一、 甚麼是膽道系統惡性腫瘤？
顧名思義，是指發生在膽道系統的惡性腫瘤，包括上皮來源的癌和間皮來源的肉瘤。而膽道系統的惡性腫瘤絕大部分起源於上皮組織，所以癌最常見，比如：膽囊癌、膽管癌。我們通常所說的膽道系統惡性腫瘤多指原發於膽道系統的腫瘤，廣義的概念還包括原發於其它臟器、轉移到膽道系統的惡性腫瘤疾病，比如：胃癌術後的肝十二指腸韌帶淋巴結轉移致阻塞性黃疸、原發性肝癌的膽管癌栓。那麼膽道系統又在哪裡呢？膽道系統包括膽囊和膽道，後者又包括毛細膽管、肝內膽管和肝外膽管。通常以左右肝管匯合部以上、以下來區分肝內、外膽管。發生在這些部位的惡性腫瘤，就是我們經常可以聽說的：膽囊癌、肝內膽管癌、肝外膽管癌和膽總管壺腹癌等。在肝內膽管癌中，起源於更小的肝內膽管上皮的癌也被稱作膽管細胞癌，屬於原發性肝癌的一種。根據AJCC第7版(2009)的劃分，肝外膽管癌一般又可分為圍肝門膽管癌（又稱肝門膽管癌、近側膽管癌、上段膽管癌）和遠側膽管癌（又稱下段膽管癌），二者大致以膽囊管匯合部為界，圍肝門膽管癌實際上是指累及上1/3肝外膽管、並常累及肝管匯合部、左右肝管的膽管癌。
二、 膽道系統惡性腫瘤為何可怕？
膽道系統惡性腫瘤不僅表現為細胞失去控制的異常增殖、腫瘤持續生長、在膽道系統形成實質性佔位，累及膽管的肝管匯合部以下時出現特徵性的阻塞性黃疸，嚴重損害肝功能，又可繼發膽道感染，加重其它臟器的損害。而且還表現為對臨近正常組織（肝臟、門靜脈、肝動脈等）的侵犯，以及多經淋巴途徑形成肝門、後腹膜區域淋巴結的轉移，晚期形成腹腔廣泛的種植轉移，肝臟及遠處的血路轉移。這些往往是膽道惡性腫瘤致死的原因。
儘管惡性腫瘤在我國的各種死因中已排名第二，值得慶幸的是，膽道系統惡性腫瘤在惡性腫瘤的發病率和調整死亡率排名中尚在前15名以外。根據我國90-92年的統計數據，膽道惡性腫瘤的調整死亡率遠低於它的“近親”―肝癌，以及位於前五位的胃癌、肝癌、肺癌、食管癌、結直腸與肛門癌，其主要原因是發病率較低，但其發病率有逐步增多的趨勢。膽囊癌和膽管癌的相對發病率，在西方國家膽囊癌高於膽管癌，在我國則存在較大的地區差異。膽道系統惡性腫瘤的預後並不理想，下段膽管癌的預後相對較好，肝門膽管癌的預後今年來經過努力有所提高，肝內膽管癌、膽囊癌的預後並不比肝癌好，尤其是臭名昭著的膽囊癌，手術切除後5年生存率仍維持2~4％的低水平。
三、 怎樣預防膽道系統惡性腫瘤？
有人要問既然膽道系統惡性腫瘤這麼可怕，能不能不得這個病呢？也就是問能不能預防呢？人類惡性腫瘤的發生，80％以上是由於環境因素所致，根據流行病學、病因學的大量研究證實：大部分惡性腫瘤是可能避免和預防的，膽道系統惡性腫瘤毫不例外。現以常見的膽囊癌、膽管癌為例說明。
