腦動靜脈畸形診斷後，並不是都要治療的，而有的甚至是目前水平最高的醫生也難以安全治療的。
已經破裂出血的、或者是臨床症狀逐漸加重的（如癲癇難以控制、頭痛加重、智力、記憶力加重性損害）都應該進行治療；而對於沒有出過血、非進展性一般症狀或者是沒有症狀的患者，目前是否要治療還存在爭議。
一般來說，未破裂的 腦動靜脈畸形每年破裂出血的可能性大約是1-2％，因此，如果是一個20歲的年輕人得了這個病，如果預計平均壽命是75歲，那麼他在一生中破裂出血的概率就很高，就應選擇治療；如果是一個70歲的老年人偶然發現了這鐘疾病，那麼就可以傾向於保守觀察。在是否進行治療的選擇上，還需要考慮治療的風險有多大，需要個性化的專業評估。
腦血管畸形目前還沒有針對病變的藥物治療（也許將來會有），目前的治療方法只有開顱外科手術切除、微創的血管內介入栓塞治療和立體定向放射治療（包括伽瑪刀、X刀、射波刀等）。
其中外科切除的優點是可以一次完全切除病變，但缺點是開顱手術的創傷、切除時可能損傷畸形周圍的腦組織造成功能損害、手術可能發生大出血；介入治療的優點是不開顱，可以選擇性栓塞畸形團中的破裂危險結構（如併發的動脈瘤），可以減少血流以提高後續切除手術的安全性，也可以通過栓塞後縮小體積有利於後續的立體定向放射治療，缺點是隻有少數病人（15~30％）能夠通過單純介入栓塞根治疾病；而立體定向放射治療的優點是更加微創，缺點是這種治療無法立即消滅病灶，往往需要經過2-3年甚至更長的時間畸形才慢慢消失（在這段時間仍然可能出血），另外，少數患者可能無效，一般不適合直徑超過3釐米的畸形團。
因此，腦動靜脈畸形的治療方式選擇需要豐富的專業知識和臨床經驗。
目前的主要治療方案是先進行腦血管造影（造影對手術切除或立體定向放射治療也是有利的），造影的同時可以進行介入栓塞治療，特別是對於畸形病灶位於功能區（運動、語言、感覺中樞）或腦深部，另外，對於畸形團中有較大的動靜脈瘻（動靜脈間的異常短路）、合併動脈瘤的患者更應該首先進行介入栓塞治療，部分患者經過單次或分次介入栓塞治療就能完全治癒，對於殘餘的畸形，還需要再進行立體定向放射治療或外科手術；對於不伴有動脈瘤，沒有粗大動靜脈瘻（短路）的未出血深部較小病變（直徑小於3釐米），也可以單純行立體定向放射治療（包括伽瑪刀、X刀、射波刀等）；當畸形血管位於非功能區，位置比較表淺，通過開顱手術便可以切除，特別是病變已經出血形成較大血腫時更應該選擇手術切除，同時去除血腫的壓迫損害。
總之，腦動靜脈畸形採用何種方式治療需要根據病人發病方式、患者的年齡及全身情況、病變是否出血、病變大小、部位、是否位於功能區、病變是否有動脈瘤或粗大動靜脈瘻等多方面因素來專業評估和確定。
