疼痛性靜脈畸形是甚麼病呢

　　疼痛性靜脈畸形，一般指伴有不同程度的疼痛的體表軟組織內的靜脈畸形，這些靜脈畸形多存在肌肉內或關節周圍，在四肢多見。由於疼痛，往往影響四肢功能，常造成局部功能障礙，甚至致殘，這類靜脈畸形危害最為嚴重，在治療上優先考慮解決患者的疼痛問題。
　　接診――臨床表現特點
　　[疼痛特點]
　　早期、輕度：容易疲勞、局部肌肉酸脹，或關節活動時疼痛。
　　中期、中度：運動後腫痛，活動受限，病變位於下肢時出現疼痛間歇性跛行，或關節伸直疼痛明顯。
　　晚期、重度：持續的較為劇烈疼痛，嚴重影響平日生活，部分病變為於下肢患者甚至足跟無法著地。部分觸及皮膚則引發疼痛。
　　[體位試驗]
　　利用肢體抬高或下垂的方法，造成局部肢體血壓體位性的改變，進而觀察病灶變化。對於皮膚表面可見青紫腫塊的患者，體位試驗常顯著陽性。
　　[肢圍測量]
　　正常人雙側肢體的肢圍差應小於1釐米，對於疼痛性靜脈畸形患者而言，由於局部病變腫脹及骨骼異常，可表現為肢體粗壯肥大，亦可因疼痛導致肢體廢用性萎縮而變細。
　　[好發部位]
　　根據我科2006年1月至2008年1月診治97例疼痛性靜脈畸形樣本（男51例，女46例，平均年齡15歲），病變好發於肢體，其中位於下肢最多，為66例（佔68％），其具體部位包括髂部，臀部、手臂、手掌、指端、腿部、膝關節、足底等。
　　輔助檢查MRI――病變無處遁形
　　因肉眼無法判斷病變具體位置、深度以及與周圍重要組織結構間關係，故所有病例均應行MRI檢查。常規參數選擇包括：軸位、矢狀位、冠狀位的SE或FSE序列T1加權+脂肪抑制、IR和GE序列T2加權。觀察畸形血管的病變結構、大小、累及周圍解剖結構的浸潤範圍。根據MRI反映病灶在軟組織中的具體位置分為：肌肉；肌間隙；關節。其中位於肌間隙的病變較多發生疼痛，其次為肌肉內病灶。
　　治療方案――治病還需先治痛
　　[疼痛發生機制]
　　疼痛性靜脈畸形發生疼痛的機制目前還不清楚限，我們在手術過程中發現患處病灶邊均有較粗大質地較硬的皮神經發布，部分患者局部筋膜增厚變硬，認為產生疼痛的原因可能與局部皮神經異常支配有關。也有實驗發現部分病例中血栓形成和疼痛對應出現，另一部分則為炎症反應和疼痛對應出現，還有一部分病例未觀察到特殊病理表現，提示瘤體內出現血栓和局部炎症反應可能與疼痛有關。其它的有關疼痛學說有：
　　1、血流瘀積，導致血管內壓力升高對血管壁的機械性刺激及對周圍組織的壓迫；
　　2、血液迴流受阻引起周圍組織尤其是神經缺血；細胞組織缺氧而產生代謝產物引起疼痛；
　　3、靜脈內血栓形成，本身可直接和間接地釋放一些可引起疼痛的介質。
　　總而言之可歸為局部靜脈異常充盈擴張、擠壓、局部神經異常支配、疼痛介質豐富等因素。
　　[治療目的與效果]
　　疼痛為最主要的伴隨症狀，部分患者為輕度酸脹、疼痛或壓痛，另有很大部分患者自發出現疼痛或活動後有嚴重疼痛感，並直接或間接導致功能障礙。因此對於治療疼痛性靜脈畸形而言，緩解疼痛、減輕功能障礙是衡量治療體表靜脈畸形療效的重要指標之一。
　　由於病變位於肌間隙與肌肉內，常用方法中手術姑息切除易復發，徹底切除則創傷大，出血多，並易造成局部嚴重繼發畸形與功能障礙，且手術後常常發現，殘存瘤體仍有疼痛症狀無法得到徹底解決。
　　疼痛性靜脈畸形理想的治療方法應當具備止痛療效可靠、創傷小、形態功能恢復好、具有較高的安全性、不易復發等特點。
　　[疼痛緩解評價標準]
　　可根據患者對疼痛主觀感受評價，參考Jadad的疼痛緩解評分（Pain Relief Scale）將治療後效果按疼痛緩解程度分為3級。