庫欣病的病因和病理。庫欣病的病理類型包括垂體ACTH腺瘤、垂體ACTH細胞增生和病理無法發現腺瘤或增生，這些病理類型分別佔75.4%、8.3%和16.3%。
庫欣氏病的診斷和鑑別診斷。庫欣病的診斷取決於三個診斷依據，包括：（1）庫欣綜合徵的典型症狀和體徵，包括滿月臉、水牛背、痤瘡、多毛症、紫紋、骨質疏鬆症與病理性骨折、部分患者有高血壓和糖尿病、水電解質紊亂；（2）內分泌檢查：皮質醇水平升高並失去節律，ACTH水平正常或升高，LDH水平升高。ACTH水平正常或升高，LDDST不能被抑制，HDDST可以被抑制；（3）MRI顯示垂體腺瘤。然而，庫欣綜合徵病因的複雜性使得一些患者難以定位和確診。首先，患者可能有不典型的臨床症狀，只有一種或幾種體徵，一些週期性庫欣綜合徵或亞臨床庫欣病患者在激素水平處於低谷時，可無明顯的高皮質醇症。系統的內分泌篩查對出現庫欣綜合徵的患者尤為重要。高UFC基礎值和LDDST試驗無法抑制的患者可考慮庫欣綜合徵，否則為單純性肥胖，其敏感性為94%，特異性為90%。傳統的地塞米松抑制試驗在診斷庫欣病方面有侷限性，並不是所有的庫欣病患者在臨床上都符合地塞米松抑制試驗，仍有21%的患者基礎值不高或LDDST可被抑制。對於伴有內分泌不典型性的庫欣綜合徵患者，同時MRI未能發現垂體腺瘤，BIPSS對病因鑑定有很大價值，安全性高，併發症少，敏感性和特異性高。庫欣病以微腺瘤為主，除庫欣病在MRI上有明確的腺瘤外，36-63%的患者臨床症狀和內分泌檢查與庫欣病一致，但MRI陰性，對這類患者仍需進行手術探查。與平掃增強MRI相比，動態增強MRI可以將庫欣氏病患者的微腺瘤檢出率從51.3%提高到87.2%。
庫欣氏病的治療。雖然垂體ACTH腺瘤有多種治療方案，但經鼻垂體微腺瘤切除術加上大部分垂體周圍切除術是目前治療庫欣病的安全有效的方法。我科治療庫欣病的手術指徵是：MRI檢查明確的垂體腺瘤，內分泌激素檢查符合庫欣病。相對適應症：MRI陰性，多項內分泌檢查符合庫欣病，並排除異位ACTH綜合徵和腎上腺腫瘤，可進行垂體探查性手術。影響手術結果的因素包括：腫瘤的大小、侵襲性、病理性質和垂體周圍切除的程度。經鼻手術的併發症較輕，常見的併發症有尿毒症、電解質紊亂、心悸、腦脊液漏和垂體功能減退。
術後長期隨訪非常重要，主要有三個目的：根據複查的激素水平決定出現垂體功能減退的患者使用多少激素進行替代治療；對於術後激素未降至正常水平的患者，決定是否進行垂體放療或腎上腺切除術；以及早期發現腫瘤復發並作出相應反應。術後複發率為13.3%。部分難治性庫欣氏病的治療仍然是臨床護理的一個困難領域。庫欣病患者在經鼻手術後重復MRI檢查時發現翼鞍空虛，沒有殘留腫瘤或復發的跡象，高皮質醇症的症狀和體徵未緩解，並再次排除了EAS中異位ACTH分泌腫瘤或，或殘留腫瘤位於海綿竇內侵犯的情況。可先用垂體伽瑪刀或全身放療，對仍不能控制病因但高皮質醇症狀態需要緊急處理的患者，可先做一側腎上腺切除術，必要時再做對側大部切除術，但需密切隨訪垂體增強MRI和血/尿皮質醇、ACTH水平，以早期發現納爾遜綜合徵患者。
