胰腺囊性佔位的診斷和如何處理？

　　胰腺囊性佔位是一種較特殊的胰腺腫瘤，發病率約佔胰腺腫瘤的l％【1】。由於病灶的解剖位置比較深，發病週期較長，因此臨床症狀不明顯，早期發現和診斷較為困難。隨著影像技術的發展，胰腺囊性佔位的檢出率不斷提高。胰腺囊性佔位包括原發性囊性腫瘤和實性腫瘤囊性變。臨床上一般分為漿液性囊腺瘤（serous cystic neoplasm，SCN）、黏液性囊腺瘤（mucinous cystic neoplasm，MCN）和導管內乳頭狀黏液性腫瘤（intraductal papillary mucinous Neoplasm，IPMN），IPMN）以及實性假乳頭狀瘤（solid pesudopapillary neoplasm，SPN）。2000年WHO對胰腺囊性腫瘤的分類定義分別為SCN、MCN和IPMN，但國內相當一部分文獻仍習慣將SPT歸類於原發胰腺囊性腫瘤【2】。長期以來，因胰腺囊性腫瘤發病率低、臨床病例不常見。對其潛在的惡性行為認識存在不足，以至於臨床上出現很多不恰當的治療。一部分患者因盲目等待、觀察而貽誤病情錯失最佳手術治療時機；另一部分患者因倉促手術導致切除不徹底而出現腫瘤復發甚至轉移。因此正確認識胰腺囊性腫瘤的臨床特性，對於指導臨床治療，選擇適當的治療方案和時機，徹底根治腫瘤，減少腫瘤的復發甚至轉移，有著重要的意義。
　　1、胰腺常見原發囊性腫瘤分類
　   1.1、臨床分類：臨床多見的主要是以下3種病理類型：漿液性囊腺瘤（serous cystic neoplasm，SCN）、黏液性囊腺瘤（mucinous cystic neoplasm，MCN）、導管內乳頭狀胰腺囊性腫瘤（intraductal papillary mucinous Neoplasm，IPMN），IPMN）。包括良性腫瘤、交界性和惡性腫瘤等3種類型。
　　形態學分類：通常分為四種亞型：微囊型、單房型、多房型、伴有實性成分型。微囊型僅見於漿液性微囊性腺瘤，單房型可見於漿液性寡囊性腺瘤、MCN、IPMN等，MCN則多位於胰體尾，類圓形，輪廓光滑；IPMN多表現為杵狀指樣的單囊，並可伴有胰管擴張。多房型可見於漿液性寡囊性腺瘤、MCN、IPMN等。當胰腺囊性腫瘤伴胰管擴張時，若胰管擴張僅出現在腫瘤近側端，則三種疾病均有可能；而全程或僅為遠側端胰管擴張只見於IPMN，可能因IPMN腫瘤分泌的黏液可阻塞胰管的任何位置而造成遠端、近端或全程胰管擴張，而SCN和MCN則為佔位效應導致胰管受壓擴張，因此只能發生在腫瘤近端。伴有實性成分的包括實性假乳頭狀瘤、囊性胰島細胞瘤和胰腺癌囊性變。
　　胰腺常見囊性腫瘤影像學特徵
　　好發於中老年女性，有多種亞型，最常見的是漿液性微囊性腺瘤，其特徵是多房（>6個），小囊（≤2 cm），分葉狀，少見亞型包括漿液性寡囊性腺瘤、實性漿液性腺瘤、von Hippel-Lindau相關性囊性腫瘤和漿液性囊腺癌。
　　亦好發於中老年女性，有單房和多房兩種，以胰體尾部多見，多房者囊數常，C6個，囊腔較大，最大徑>2 cm，邊緣光滑；10％～25％可見囊壁或分隔的蛋殼樣鈣化，有時可見囊壁、分隔不規則和明顯強化的實性部分，均提示其為惡性。
