關於動靜脈畸形處理

　　動靜脈畸形（AVM）為先天性血管畸形（CVMs），可發生於身體任何部位，因動脈、靜脈發育缺陷所致，造成不同大小血管之間的直接交通，或者發育不良的小血管形成原始血管網，不能成熟發育為毛細血管而稱為異常血管團（nidus）。其特徵是通過不同的瘻，血液經動脈結構直接流入靜脈系統，流速快，阻力低。不同專家組制訂的系統分類（Hamburg分類，ISSVA分類，Schobinger分類和血管造影分類）使我們對AVM的生物學特性和自然病程有了更多瞭解，治療效果顯著提高。Hamburg分類基於胚胎髮育，分為軀幹外和軀幹2類，有助於確定病變的發展和復發可能。大多數AVM為軀幹外型，具有持續增殖潛力，而軀幹型AVM十分罕見。不論哪種類型，動靜脈分流最終會導致嚴重解剖、病理生理和血流動力學改變。AVM可分為動靜脈瘻（AVF，Ⅰ型）、異常血管團型（nidus，Ⅱ型）、靜脈動脈瘤樣擴張型（靜脈動脈瘤樣擴張伴多條供血動脈，單條迴流靜脈增粗，Ⅲa型；靜脈動脈瘤樣擴張伴多條供血動脈，多條迴流靜脈增粗，Ⅲb型）和浸潤型（diffuse infiltration，Ⅳ型）4種類型，儘管臨床少見（佔CVM的10％～20％），AVM仍然是最具挑戰性、危及生命或致殘的血管畸形。
　　AVM的臨床表現取決於病變範圍和大小，可為無症狀胎記，也可伴充血性心力衰竭。初步診斷和評估可依據無創或微創檢查如雙功能超聲、MRI、MRA、CT和CTA。動脈造影是AVM診斷的金標準，也是制訂後續治療所必需的。多學科團隊處理應聯合手術和非手術干預，以獲得最佳療效。目前可用的治療手段具有很高的併發症風險，但如評估利大於弊，應早期給予積極治療，消滅異常血管團（如有的話）。經動脈彈簧圈栓塞或結紮供應動脈是錯誤的治療，異常血管團仍然完整，可導致病變發展加重，而且這種處理會妨礙進一步經動脈途徑進行介入治療。不能手術切除、浸潤型軀幹外AVM可單純採用血管內介入治療。在各種栓塞治療中，無水乙醇栓塞可獲得最佳的遠期療效，復發最少，但操作者需要經過系統培訓和足夠經驗，以最大限度地減少併發症。對於可手術切除的病變，可採用手術治療，以獲得對病變的良好控制。術前栓塞可減少術中出血，縮小病變和確定病變邊界，有利於手術切除，這種聯合治療有望獲得最好的治癒效果。