遺傳性耳聾有哪些種類的呢？要回答這個問題，首先我們要明確“耳聾”的概念，其次是“遺傳性耳聾”的概念，以及相關的分類。
一、耳聾的概念
當聽見系統中的傳音或（和）感音部分或（和）聽神經或（和）其他各級聽覺中樞發生病變，聽功能出現障礙時，即發生不同程度的聽力下降，習慣稱為耳聾（引自《實用耳鼻咽喉頭頸外科學》第二版）。
實際情況中，當許多病人被醫生告知自己患有耳聾時，非常驚訝，不禁要問“我還能聽到聲音，為甚麼說我聾了呢？”，這也是一個概念問題。臨床工作中，並不嚴格區分“聾（deafness）”與“聽力下降（hearing loss）”的概念，即前文所述“……發生不同程度的聽力下降，習慣稱為耳聾”，所以，一般講的耳聾，並不是僅僅指不能聽到任何言語的極重度耳聾，而是指各種類型與程度的聽力下降。只有在傷殘鑑定等情況下，才會嚴格區分“聾”與“聽力下降”的不同。
關於耳聾的分類和分級有許多方法，這裡只簡單介紹應用最廣泛的一個分級標準――世界衛生組織（WHO 1980）標準：以0.5~2k Hz的平均聽閾進行分級，
1、輕微聽力損失，純音聽閾為16~25dB HL。
2、輕度聽力損失，在一般距離內聽不清小聲講話，平均聽閾26~40dB HL。
3、中度聽力損失，聽一般的談話聲感到困難，平均聽閾41~55dB HL。
4、中重度聽力損失，聽大聲亦感困難，平均聽閾56~70dB HL。
5、重度聽力損失，僅能聽到耳邊的大聲喊叫，平均聽閾71~90dB HL。
6、極度聽力損失，幾乎聽不到任何聲音，連耳邊的大聲呼喊亦不能聽清，平均聽閾在90dB HL以上。
二、遺傳性耳聾的定義
遺傳性聾（hereditary deafness）是：由於親代的致病基因，或新發生的突變致聾基因所導致的耳部發育異常，或代謝障礙，以致出現聽功能不良。遺傳性耳聾既有因外耳、中耳發育畸形引起的傳導性聾，亦有因內耳發育不全等所致之感音神經性聾，其中，感音神經性聾在遺傳性耳聾中佔有重要位置（摘自《實用耳鼻咽喉頭頸外科學》第二版）。
遺傳性耳聾，可以按是否合併身體其他系統的疾病而分為兩類：
1、綜合徵性耳聾。
2、非綜合徵性耳聾。
所謂“綜合徵性耳聾”是指患者除了有耳聾，還同時合併身體其他系統、器官的疾病，如：眼、骨骼系統、神經系統、內分泌系統、代謝性疾病、腎臟、皮膚、眼、肢體等等。所謂“非綜合徵性耳聾”就是患者只有耳聾，而沒有合併其他疾病。“非綜合徵性耳聾”是遺傳性耳聾的主要類型，佔70％以上，臨床上新生兒聽力篩查發現的先天性耳聾患者，大多數屬於此類。
遺傳性耳聾，也可以按不同的遺傳方式可分為：
1、常染色體顯性遺傳。
2、常染色體隱性遺傳，這是遺傳性耳聾最常見的遺傳方式。
3、X染色體連鎖顯性遺傳。
4、X染色體連鎖隱性遺傳。
5、Y染色體連鎖遺傳，以上三種都是由於性染色體（X、Y染色體）攜帶的基因發生改變而導致的耳聾，合稱“伴性遺傳”。
6、線粒體基因病。
