川崎病（Kawasaki Disease，KD）是好發於兒童、以全身血管炎性病變為主要病理改變的急性發熱性疾病，其中冠狀動脈病變（Coronary Artery Lesion，CAL）是其主要併發症；未經治療的KD患兒中20～25％發生CAL。目前我國KD的發病率有逐年上升的趨勢，上海地區1998～2002年所作的KD流行病學調查發現，其發病率為16.18/10萬～36.18/10萬，24.3％的KD患者合併心血管病變，其中冠狀動脈擴張佔68％，冠狀動脈瘤佔10％，病死率為0.26％；同樣，上海地區2003～2008年新的一輪KD流行病學調查，其發生率較前仍略有升高，CAL發生率也無明顯改變。目前KD所致的CAL在發達國家或地區已成為兒童最常見的後天性心臟病，並且是成年後缺血性心臟病的危險因素之一。
隨著對KD合併CAL的長期性和嚴重性的認識加深，對該病的長期隨訪研究顯得尤為重要，基於這些方面的認識，KD的規範隨訪工作對臨床醫師而言尤為重要。本方案參考2004 年日本小兒科學會和美國心臟病學會制訂的川崎病管理標準，結合中國近年來KD研究的進展，探討符合中國國情的KD規範隨訪方案。
1、無冠脈瘤
發病1個月以內的急性期超聲心動圖檢查未見冠脈擴張性病變；僅冠脈壁回聲增強無意義；急性期症狀遷延超過2周以上者待急性期症狀消失2周後做超聲心動圖檢查為依據。治療：急性期症狀消失後，阿斯匹林維持量3～5mg/（Kg.d）應用至3個月。
隨訪：分別於發病1個月、2個月、3個月、6個月、1年及發病後5年內每年各隨訪複查1次，檢查內容包括心臟超聲、心電圖、血小板，必要時複查血沉。
運動限制：無必要。
2、一過性冠脈擴張病變
發病1個月內曾出現過冠脈擴張，1個月時已恢復正常者。治療：與無冠狀動脈擴張者相同，阿斯匹林維持量應用至3個月。
隨訪：分別於發病1個月、2個月、3個月、6個月、1年及發病後5年內每年各隨訪複查1次，檢查內容包括心臟超聲、心電圖、血小板。
運動限制：無必要。
結合2004年美國心臟病協會（AHA）[4]對KD患兒遠期追蹤觀察意見指出，除常規心臟超聲、心電圖以外，對出現冠脈病變的患者，即使冠脈形態恢復正常後局部血管壁的收縮與舒張功能仍可長期持續異常。因此，負荷超聲心動圖的應用就顯得非常重要，由於KD患兒多年齡較小，不能配合進行運動檢查，故建議採用藥物負荷超聲心動圖。故以上2種類型最後一次檢查時建議加做藥物負荷超聲心動圖。
3、冠脈輕度擴張
發病1個月內冠脈內徑在4mm以下的侷限性擴張；5歲以上的年長兒小於周邊冠脈內徑的1.5倍。治療：建議應用阿斯匹林維持量治療直至冠脈病變恢復正常後3個月。
隨訪：急性期適時進行超聲心動圖檢查，發病1個月、2個月、3個月、6個月、1年及發病後5年內每年各複查1次常規心臟超聲與藥物負荷超聲心動圖、心電圖。建議行運動負荷心電圖檢查，如果心臟負荷試驗提示有心肌缺血，必要時可在發病1年內進行選擇性冠脈造影。
隨訪期內適當限制強體力活動，但一般在病程8周內即可。
4、中等大小冠脈瘤
發病1個月內出現冠脈瘤內徑4～8mm；5 歲以上的年長兒為周邊冠脈內徑的1.5至4倍。治療：建議持續應用抗血栓療法。
隨訪：急性期適時進行超聲心動圖檢查，發病1個月、2個月、3個月、6個月、1年及發病後5年內每半年各複查1次常規心臟超聲與藥物負荷超聲心動圖、常規與運動負荷心電圖。根據病情進行心肌灌注同位素檢查和選擇性冠脈造影。對於左冠脈主幹發出的前降支有瘤樣擴張及串樣瘤，要慎重觀察。此類患者如果冠脈瘤不消退，需繼續服用阿司匹林和抗血小板藥物；根據運動負荷心電圖決定禁止限制強體力活動的時間。
5、巨大的冠脈瘤
發病1個月冠脈瘤內徑超過8mm，5歲以上的年長兒大於周邊冠脈內徑的4倍。治療：從動脈瘤內的血栓形成到心肌梗塞最容易發生的3 個月危險期，必須持續給予抗血栓療法並進行嚴密觀察。KD行冠狀動脈手術的適應證目前考慮如下：①經過內科正規治療的終末期KD冠脈瘤合併冠脈損害；②有明顯臨床症狀或心電圖改變，冠脈瘤及冠脈狹窄性病變或冠脈瘤合併血栓栓塞等；③有潛在破裂危險的無症狀性巨大冠脈瘤；④冠脈瘤伴嚴重多發性冠脈病變或合併其他心臟畸形需同期處理者。經皮冠脈球囊成形術（PTCA）開始於1990年左右，經皮冠脈內支架植入和消融則應用於PTCA無法處理的冠脈病變。目前日本製定的KD行PTCA的指證包括：①有心肌缺血的臨床表現；②運動後出現心肌缺血的臨床表現；③無心肌缺血的臨床表現，但左冠脈前降支狹窄超過75％。
隨訪：急性期及危險期有必要應用超聲心動圖觀察是否存在瘤內血栓以及心電圖確定心肌缺血情況。隨訪半年至1年時根據臨床症狀、心電圖、超聲心動圖、心肌灌注同位素檢查提示有缺血徵象者可進行選擇性冠狀動脈造影。如無冠脈梗死情況，長期服用阿司匹林和華法林抗凝治療，出院後在藥物治療期間每月定期隨訪複查1次，病情穩定後可改為每3個月隨訪1次。此類患者還需每年複查1次胸片和運動負荷心電圖，限制日常活動，禁止任何體育運動。
6、冠脈狹窄性病變及心肌缺血病變者
基本參照巨大冠脈瘤的方案，但要更加慎重對待，治療、隨訪可一直延伸至病情穩定以後。此類患者需堅持服用阿司匹林和華法林抗凝治療，為防止心肌缺血和心力衰竭，可選擇使用鈣拮抗劑、β受體阻斷劑及ACEI等，一旦出現心肌缺血伴心肌梗死風險時，可考慮行心臟搭橋手術。
7、其他
冠狀動脈以外的血管病變：若伴有冠狀動脈病變，並以此病變程度為判斷基準，進行相應的治療、隨訪及運動限制。
值得注意的是，對於冠脈瘤和冠脈狹窄的KD患者隨訪還需加強個體化方案的制定。KD是兒童獲得性心血管病的重要病因，並對患兒的遠期生存質量發生影響。因此，兒科醫師不但應對其早期診斷和早期干預治療高度重視，還應對遠期併發症的預防及治療進行研究。
