1、SLE肺部受累包括哪些表現？發生率和轉歸如何？
SLE的肺部受累遠比其它結締組織病更為常見。SLE可以累及呼吸系統的任何部位包括胸膜、肺實質、肺血管和呼吸肌。主要表現為：肺部感染，胸膜炎，急性狼瘡性肺炎，肺泡出血，間質性肺病（肺間質纖維化），肺動脈高壓，肺血栓栓塞，呼吸肌無力，急性可逆性低氧血癥，阻塞性肺病，上呼吸道功能障礙等。
SLE肺部受累可以在疾病的任何階段出現，發病率報道不一，最高可達60％，而另有報道SLE起病時胸膜受累者佔17％，肺受累者佔3％，在整個病程中胸膜受累可達36％，肺受累達7％。輕者如胸膜炎可以沒有任何症狀，重者如肺泡出血則可危及生命。SLE各種肺部病變的臨床及影像學表現、甚至組織病理表現可以相互重疊，部分患者在整個病程當中還可以出現不止一種肺部症狀。SLE肺部受累常提示預後不良，死亡率比沒有肺部受累者高兩倍以上。
2、SLE胸膜病變的常見臨床表現有哪些？
SLE胸膜受累比其它結締組織病更常見，胸膜炎也是SLE最常見的肺部表現，發病率17-60％。胸膜炎可作為SLE首發症狀，45-60％患者表現為胸痛，常伴呼吸困難、咳嗽、低熱，可伴或不伴胸腔積液。
SLE胸膜炎所致胸腔積液均為滲出液。外觀通常黃色清亮或呈淡血性。蛋白及乳酸脫氫酶增高。胸腔積液中可以檢測出ANA、抗dsDNA及典型的狼瘡細胞，具有相對特異性，但敏感性不高。胸腔積液也可見補體C3、C4降低、免疫複合物水平增高、類風溼因子陽性。
16-50％的SLE患者可以通過X線平片發現胸腔積液，一般為少到中量，雙側或單側分佈（各佔50％）。大量胸腔積液應注意除外其它疾病。新出現的胸腔積液必須行診斷性穿刺。胸腔積液好轉後往往會殘留少許胸膜增厚。合併心臟和（或）肺部病變的SLE患者比單純胸膜受累者更容易出現胸腔積液的復發或迅猛加重。
3、甚麼是急性狼瘡性肺炎？臨床表現有哪些？
ALP是指突然發生的非感染性肺炎，常伴發熱。發病率為1-4％。主要表現為突發呼吸困難、咳嗽（伴或不伴咯痰）、胸痛、低氧血癥、發熱，部分表現為咯血。血氣分析提示低碳酸血癥和低氧血癥，重者可出現呼吸衰竭。影像學表現為雙側或單側、以肺底為主的斑片狀實變影、局灶性肺不張、隔肌抬高，多數伴有胸腔積液。
ALP可作為SLE首發症狀，也可在SLE病程的任何階段出現。女性患者在產後幾天至幾周內是ALP的高危期。年輕女性、不明原因肺部浸潤、狼瘡病情活動者，應高度警惕ALP。ALP死亡率高達50％，及時果斷的診斷十分關鍵。臨床應注意與SLE合併肺部感染的鑑別，積極完善SLE病情活動評估、痰病原學檢查、支氣管鏡檢查、影像學檢查及肺組織活檢將有利於鑑別診斷。
4、甚麼是瀰漫肺泡出血？臨床表現有哪些？
DAH是一種常常危及生命的嚴重併發症，在不同病因作用下肺微血管血液進入肺泡所引起的以咯血、貧血、瀰漫肺泡浸潤或實變為特徵的臨床綜合徵。DAH很少見，發病率約佔SLE的2％。DAH是SLE的潛在危重併發症，死亡率高達50％以上，近年隨著對DAH的認識不斷提高，及時的診治使其死亡率有所下降，但大部分報道死亡率仍在50％左右。