膽囊癌發病率隨年齡的增長而增高，膽囊癌以女性多見，發病高峰年齡段在60-69歲。儘管其病因尚不完全清楚，但普遍認為膽囊結石是膽囊癌的一個重要致病因素，50-80％的膽囊癌伴有結石，有學者報道膽囊結石患膽囊癌的機會是無結石膽囊的7倍，結石越大，患膽囊癌的危險性越高。慢性膽囊炎合併膽囊壁鈣化（又稱“瓷膽囊”）是高危因素之一，其癌變率可達1.5-61％。膽囊腺瘤、膽囊腺肌病被認為是膽囊癌的癌前病變。胰膽管合流異常有很高的比率合併膽囊癌變。經常接觸化學物質的橡膠工人和汽車工人的膽囊癌發病率較高。
膽管癌的發病男性略多於女性，發病高峰年齡段在50-59歲。膽管癌的病因亦不明確，但膽管癌，特別是肝內膽管癌與原發性膽管結石及肝膽管結石之間關係密切，肝膽管結石高發地區，肝膽管癌發病率也高。膽管的囊性疾病常發生癌變，先天性膽管囊腫的癌變率可達3-16.7％。原發性硬化性膽管炎發生膽管癌的機會高於一般人群。在我國南方，在肝管系統內寄生的華枝睪吸蟲的感染被認為與膽管癌的發生有關。潰瘍性結腸炎患者膽道惡性腫瘤的發病率是一般人群的10倍。
那麼預防膽道系統腫瘤應該怎樣做呢？
這就是預防對策的問題，當然我們這裡談論的主要是病因預防，也就是I級預防，即消除或減少可能導致膽道惡性腫瘤的因素，降低發病率。我們對膽道系統惡性腫瘤的危險因素已經做了介紹，籠統地說這些因素來源於環境、生活習慣、飲食、感染、先天性疾病等方面，目前尚無有關飲食習慣、食物種類、食物成分與膽道系統惡性腫瘤明顯相關的結論，通過改善環境、改變不良的生活習慣、科學飲食、積極預防、治療與膽道惡性腫瘤有關係的膽道系統良性疾病（例如：膽囊炎、膽管炎、膽石症、先天性膽管囊腫、膽道寄生蟲等），就能減少甚至避免膽道惡性腫瘤的發生。
四、 如何診斷膽道系統惡性腫瘤？
首先，診斷的目的在於明確有無惡性腫瘤，瞭解其部位、範圍和程度，以便擬定治療方案並估計其預後。眾所周知，能否早期診斷直接影響著患者的治療效果和預後，所以無論對於患者還是醫生，早期診斷都至關重要。總的看來，有明顯症狀（如腹痛、上腹部腫塊、黃疸等）的膽道系統惡性腫瘤診斷並不困難，而困難的是早期診斷和無明顯症狀的患者的診斷，因為缺乏理想的特異性的早期診斷方法。
在膽道系統惡性腫瘤中，由於膽囊癌的臨床表現缺乏特異性，其早期徵象又常被膽囊結石及其併發症所掩蓋，故膽囊癌術前最難診斷。膽管癌中肝內膽管癌的診斷與膽囊癌類似，尤其是繼發於肝內膽管結石的肝內膽管癌屬於遲發性病理改變，早期徵象也常被肝內膽管結石的表現所掩蓋。二者早期診斷都很困難。隨著現代影像學技術的發展，膽管癌中的肝門膽管癌、下段膽管癌的診斷已比較容易。肝門膽管癌可合併膽石症，或早期累及一側肝膽管並不表現出黃疸，給早期診斷帶來困難。下段膽管癌早期即可出現黃疸，有利於早期明確診斷。
結和病史、體徵、腫瘤標記物和影像學檢查等的綜合診斷是當前早期診斷膽道系統惡性腫瘤的有效方法。膽道系統惡性腫瘤沒有高特異性的腫瘤標記物，CA19-9（糖鏈抗原）、CEA（癌胚抗原）和AFP（甲胎蛋白）指標的異常可作為參考，尤其是前者。膽道系統疾病的影像學檢查方法種類繁多，有效地選擇、應用影像學檢查的方法，並對檢查結果進行正確判斷才能更好地早期診斷。B超以其簡便、無創和可重複性已成為診斷膽道系統惡性腫瘤的首選的一線檢查方法。