性疾病主要包括一組單基因遺傳性疾病,也包括一些多基因性疾病。
自體免疫性疾病包括一大組疾病,可涉及各種組織和器官,通常主要被稱為瀰漫性結締組織病。根據主要的病理和臨床特徵,自身免疫性疾病通常被分為兩大類疾病:多器官(系統)疾病和單一器官(組織)受累疾病。自身免疫性疾病是由於人體對自身的抗原如DNA、細胞表面分子和細胞內蛋白質產生大量的自身抗體而引起的。自身免疫性疾病的病因尚不清楚,遺傳和環境因素都可能參與其中,但適應性免疫系統對自身抗原的壓倒性反應起著主要作用。
近年來,自身炎症性疾病與自身免疫性疾病之間的關係
逐漸受到關注。初步研究發現,自身炎症性疾病與自身免疫性疾病有許多相似之處,如:兩者都有 "自身 "這個前綴,表明其病理過程是針對自身組織的;都是全身性疾病,主要涉及皮膚和肌肉骨骼系統;都包括單基因和多基因疾病;從病理生理學角度看,兩者都是全身性疾病,主要涉及皮膚和肌肉骨骼系統。從病理生理學的角度看,兩者都涉及某些遺傳上易感的個體的免疫系統的慢性激活,最終導致組織炎症。然而,這兩組疾病之間有一些區別。例如,自身炎症性疾病是由於內在免疫系統直接引起的組織炎症,而自身免疫性疾病是由於內在免疫系統激活適應性免疫系統,從而引發炎症過程;自身炎症性疾病通常沒有自身抗體或抗原特異性T細胞,參與炎症損害過程的主要是單核巨噬細胞,而不是T和B細胞。
而隨著研究的深入,新的觀點逐漸被接受,即自身炎症性疾病和自身免疫性疾病更可能屬於同一疾病譜,有大量的臨床表現,一端是純自身炎症性疾病,另一端是純自身免疫性疾病,而那些不太符合任何一種純表現的疾病可能屬於中間的交叉型或過渡型。
自身炎症性疾病和自身免疫性疾病是一回事嗎?
發布於 2022-10-06 15:01
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發布於 2022-10-18 22:04
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發布於 2022-10-06 15:06
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發布於 2023-01-22 18:02
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1、概括介紹引起肝臟疾病的原因繁多,包括感染、藥物、中毒、酒精、腫瘤、代謝及自身免疫性損害等,其中,自身免疫性肝病(AutoimmuneLiverDiseases,ALD)是一組同自身免疫損害相關的肝臟疾病,雖然病因和發病機制尚不完全清楚,但在這些疾病患者,均觀察到不同程度的自身免疫現象。所謂自身免疫性肝損害,通俗的講指人體免疫系統發生紊亂進而損害自身肝臟。主要特徵為肝損傷同時,在血清免疫球蛋白
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發布於 2022-12-08 11:37
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發布於 2022-10-06 15:36
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發布於 2022-11-28 09:21
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概述
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發布於 2022-11-17 10:58
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