上腔靜脈綜合徵即通過上腔靜脈的血流受阻。它是一種內科急症，最常見於胸腔內惡性疾病患者。上腔靜脈綜合徵患者需要儘快進行診斷評估和治療。
1757年，首例上腔靜脈綜合徵被報道，其病因是梅毒性主動脈瘤。曾經上腔靜脈綜合徵的病因是主要是梅毒性動脈瘤或結核性縱隔炎。而目前，上腔靜脈綜合徵的病因大約70％是肺癌，特別是腺癌。
為甚麼會出現上腔靜脈綜合徵？
上腔靜脈引流來自頭部、頸部、上肢和上胸部的靜脈血。它位於人體胸腔內，被一些相對固定的結構所包繞，這些結構有胸骨、氣管、右主支氣管、主動脈、肺動脈、肺門和支氣管旁淋巴結等。它始於左、右無名動脈連接處，終於右心房，長6～8 cm。它是一個薄壁、低壓的血管結構。它在經過縱隔右側時容易受壓。
上腔靜脈阻塞的原因有腫瘤侵犯靜脈壁伴血管內血栓形成或者腫瘤直接外壓薄壁的上腔靜脈。上腔靜脈完全阻塞常為血管內血栓形成合並外壓所致；部分阻塞常為外壓不伴血栓形成所致。其他原因還有血管內裝置，並且隨著血管內裝置應用越來越多，其發生率在上升。
當上腔靜脈阻塞，身體上半部的靜脈血流通過側枝循環迴流到心臟，這包括四個主要途徑。其中最主要的途徑是奇靜脈系統，包括奇靜脈、半奇靜脈，與肋間靜脈交通。第二條途徑是內乳靜脈系統及其分支血管，與腹壁上靜脈和腹壁下靜脈交通。第三條和第四條側枝循環分別是胸長靜脈系統與股靜脈和椎靜脈的交通。
上腔靜脈阻塞時，儘管有這些側枝途徑，上部的靜脈壓一般都是升高的。嚴重的上腔靜脈綜合徵患者靜脈壓可以高達200～500 cm水柱。
上腔靜脈綜合徵的發病率和死亡率？
發病率右側胸腔內惡性疾病患者5～10％發生上腔靜脈綜合徵。肺癌患者4.2％發生上腔靜脈綜合徵，其中80％腫瘤累及右肺；小細胞肺癌患者9～19％發生上腔靜脈綜合徵，淋巴瘤患者1.9％發生上腔靜脈綜合徵。
死亡率上腔靜脈綜合徵患者的預後主要取決於基礎疾病。輕度的靜脈充血本身不會導致死亡。
良性上腔靜脈綜合徵患者的預期壽命不變。惡性疾病導致的上腔靜脈綜合徵，死亡率主要與腫瘤組織學相關。如果患者出現喉部水腫和腦水腫的症狀和體徵，則是上腔靜脈綜合徵的最危險的表現，有猝死風險。臨床觀察提示10％的支氣管肺癌和45％的淋巴瘤患者經放療可以生存至少30個月；而如果惡性上腔靜脈綜合徵不治療僅能生存大約30天。
上腔靜脈綜合徵有哪些臨床表現？
上腔靜脈綜合徵病程早期，部分阻塞時可能無症狀，但更常見的是輕微的症狀體徵容易被忽略。
當上腔靜脈綜合徵發展為完全阻塞時，出現典型症狀體徵。
最常見的症狀是呼吸困難，上腔靜脈綜合徵患者63％有此表現。
其他症狀還有：
面部腫脹；
頭脹；
咳嗽；
手臂腫脹；
胸痛；
吞嚥困難；
端坐呼吸；
視覺變化；
聲嘶；
頭痛；
鼻塞；
噁心；
胸腔積液；
頭重腳輕感。
頸部和胸壁靜脈擴張；
面部水腫；
上肢水腫；
精神意識變化；
充血；
紫紺；
視乳頭水腫；
木僵；
昏迷；
身體前屈或平躺可能會加重症狀和體徵。
是甚麼原因導致了上腔靜脈綜合徵？
上腔靜脈綜合徵病例80％以上是惡性縱隔腫瘤導致，其中支氣管肺癌佔75～80％，多為小細胞肺癌。非Hodgkin淋巴瘤（特別是大細胞型）佔10～15％。少見的惡性疾病還有Hodgkin病、轉移癌、縱隔血管的原發性平滑肌肉瘤和漿細胞瘤等。
