1874年,James Paget首先對15例典型的乳腺癌引起的結痂性病變,即乳房溼疹樣癌進行了描述,故此疾病被稱為Paget病[1],又名溼疹樣癌。該病多發於女性乳房,也可以發生在男性乳房及其他富有分泌汗腺功能的部位,如男性或女性外生殖器、肛周、腋窩等處,後者稱為乳腺外Paget病(extramammary Paget's disease,EMPD)在臨床上較少見[2]。1893年Darier 與Coulillaud共同報道首例肛周Paget病(perianal Paget's disease,PPD)。PPD作為EMPD的一個亞型,臨床更為罕見[3],其特徵是邊界較清楚的溼疹樣斑,伴有頑固性瘙癢。
肛周Paget病一旦病理確診應首選手術徹底切除。我院於2009年7月收治1例PPD患者,進行了擴大局部切除聯合陰股溝皮瓣轉移加V-Y皮瓣推移治療。
1、臨床資料
患者女性,80歲。入院前4年開始出現無明顯誘因的肛門瘙癢,近半年加重。入院後查體示肛周皮膚溼潤潮紅,與周圍正常皮膚間存在較清界限,略高於皮膚,伴黃褐色痂和灰白色苔樣物,表面糜爛,肛周皮損面積為8*6cm。觸診未發現腹股溝淋巴結轉移。術前活檢病理:乳房外Paget病。結腸鏡檢查直腸粘膜及齒線未發現Paget細胞。術前未發現潛在浸潤性癌,也無遠處轉移證據。
手術時患者取截石位,腰部下方置一方枕以抬高臀部。手術中使用全麻。以美蘭標記切除範圍(沿皮損外1.5cm進行標記)並設計遊離皮瓣。局部擴大切除範圍包括直腸粘膜、可疑區域的皮下脂肪及部分外括約肌。遊離右陰股溝皮瓣,長約20cm,自上而下繞轉,包繞肛門及肛管內缺損,與直腸粘膜及外括約肌縫合。左側做V形皮瓣,向肛門方向推移,與陰股溝皮瓣肛管處外緣縫合,皮瓣供區部位行一期縫合。為避免切口下方積血、積液,肛緣右側皮損縫合前置引流管(圖4)。術後切口以燒傷紗布加壓包紮。
術後病理學檢查:送檢皮膚組織,見表皮棘層細胞層增厚,其中可見圓形或多角形胞漿淡染的paget細胞,核大,淡染,異型,表皮基底完整未見浸潤,真皮見炎細胞浸潤,距一側切緣1cm、另一側切緣1.2cm可見瘤細胞。術後要求患者左右向側臥休息。術後使用0.5%甲硝唑100ml 2次/日+先鋒6號 2g 2次/日,連續三天。靜脈營養7天后,予口服腸內。
擴大局部切除聯合陰股溝皮瓣轉移加V...
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