請重視異常體動脈供應正常下肺基底段的診斷和治療！

　　一種疾病的診斷和治療需要我們去認真思考。通過本人對40多例（全球只報道50幾例）此病的診斷和治療發現在我國誤診率極高。請患者和醫務工作者關注啊！
　　特發佈此文，希望有助於患者、醫學影像診斷學和胸外科醫務工作人員。
　　異常體動脈供應正常下肺基底段完整含義為起源於降主動脈的異常動脈供應下肺基底段，而基底段支氣管樹和肺實質正常，同時基底段肺動脈缺如或狹窄【大部分缺如（完全型），部分狹窄（不完全型）】；95％以上累及左下肺，因此也稱為異常體動脈供應正常左下肺基底段，另外還稱為無隔離的肺動脈體循環化、左下肺動脈性肺隔離、迷走動脈供應左肺下葉和葉內型隔離症Pryce’s 1型。
　　隨著CT檢查技術的發展，先天性肺血管畸形得到了明確診斷，特別是多層螺旋CT（MDCT）的廣泛應用，此病通過MDCT血管造影（MDCTA）可以得到診斷。雖然本病為罕見的先天性支氣管－肺血管畸形，但通過本人近十年的研究發現本病好發矇古人種，即黃種人。在國外發表的文章基本是日本、韓國、中國臺灣和中華人民共和國。
　　本病病因尚未明確，可能是胚胎髮育時期供應肺芽的背主動脈原始小分支退化不全，與肺實質形成異常連接，並影響肺動脈與肺血管床連接而導致此部位肺動脈發育不良，而支氣管、肺組織的發育未受影響。本病的病理生理基礎為左向左的分流，體動脈供應的肺組織充血，體循環的高壓可增加肺血管床的壓力和左心負荷，同時也增加肺循環量和壓力而增加右心負荷，導致各種臨床症群。本病可無臨床症狀，部分患者可有咯血、呼吸道感染、呼吸困難、充血性心力衰竭（肺動脈高壓）、動脈粥樣性瘤樣擴張（胸痛、血管破裂）以及左心室高電壓或心室肥大的心電圖改變。
　　目前對本病的治療主要為開胸式外科手術，包括肺切除、血管結紮術和血管吻合術。開胸式外科手術治療本病的創傷大，可遺留各種術後改變並可對胸部各臟器發育產生不同程度的影響。本病的下葉背段和部分基底段不受累，肺葉切除術和基底段切除術會切除部分有正常功能的肺組織。血管吻合術在成人因為異常動脈長期高壓致管壁彈性破壞，與肺動脈連接後不能恢復正常循環，適合於新生兒；同時此術操作較複雜並且創傷較大，術後有可能發生包括吻合口狹窄等併發症。雖然電視胸腔鏡技術可應用於本病的外科治療，但仍會給患者帶來不少的痛苦。
　　異常體動脈供應肺的血管內栓塞治療已有諸多報道。目前報道最多的為新生兒、兒童的肺隔離症的治療，而肺隔離症和本病的血管內栓塞治療原理不甚相同。前者多采用末梢性栓塞異常體動脈使隔離的肺組織缺血、變性和萎縮，達到內臟切除的效果並消除了肺部感染、咯血的等症狀發生。後者則是栓塞異常體動脈以減輕正常肺血管床的壓力和心臟負荷，校正左-左分流，以治療、預防咯血和心力衰竭等症狀，其主要目的為改變局部血流動力學並儘量減少對靶器官的影響，因此採用主幹栓塞。
　　介入性栓塞術應用於此病的治療在我處已有成功的15例病例，為單中心世界上最大樣本。介入性血管內栓塞治療本病是微創、有效和安全的，非常值得提倡；希望被診斷為“肺隔離症”的患者進一步我處就診，避免誤診和不必要的外科手術。