軀幹、會陰部靜脈畸形如何診療呢

　　軀幹及會陰部靜脈畸形在靜脈畸形發病總數中所佔比例約20％。靜脈畸形有豐富的腔竇及周圍吻合血管，特別是瀰漫性靜脈畸形範圍廣，多呈漸進性向周圍正常組織發展，有呈緩慢“惡性”擴展趨勢，造成局部組織增生及變形，不僅影響外觀形態和功能，而且到後期因侵及範圍大、異常血流通道大而多，與正常靜脈主幹的交通通道增粗及數量增多，增加治療難度。因此，一旦發現確診，宜儘早治療。
　　軀幹靜脈畸形的具有以下特點：
　　１、範圍多較瀰漫，瘤體四周血供，常規方法（如止血帶）不易阻斷血流；
　　２、涉及部位特殊，鄰近內臟，特別是在胸腹壁，可侵入胸腔或腹腔，不管是手術還是注射的治療難度和風險增加：
　　３、容易與軀幹其它包塊混淆，特別是靜脈畸形僅表現為皮下包塊，體位性體積變化不明顯，應常規做MRI檢查以確定靜脈畸形部位、層次、範圍、浸潤範圍，以指導制定方案和治療。而會陰部靜脈畸形主要涉及一些重要的功能器官，如肛周、男性的龜頭、女性的陰唇、陰道內壁等，特別是累及血管非常豐富的直腸前靜脈叢或陰莖海綿體的靜脈畸形，治療難度相當大。此類靜脈畸形一般與生俱來，但往往在生長過程中逐步表現出症狀，患者多因發現體表的青紫腫塊或因疼痛、便血就診。通過MRI檢查可以明確病灶的分佈範圍及性質，如病灶侵犯部位過深或涉及某些重要血管流經區域，則需行DSA檢查，避免盲目治療造成嚴重的後果。
　　對於軀幹會陰部靜脈畸形的治療方法分為非手術治療及手術治療。手術切除治療主要適用於那些分佈比較淺表，範圍侷限且非重要功能器官區域附近的病灶，儘可能完整地切除病灶後可直接縫合或局部皮瓣轉移後修復創面。對於那些範圍較大、界限不清、累及會陰部重要器官的靜脈畸形則不能單純地通過手術切除的方法來治療，根據我們過去多年的臨床實踐，一般採用多次栓塞硬化注射治療為主的治療方案，可以獲得較好的效果。
　　栓塞硬化注射治療所用的栓塞劑無水酒精能使血管迅速痙攣、損傷內膜形成血栓，但稀釋後損傷作用迅速減弱，治療安全。其治療程序是：先分次少量注射無水乙醇，使瘤體周圍迴流靜脈迅速痙攣、損傷血管內膜形成血栓，能迅速有效的栓塞瘤體的迴流靜脈，隨即注入作用緩慢但持久的硬化劑（如魚肝油酸鈉）可以滯留在瘤腔內不易流失，硬化效果明顯提高。在硬化劑中加入抗腫瘤藥甲氨喋呤，使血管內膜損傷更加徹底，難以再通，達到硬化徹底、不易復發的目的。
　　由於在軀幹或會陰部瘤體周圍血管豐富，不能像四肢可以上靜脈止血帶減緩血流速度，如果直接向瘤腔內注射栓塞劑或硬化劑，容易流失，不僅硬化效果差，更重要的是會導致遠位栓塞，甚至肺栓塞等嚴重併發症。因此，為了提高栓塞硬化的安全性，對於範圍不太大的靜脈畸形，需壓迫瘤體周圍，減緩瘤體內血流速度，使無水乙醇能夠迅速閉塞回流靜脈，增強栓塞效果。對於較大範圍的瘤體，特別是有豐富或較粗大回流靜脈，則先瘤體內置入銅針後通電（電化學方法），在瘤腔內形成部分血栓，使血流速度減緩，在一週內進行栓塞硬化注射治療，可以明顯提高治療的安全性。對於大範圍的靜脈畸形，需分區分次注射治療，可避免治療部位整個組織發生壞死，每次治療間隔3～6個月，待硬化瘤體再血管化後進行下次治療，直到瘤體基本消退，大多數病例的形態和功能都可以得到良好恢復。在栓塞硬化注射治療後2天內為腫脹高峰期，會有腫脹、疼痛等感覺，數週後腫脹逐步消退，治療區域瘤體變硬，硬化的瘤體一般需要3-6個月緩慢吸收、軟化消退。
　　對於範圍較大，瀰漫的造成局部畸形需要手術治療的靜脈畸形，我們選用先栓塞硬化後手術治療。因為若手術徹底切除病灶，創傷大，出血多，視野不清，易誤傷局部的重要組織，術後畸形明顯，易影響局部功能和形態；若姑息部分切除，殘留血管畸形及吻合支成為“根據地”而復發。栓塞硬化注射治療後進行手術，由於侵及正常組織的瘤體周圍吻合血管被栓塞硬化，既消除了血管瘤復發的“根據地”，又最大限度保留了有靜脈畸形浸潤的正常軟組織；栓塞硬化後7～10天，腫脹基本消退，血管內血栓穩定不易脫落，壞死組織與正常組織界限基本清楚，手術安全，可以有效清除壞死組織，不影響傷口癒合。在手術切除硬化瘤體時，出血少，視野清楚，不易誤傷重要組織，創傷小，並可依局部形態選擇性切除部分瘤體，局部形態和功能得到最大保護，具有美容效果。
　　總之，對於軀幹、會陰部靜脈畸形的治療是一個需要分步驟、多次進行的過程，由於靜脈畸形此類疾病的特殊性，很難簡單地通過幾次栓塞硬化或手術達到根治的目的，我們形成以栓塞硬化為主的綜合治療方案能夠較好解決這個難題。
　　典型病例：患者，男性，20歲，龜頭處靜脈畸形，於外院行手術切除，術後一年復發。查體見龜頭上方一10mm×18mm左右青紫腫塊，略突起。入院後予栓塞硬化治療，術後龜頭處腫脹明顯，包皮水腫明顯，栓塞術後兩天，龜頭注射區部分顏色發暗，術後一週呈現邊界清晰的7mm×13mm壞死區域，於治療後10天行龜頭壞死區域切除術，術中切除壞死組織及部分硬化瘤體（不需要全部切除硬化瘤體），術後恢復情況好，出院後隨訪五年，未有復發。