導致上腔靜脈綜合徵非惡性疾病大約佔22％，有：
1）縱隔纖維化；
2）血管病，諸如主動脈瘤、血管炎和動靜脈瘻；
3）感染，諸如組織胞漿菌病、結核、梅毒等；
4）良性縱隔腫瘤，諸如畸胎瘤、胸腺瘤、皮樣囊腫等；
5）心臟病，諸如心包炎和心房粘液瘤；
6）中心靜脈置管導致血栓形成；
懷疑或者診斷了上腔靜脈綜合徵需要做哪些檢查？
胸片胸片可能發現縱隔增寬或右胸團塊。僅有16％胸片無異常。
CTCT檢查可以提供關於阻塞位置的更準確信息，可能指導縱隔鏡、支氣管鏡或經皮針吸活檢。它還可以提供關於其他重要結構的信息，如支氣管和聲帶。
首先要檢查胸部CT以明確阻塞的原因是外壓還是血栓形成。
MRIMRI對於本病的診斷價值尚無充分研究，不過可能很有價值。其相對於CT的優勢在於可以多平面成像，可以直接觀察血流，以及不需要碘造影劑。
MRI可以作為腎衰患者和造影劑過敏患者的替代選擇。其劣勢在於增加掃描時間，減少病人依從性和增加費用。
靜脈造影侵入性對比劑靜脈造影是最明確的診斷手段。它可以精確確定阻塞病因。對於考慮手術治療時特別重要。
SPECT對於某些病例可能有價值。
怎麼治療上腔靜脈綜合徵？
上腔靜脈綜合徵可能需要內科治療或外科治療。上腔靜脈綜合徵的治療目標是緩解症狀以及儘量治癒原發惡性疾病。僅有少數快速發作的上腔靜脈阻塞可能導致危及生命的併發症。
臨床上腔靜脈綜合徵患者常可通過保守治療手段明顯緩解症狀，這些手段包括抬高床頭和吸氧。急診處理的指徵包括腦水腫、心輸出量下降或上氣道水腫等。常應用糖皮質激素和利尿劑緩解喉部水腫或腦水腫，不過效果不確切。
放療是多數上腔靜脈綜合徵患者的標準治療。如果無法確定組織學診斷並且患者的臨床情況惡化，可以作為初始治療；不過，文獻回顧提示單純上腔靜脈阻塞，很少需要在確診前緊急治療。
放療方案通常開始兩到四次劑量大，3～4 Gy，之後應用傳統劑量，每日1.5～2 Gy，直至總劑量30～50 Gy。放射劑量取決於腫瘤大小和放射反應。放射範圍應包括腫瘤邊緣周圍2-cm。
經照射，患者在胸部影像學提示腫瘤明顯縮小前就出現臨床改善。放療改善上腔靜脈阻塞見於70％的肺癌患者和95％以上的淋巴瘤患者。
繼發於非小細胞肺癌的上腔靜脈綜合徵患者首選放療，有效率高，但總體預後差。
對於化療敏感性腫瘤患者，化療可能優於放療。一項研究顯示小細胞肺癌合併上腔靜脈綜合徵者，單純放療有效率56％，化療有效率100％，聯合治療有效率83％。
非Hodgkin淋巴瘤導致上腔靜脈綜合徵，無論單純化療、聯合化放療或單純放療，所有患者上腔靜脈綜合徵症狀都在2周內完全緩解。
對於中心靜脈置管周圍血栓導致的上腔靜脈綜合徵，可以溶栓（如：鏈激酶、尿激酶或rt-PA）或抗凝（如：肝素或口服抗凝藥）。可能的話，撤除導管，同時必須抗凝以防止栓塞。這些治療在症狀發生5天之內應用最有效。
有研究者報道惡性上腔靜脈綜合徵應用血栓預防以防止栓塞事件，10例無抗凝治療的患者中，5例發生血栓栓塞事件，2例致死。而20例抗凝治療患者中，2例發生致死性顱內出血。因此抗凝治療尚待前瞻性隨機臨床試驗證明確。
外科行上腔靜脈外科旁路手術可能緩解症狀，但指徵尚不完全確定。
目前血管內治療的主要手段是支架植入或經皮腔內血管成形，溶栓，或一些聯合方案。
