目前腦動靜脈畸形（AVM）有四種治療方法，包括保守治療、顯微外科手術切除、介入栓塞和立體定向放射治療。
保守治療適合以下患者：未出血且結構上沒有出血危險因素的腦AVM，位於重要功能區，其他治療發生功能障礙的可能性很大的患者；情況不能耐受手術以及預期壽命不長的患者；或者對手術治療有顧慮的患者，可以在密切隨訪的情況下進行保守治療，但是應該意識到，腦AVM終生都有出血風險，年出血率約為4％。一項關於未出血的AVM長期隨訪的國際多中心隨機對照研究初步結果提示，對於未出血的AVM，與其他積極治療的患者相比，保守治療組在有限的33個月隨訪過程中，臨床結果更好。但是該研究存在很大的爭議，包括倫理，病人選擇，隨訪時間以及統計分析，期望長期隨訪可能提供更好的意見。
顯微外科手術是治療腦AVM的傳統方法，幾乎可以立即消除出血的危險，可以改善癲癇的控制。但是，對於大多數腦AVM，手術切除都將面臨比較大的手術風險。醫生會根據血管造影，按照國際通行的分級標準對腦AVM進行分級來指導手術方式的選擇。一般認為，1-2級的患者手術切除的發生風險，主要是神經功能障礙的風險較小，3-4級的患者單純手術切除的風險則明顯增加，5級的患者一般不推薦直接行手術切除。
介入栓塞治療是近年來針對腦AVM發展最快的治療方法，該方法是通過股動脈插入細導管，將其頭端送達動靜脈畸形的供血動脈內並接近及畸形團，注入栓塞材料使畸形血管團及供血動脈閉塞，減輕畸形團內血流，到達消除出血風險的目的。單純應用該方法或者結合顯微外科手術或立體定向放射治療，將許多高級別的AVM從無法治療變為可治，將低級別AVM的治療變得風險明顯減小或治療相對簡單。以往，大多數AVM單純通過該方法無法徹底永久閉塞，通常需要結合放射治療，少數病人需要結合手術切除以完全治癒。近年來，方法上的改進使得更多的腦AVM可以通過單純介入栓塞獲得治癒。但對於大型的AVM，為了減少手術風險，通常需要分次治療。
立體定向放射外科治療在近年來也有較大的進展，其通過核磁共振或者CT定位畸形團的位置，將X線、γ射線等放射線聚焦到病變區域，使血管緩慢閉塞，該治療使得某些合適的患者避免有創的手術切除或介入治療。但是，該方法需要1~3年的時間起效，在此期間仍有出血風險，因此，該方法僅適用於某些小型的未出血AVM，或者作為手術和介入栓塞後的輔助治療。
目前，不同臨床中心可能根據腦AVM分型，自身優勢以及患者意願，優先選擇手術切除或介入栓塞，並輔以立體定向放射治療來綜合治療腦AVM，對於大多數腦AVM，創傷較小的介入栓塞治療結合立體定向放射治療已經成為趨勢。