DAH多見於年輕女性，主要表現為咯血、呼吸困難、低氧血癥、咳嗽、貧血，超過半數的患者需機械通氣支持。一些主要症狀如咯血和低氧血癥在起病時可能缺如，許多嚴重的肺泡出血甚至可能一直完全沒有咯血表現。血紅蛋白下降及紅細胞壓積減低是肺泡出血特徵性表現。ANA及抗dsDNA有助於確診，補體減低也很常見，有報道認為SLE合併DAH者抗心磷脂抗體（ACL）的陽性率比通常的SLE患者中ACL的陽性率高。DAH在X線上表現為雙側瀰漫的、以肺野下帶為主的、邊界不清的模糊斑片影。肺部陰影通常為雙側對稱，也可為不對稱甚至單側。出血停止後肺部陰影可以迅速好轉。急性肺泡出血時CT表現為毛玻璃樣模糊影，有時可見含支氣管氣相的實變影，而慢性期改變主要是小葉間隔的增厚，可能是早期間質纖維化的表現。肺功能檢查常提示一氧化碳彌散率增加。肺泡灌洗液呈血性或可見含鐵血黃素細胞，肺活檢標本的肺泡腔中可見大量充滿含鐵血黃素的巨噬細胞，而無膿液或其它病原學證據，有助於DAH的診斷。
DAH通常發生在SLE病情活動的患者，但有20％可作為SLE的首發症狀，因此對於任何未確診SLE而有DAH表現者，均應行SLE相關的血清學檢查。DAH與狼瘡性腎炎常常合併出現。近三分之一DAH患者可同時合併肺部感染，如鉅細胞病毒、單純皰疹病毒、麴黴菌、葡萄球菌、軍團菌等。
DAH的診斷需除外其他引起肺泡出血的原因，應注意SLE合併DAH與SLE的其它常見肺部併發症如感染、肺栓塞、心衰、尿毒症的鑑別，必須積極行血培養、痰培養、支氣管鏡檢查或肺活檢。
5、肺血栓栓塞有哪些臨床表現？如何診斷和治療？
肺血栓栓塞為來自靜脈系統或右心的血栓阻塞肺動脈或其分支所致疾病，以肺循環和呼吸功能障礙為其主要臨床和病理生理特徵。SLE患者狼瘡抗凝物陽性是血管內血栓形成的危險因素。急慢性肺栓塞與抗磷脂抗體（ACL）相關。SLE合併肺栓塞的發生率為9-30％。肺栓塞的臨床表現嚴重程度有很大差別，可從無症狀到血流動力學不穩定，甚至發生猝死。肺栓塞的主要臨床表現包括呼吸困難及氣促、胸痛、暈厥、煩躁不安或驚恐甚至瀕死感、咯血、咳嗽、心悸、發熱等，常伴下肢深靜脈血栓。查體可見呼吸急促、心動過速、血壓變化、紫紺、肺部羅音、肺動脈瓣區第二音亢進等。
根據臨床表現並結合心電圖、X線胸片和動脈血氣分析等基本檢查，可以初步疑診肺栓塞或排除其他疾病。D-二聚體檢測敏感性高但特異性較低，對急性肺栓塞有較大的排除診斷價值。超聲檢查對於提示肺栓塞診斷和排除其他疾病具有重要價值，超聲心動圖也是劃分次大面積肺栓塞的依據，是疑診肺栓塞時的一項優先檢查項目。核素肺通氣/灌注掃描是肺栓塞的重要診斷方法，若結果為高度可能，診斷特異性達96％，若結果正常或接近正常則可基本除外肺栓塞。肺動脈造影是診斷肺栓塞的經典參比方法，但因其為有創性檢查，費用較高，臨床需求已逐漸減少。螺旋CT（CTPA）是肺栓塞的確診手段之一，已成為臨床上經常應用的重要檢查手段。
除一般處理外，應根據肺栓塞的臨床分型（大面積、次大面積和非大面積）決定溶栓和抗凝治療。反覆血栓栓塞的患者應終生抗凝。此外，應同時予積極的激素和免疫抑制劑的治療以控制血栓。
6、SLE合併肺部感染有哪些特點？
呼吸道感染在SLE患者中發病率很高，基於以下原因：
首先，SLE患者免疫功能紊亂，肺泡巨噬細胞抗菌活性低下；
其次，激素和其它免疫抑制劑的使用；
第三，肺水腫、呼吸肌無力等因素加重感染。
呼吸道感染是SLE發病和死亡的重要原因，僅次於敗血症和腎功能衰竭。因此對SLE患者任何新出現的肺部浸潤都必須首先重點除外肺部感染，尤其是激素和免疫抑制劑治療者。
無論普通細菌或條件致病菌均可導致SLE肺部感染。SLE患者機會性感染包括麴黴菌病、隱球菌病、卡氏肺囊蟲感染、鉅細胞病毒感染以及奴卡氏菌感染等。臨床工作中尤其應注意警惕真菌和結核感染。結核是直接導致SLE死亡的原因之一。有研究表明SLE患者結核發病率為5％，但由於診斷的延遲，粟粒性肺結核及肺外結核的發病率更高。