　　好發於老年男性，包括主胰管型、支胰管型和混合型。後兩者影像學表現單房者常為杵狀指樣，多房者常含多種形態的囊，均與擴張的主胰管相通。影像學上囊腔與主胰管相通是診斷IPMN的可靠徵象。
　　實性假乳頭狀瘤多發生於年輕女性，包膜較厚，可見瘤內出血，實性部分漸進性強化。囊性胰島細胞瘤易發生鈣化，增強檢查可見其富血管的特徵；即使腫瘤囊性區域達95％，仍可顯示動脈期病變邊緣明顯強。較大胰腺癌偶可發生囊變壞死，實性部分呈延遲強化，但腫瘤呈浸潤性生長致邊界不清，且常侵犯鄰近組織和血管，常伴胰管和膽管擴張【3】。
　　胰腺原發性囊性佔位與繼發性囊性病變的鑑別
　　假性囊腫是最常見的胰腺繼發性囊性病變，患者通常有胰腺炎或腹部外傷的病史，且常伴有血、尿澱粉酶增高。影像學檢查可見邊界清楚的薄壁或均勻厚壁的囊性腫塊，多伴隨有胰腺炎的繼發表現，如胰腺周圍脂肪密度增高及左腎前筋膜增厚等。囊內有碎屑存在可用以鑑別假性囊腫和囊性腫瘤。一般來說，假性囊腫內無強化的軟組織成分，也是與囊性腫瘤的鑑別點。<6 cm的假性囊腫通常可自行吸收，短期隨訪觀察病情進展也有助於與囊性腫瘤的鑑別。胰腺轉移瘤出現壞死或原發瘤為囊性時亦可呈囊性表現，原發腫瘤的病史或在其他部位發現轉移灶均有助於鑑別診斷。囊性畸胎瘤常發生在兒童和年輕人，除囊性成分外，還可發現脂肪及鈣化等成分。
　　胰腺囊性佔位的處理原則
　　手術切除是根治胰腺囊性佔位性病變的主要治療措施。手術前影像學檢查結合內窺鏡檢查都有助於確定手術的方案和範圍。通過影像學檢查有助於確定胰腺囊性腫瘤的位置、大小和與周圍器官的關係及粘連情況的判斷，B超和CT一般都能明確病灶情況。如果腫瘤位置比較深入，CT等不足夠給予清晰的信息，還可以通過MRI獲得清晰的圖像定位。在判斷腫瘤良惡性時可以用內鏡、超聲內鏡和逆行胰膽管造影等手段，能獲得有效的組織病理學信息，有利於進一步明確腫瘤的性質。但是臨床上在多數情況下，術前僅憑實驗室和影像學檢查來確定胰腺囊性腫瘤確切的病理類型還是有困難的，有時組織病理活檢也難以排除惡性腫瘤的可能，對於難以定性的患者，積極的外科手術是防止腫瘤進一步惡變的重要手段。
　　關於手術時機的選擇，有的學者認為，SCN以良性為多見，若是腫瘤的直徑不超過3cm，在患者無明顯主訴症狀，且組織活檢病理排除惡性腫瘤的前提下，可以先選擇暫時不予手術、嚴密觀察隨訪。若在隨訪期內腫瘤迅速增大、患者出現腹部不適等症狀，則應積極地行手術治療。對於無法明確腫瘤病理類型、難以鑑別漿液性還是黏液性囊腺瘤的患者，以及腫瘤直徑超過3 cm或者有明顯臨床症狀的患者，則主張積極手術治療。對無法明確診斷漿液性囊腺瘤，或引起臨床症狀者仍應行腫瘤切除術。在此基礎上，提出了可以針對具體患者的具體情況，針對患者本身，制定出個體化的手術方案，選擇具體的時機和手術方式。
