動靜脈畸形是組成顱內動脈和靜脈系統連接的血管異常，他們之間缺乏毛細血管床。大約有2％的病變為多發，其餘為單發。男女發病率相當。動靜脈畸形是青少年非創傷性顱內出血的主要原因，而且動靜脈畸形是導致小於20歲患者神經功能障礙或死亡的主要原因。
1、臨床表現：動靜脈畸形可表現為癲癇、頭痛、局灶性神經功能障礙或出血。顱內出血是最具有災難性、最可怕的。
2、檢查：
CT：可以發現動靜脈畸形出血，增強可見血管畸形的大致範圍、供血動脈及引流靜脈。
MRI：血管畸形區域可見到低信號的、扭曲的供血動脈、病灶及引流靜脈。
腦血管造影（DSA）：表現三種基本特徵：供血動脈、病灶和引流靜脈，一個非常重要但不是特異性血管造影徵是在動脈期看到引流靜脈顯影，這種特徵確定有動靜脈短路。
3、治療： 顯微外科是動靜脈畸形確定性治療的金標準，外科治療適應症就根據臨床症狀分類：癲癇、頭痛、局灶神經功能障礙或出血。適當運用抗癇藥物控制癲癇發作，手術可能使動靜脈畸形患者由難治性癲癇轉化成藥物控制。表現為癲癇發作的患者只單獨行動靜脈畸形切除後（沒有作皮層切除），56％的患者經手術治癒，其餘的患者有持續性癲癇。行動靜脈畸形切除加皮質切除後75％左右癲癇可痊癒。這兩種外科治療方法的結果都優於栓塞或結紮治療方法，如果高度懷疑患者的頭痛與動靜脈畸形有關，則外科治療的臨床效果可能是很好的。
立體定向放射外科治療這類疾病已經很有確定療效，病灶小於3cm的動靜脈畸形經過治療大約80％可以閉塞，從治療到閉塞的時間從2至3年不等，在此期間，患者不能保證不出血，因為放射治療後到完成閉塞延長了時間。
栓塞治療是另一種治療有效的治療方法，但如果動靜脈畸形有三支以上的供血動脈，單獨行血管內治療使其完全閉塞的機會幾乎沒有。可行大部栓塞後縮小病變，再行放射治療。
