小兒縱隔腫瘤類型
1、畸胎瘤 多發生在前縱隔,可與心包及大血管緊密粘連,生長緩慢,多無自覺症狀,可併發感染,出血及惡變,有破潰入氣管及支氣管的潛在危險,X線片可能有骨骼,牙齒的陰影。2、淋巴瘤 前,中縱隔是非霍奇金淋巴瘤的好發部位,惡性度高,生長迅速。3、胸腺瘤 小兒少見,偶見有合併重症肌無力。4、淋巴管瘤及血管瘤 小兒縱隔可見淋巴管瘤及血管瘤,多由頸部的腫瘤延續進入前上縱隔。
5、支氣管囊腫和消化道囊腫 在胚胎髮育過程中,如前腸有部分細胞異位,即形成囊腫,可能破潰入氣管,支氣管。
6、神經源性腫瘤 多位於後縱隔,常見的有神經母細胞瘤,神經纖維瘤,神經節細胞瘤及嗜鉻細胞瘤,而神經母細胞瘤及神經纖維瘤都可形成啞鈴形,由椎間孔伸入椎管。
小兒縱隔腫瘤症狀:
縱隔腫瘤或囊腫長大到一定體積時出現壓迫症狀,或因併發感染,破潰入氣管,支氣管而出現症狀。最常見的症狀是咳嗽,咯血並不常見,在上縱隔的腫瘤可能壓迫上腔靜脈,引起頸靜脈怒張以及面,頸和上胸部水腫,如食管受壓則發生吞嚥困難,當腫瘤壓迫或侵入迷走神經則有聲音嘶啞,壓迫交感神經可有Horner綜合徵,有疼痛則常是腫瘤侵及神經或骨質的徵象,有時可發現腫塊自縱隔延續至頸部或胸壁。
對於縱隔腫瘤的診斷,除有縱隔腫塊外,須鑑別良性或惡性,以便制訂治療方案,一般說來,良性腫瘤生長緩慢,除了與附近結構產生粘連外,多數腫瘤邊緣清楚,光滑而完整,特別是囊性者,多呈圓形或卵圓形,而惡性腫瘤則有明顯的分葉狀輪廓,當腫瘤突破包膜時,其輪廓常模糊不清,或呈毛糙不齊現象,兩側縱隔同時增大,有骨質破壞的是惡性腫瘤,神經源性良性腫瘤雖可引起鄰近骨質壓迫性損害,但不致骨質結構破壞,如病兒有貧血,體重減輕和間歇的低熱或局部劇烈疼痛,是惡性腫瘤的徵象。定期X線檢查,如見腫瘤逐漸增長可能屬惡性,但良性腫瘤亦可因感染、出血或惡變而增大。
小兒縱隔腫瘤治療
縱隔腫瘤除惡性淋巴瘤外,均應根據患兒身體情況儘早手術切除,即使是良性腫瘤,也有併發感染,出血及惡性變的可能,可壓迫呼吸道、心臟、上腔靜脈,產生嚴重症狀,如圍繞大血管生長時,可增加手術操作困難,應在有充分準備情況下,進行手術治療。對於縱隔的惡性淋巴瘤,根據情況繼續採用放療或化療。
小兒縱隔腫瘤預後
良性縱隔腫瘤及囊腫手術切除效果良好,有些良性腫瘤同大血管及心包粘連緊密,手術剝離過程中須小心細緻,縱隔神經母細胞瘤的治療存活率較腹膜後神經母細胞瘤高。
例1,小兒後縱隔神經母細胞瘤
例2,小兒畸胎瘤
例3,小兒縱隔囊腫