　　也有的學者認為一旦發現胰腺囊性腫瘤都應該儘早進行手術治療。因為除了漿液性囊腺瘤之外，其它胰腺囊性腫瘤都有惡變的潛能，原則上是早期發現早期手術治療。目前隨著醫療科技的發展和胰腺外科手術器械和技術的進步，胰腺手術的安全性已經大大提高。在一些大型的胰腺外科中心，有經驗的胰腺外科醫生的手術死亡率和併發症都已經降到很低的水平，而良性胰腺囊性腫瘤手術的切除率和術後生存期遠優於惡性胰腺囊性腫瘤。因此我們認為對於胰腺囊性腫瘤，應根據病變的臨床特徵以及影像學特點作出初步的分型診斷，如考慮為SCN，且 >3 cm則考慮手術；MCN和IPMN需完整手術切除，並強調術中冷凍病理檢查，保證切緣陰性。
　　具體的手術方式應根據腫瘤大小、部位、病理類型、與主胰管的關係以及患者全身整體情況綜合考慮。一般的原則是徹底切除腫瘤、儘可能保留正常的胰腺組織以及保護胰腺內外分泌功能。要注意的是術中需對胰腺進行全面的探查，有報道40％以上的胰腺導管內乳頭狀黏液腺瘤，早期就可能是一個多中心病變或累及整個胰管的病變。因此我們提倡有條件的單位都應實行術中B超定位，以免遺漏一些微小病灶和多發的病灶，並且術中B超有助於判斷腫瘤與主胰管的關係。
　　胰腺黏液性囊腺瘤是公認的癌前病變，早期手術切除是達到根治改善預後的關鍵。即使是浸潤性腫瘤，行根治性切除後的效果也明顯優於胰腺導管腺癌。胰腺黏液性囊腺瘤發生於胰體尾較多，隨著患者年齡的增高，從腺瘤演變至浸潤性癌的概率亦逐步升高，應採取根治性腫瘤切除，對於胰腺黏液性囊腺瘤的手術切除應保證切緣至少距腫瘤1cm以上。
　　胰腺導管內乳頭狀黏液腺瘤亦可能合併惡變。而實性假乳頭狀瘤目前認為屬於低度惡性腫瘤，因此如果高度懷疑胰腺導管內乳頭狀黏液腺瘤或實性假乳頭狀瘤，都應儘早手術探查，術中結合冰凍病理決定切除範圍，可極大的提高患者預後。術中常規對切緣遠端行冰凍病理切片，如切緣陽性者必須擴大切除範圍，直至切緣陰性，有時甚至需行全胰腺切除術，對侵潤性IPMN還需行擴大淋巴結清掃。術後需長期隨訪；文獻報道全胰浸潤性的導管內乳頭狀黏液腺瘤行全胰切除後，其存活率也明顯優於同期胰腺癌。而實性假乳頭狀瘤是一種隱匿性胰腺外分泌腫瘤，其切除率高、生存期長，手術效果滿意。
　　胰腺頭頸部囊性腫瘤可採取胰十二指腸切除術。對於腫瘤位於胰腺頭頸部，無明顯侵襲性表現的黏液性囊腺瘤和胰腺實性假乳頭腫瘤，可行保留幽門的胰十二指腸切除術，對胰體尾部的漿液性囊腺腫瘤可行節段性胰腺切除術或保留脾臟的胰體尾切除術。位於胰體的腫瘤可行節段性胰腺切除術加遠側胰腺殘端空腸Roux-en-Y內引流術以防胰漏的發生。對於漿液性囊腺瘤如果是比較淺表的位於胰頭及鉤突處，且最大直徑小於2.5 cm的腫瘤，如無明確手術禁忌證，也可實行單純腫瘤摘除術，但要慎重進行，應注意腫瘤摘除後發生胰漏的可能。它適用腫瘤局部剜除術必須謹慎採用。於腫瘤位於胰腺表面、與主胰管有一定距離而且不要求切緣距離的患者。但此種術後胰瘻發生率略高，必須妥善放置引流【4】。胰尾部腫瘤可行胰腺遠端切除術，一般可將脾臟同時切除。位於胰尾部的黏液性腫瘤如無明顯侵襲性表現，為了避免術後嚴重感染的發生及符合腫瘤根治性要求，也可以行切斷脾動靜脈而保留脾臟的胰遠端切除術。近年來，我們對於胰尾部腫瘤採取腹腔鏡胰腺遠端保留脾臟的胰腺遠端切除術，手術安全，效果良好，恢復快。