動靜脈畸形(AVMs)是先天性血管畸形,在中樞神經系統各部位均可能發生。包括直接的動靜脈交通,無中間的毛細血管床。發病率約為顱內血管病的1/10。
病理特點
1、大體觀
(1)顱內AVMs就像紅線和藍線團成的球體。Gusing和Bailey稱其為一團亂纏的血管。
(2)AVMs多為錐形,底部位於或並平行於皮層表面,尖端指向腦室。
(3)血管巢可以是緻密的,也可是彌散的,小到數釐米,大到整個半球。
(4)相鄰的腦實質被既往出血後遺留的含鐵血黃素所染色,表面的腦膜可增厚並纖維化,也可膠原增生、纖維化和鈣化。
2、組織學特徵
(1)動脈
①AVM的動脈異常擴張,某些區域的管壁變薄,退變或缺少中膜及彈力板。
②存在退行性變,推測由高流量影響了血管壁所有的剪切力。局部血管壁不規則增厚、內皮增生、中膜肥大、基板分層化、增厚。
(2)血管巢
①血管巢血管可有肥大的中膜,使得較難鑑別是動脈還是靜脈
②血管巢內可存在動脈瘤和硬化島樣腦組織
(3)靜脈
①“動脈化”靜脈,由於細胞增生,靜脈壁變厚
②儘管AVM靜脈壁增厚,大體觀類似動脈,但缺乏有機彈力板,所有不是真正的動脈結構
(4即便是彌散的病變,AVM血管間會有正常的腦組織,但AVM內的腦組織一般沒有功能。