CT（計算機體層攝影）掃描和MRI（磁共振成像）能夠比較清晰地顯示膽道系統的佔位性病變、膽管的擴張，並可進行血管增強造影，進一步瞭解腫瘤侵潤和擴散的程度。PTC（經皮肝穿刺膽道造影）、ERCP（經內鏡逆行膽胰管造影）可以清晰地顯示肝內外膽管的影像，有利於肝外膽管癌的診斷，但作為有創性檢查，有膽道感染、出血、膽漏等併發症的風險。MRCP（磁共振膽胰管成像）雖然成像質量不如PTC、ERCP清晰，但因其無創傷、可顯示膽道系統全貌及周圍組織結構的優勢，在診斷膽管癌時正逐步受到青睞。隨著螺旋CT的應用，CT膽道三維成像、CT膽道多平面重組、CT膽道仿真內鏡成像技術為早期診斷提供了更豐富的依據。高分辨率CT、超高速多排螺旋CT的應用，使診斷腫瘤早期3～5mm的微小病變、細小血管的顯像成為了可能。超聲內鏡對於診斷下段膽管癌具有一定的優勢。PET（正電子發射斷層掃描）、MRSI(磁共振波譜成像技術)能從先於腫瘤器質性改變的功能代謝變化水平反映早期腫瘤的存在。而分子病理學研究的進展，分子診斷技術的應用從分子水平使腫瘤的基因變化首先反映出來。
五、 怎麼治療膽道系統惡性腫瘤？
隨著醫學模式由生物醫學模式向生物―社會―心理醫學模式的轉變、臨床腫瘤學的迅猛發展，惡性腫瘤採用多學科綜合治療的理念已成為共識，膽道系統惡性腫瘤的治療需要根據病人的身心狀況、腫瘤的具體部位、病理類型、侵犯範圍和發展趨向，結合細胞分子生物學的改變，有計劃、合理地應用現有的多學科各種有效治療手段，以適當的費用取得最好的治療效果，同時最大限度地改善患者的生活質量。對於膽道系統惡性腫瘤而言，目前仍以手術治療為主，並結合放療、化療、介入治療、生物治療和中醫藥等方法，制定多學科綜合治療方案要注重把握局部與全身並重、分期治療、個體化治療、生存率與生活質量並重、成本與效果並重和中西醫並重的原則。
膽道系統惡性腫瘤的外科治療原則是：
1、術前儘可能明確診斷。
2、依據腫瘤的部位、生物學特性、臨床分期和患者的身心情況制定合理的治療方案，選擇合理的手術方式，保證足夠的切除範圍，力爭手術治癒。
3、充分術前準備，包括必要的膽道引流和門靜脈栓塞技術。
4、術中嚴格應用無瘤技術，儘量避免醫源性腫瘤播散。選擇手術方式時，對腫瘤侷限於原發部位和臨近區域淋巴結或腫瘤雖已侵犯臨近臟器，但尚能與原發灶整塊切除者，皆應施行治癒性手術，包括根治術、擴大根治術。如：膽囊癌根治術、膽囊癌擴大根治術、肝門膽管癌根治術、胰十二指腸切除術等。需要注意的是，鑑於擴大根治術的併發症率、手術死亡率較高，故只適用於一般情況良好、術前準備充分的患者。
對於已不能治癒性切除的患者，可採用保守治療的手段。
治療主要集中在兩個方面：一個是膽道引流，如果有梗阻性黃疸，需要行阻塞以上膽管的引流術（內引流和/或外引流）、PTCD（經皮肝穿刺膽道引流）和ERCP（經內鏡逆行膽胰管造影）放置塑料引流管或金屬支架。另一個方面是抗腫瘤綜合治療，包括放化療、中醫中藥、免疫治療等。
