發布於 2022-10-10 09:53

  顱咽管瘤是一種好發於鞍區的先天性腫瘤,腫瘤發生與下丘腦-垂體軸關係密切,因此臨床上顱咽管瘤患者常常伴有下丘腦、垂體功能受損的症狀和體徵,進而影響患者內分泌情況,在兒童多表現為生長髮育遲緩,青春期發育延遲、停止或不發育;在成人常見的內分泌功能紊亂是性腺激素低下,表現為男性陽萎,女性月經紊亂、停經等。手術全切腫瘤是目前治療顱咽管瘤首選方法,手術會進一步影響垂體及下丘腦功能,加劇患者內分泌紊亂,嚴重可能會危及生命。

  大部分患者手術前都存在一種或幾種激素的不同程度的低下(除PRL),並且術後較術前情況進一步加重,在術後早期恢復不明顯。甲狀腺功能低下是顱咽管瘤較常見的內分泌症狀,常表現為怕冷,精神食慾差,皮膚乾燥,心動過緩等,但由於甲狀腺激素在體內代謝週期長,往往手術近期的影響不明顯,而TSH受手術影響顯著。顱咽管瘤術後出現皮質醇水平低下的發生率可達24-91% ,有作者報道經蝶手術術後皮質醇低下發生率為37%,開顱術後發生率為61%,完善的皮質醇激素替代治療可以明顯減低圍手術期出現皮質醇水平低下的發生率。性腺激素低下是成人顱咽管瘤最常見的表現,但也是最容易被忽視的方面,尤其是在成年男性患者,但毫無疑問的是,性激素的低下對患者帶來的危害是巨大的,尤其是兒童及青少年,造成青春期發育遲滯,甚至不發育,對年輕女性則可能造成月經紊亂,卵巢子宮的發育障礙,不孕不育等嚴重後果。8-50%的患者可出現血清泌乳素升高,表明下丘腦受侵或顱咽管瘤影響下丘腦到垂體門脈血管的多巴胺運輸。

  尿崩是顱咽管瘤的特徵性臨床症狀之一,由於腫瘤影響了下丘腦ADH的產生或運輸,導致了腎遠曲小管及集合管無法對水分進行重吸收,造成大量低滲尿排出。手術對尿崩的影響非常明顯,由於顱咽管瘤大多起源與垂體柄關係密切,術中對垂體柄的騷擾或損傷都可以加劇術後尿崩的情況。

  手術方式和腫瘤切除的程度對於術後內分泌的變化有明顯影響。有人比較了開顱和經蝶兩種手術方式對術後內分泌水平的影響情況,結果顯示開顱術後出現垂體功能低下及尿崩的比例明顯高於經碟手術結果,歸究其原因,開顱手術對垂體柄的保護十分困難,顱咽管瘤大部分與垂體柄關係密切,切除腫瘤過程中很可能損傷甚至切斷垂體柄,勢必引起嚴重的內分泌後果。而經蝶手術可以早期對垂體前葉進行保護,使得術後垂體前葉功能受損程度減到最小。腫瘤切除的程度也是術後內分泌受損的重要因素,廣泛而徹底切除腫瘤過程中損傷下丘腦-垂體軸的幾率要大的多。

  顱咽管瘤內分泌異常在大多數病人是不可逆的,並且術後有進一步加重。腎上腺皮質、甲狀腺功能、性腺功能低下嚴重影響術後恢復及正常生活,甚至危及生命,因此激素替代治療應該作為顱咽管瘤治療的重要部分。我們的經驗是顱咽管瘤患者術前應進行全面的內分泌評價,所有患者術前3天開始口服強的松15mg/d(術前內分泌檢查顯示腎上腺皮質功能低下患者可術前3天開始補充氫化考的松100-200mg/d),術中補充氫化考的松100mg,術後三天靜脈補充氫化考的松200-300mg/d,三日後換口服強的松15-20mg/d並逐漸減量,在此過程中需要監測血皮質醇,尿遊離皮質醇等指標,並且觀察患者的臨床症狀,如有高熱、感染、創傷等併發症時,需增加強的松的劑量,可每日靜滴氫化考的松100-300mg,在併發症過後,在數日內遞減至原來維持量。部分患者可能需要終身激素替代治療。甲狀腺功能低下患者可術後使用左旋甲狀腺素,開始50μg/d,在數週內增至100-200μg/d,患者治療後畏寒,精神差,浮腫等症狀緩解。因單用甲狀腺激素可加重腎上腺皮質功能不足,故在用甲狀腺激素之前或至少同時,應優先補充考的松類激素。性激素低下男性患者可使用睪酮,以改善性功能。同時雄激素具促進蛋白質合成作用,使患者的體力和營養狀況好轉。女性病人可作人工週期治療,也可使用小劑量雄激素,以改善性功能,增強體力。

  手術是治療顱咽管瘤的首選治療方法,手術全切腫瘤是降低術後復發的最重要因素,一旦復發則再次手術全切率極低,並且術後的致死致殘率明顯升高,因此在保存患者內分泌功能和腫瘤切除之間,全切腫瘤永遠是第一位的考慮。手術過程中應該重視對下丘腦、垂體柄,垂體的保護,避免不必要的牽拉和強行盲目切除。應積極進行內分泌替代治療。

影響顱咽管瘤圍手術期內分泌變化的因素及激素替代療法相關文章
一、概述顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘餘的上皮細胞發展起來的一種常見的胚胎殘餘組織腫瘤,為顱內最常見的先天性腫瘤,注意是良性腫瘤啊。好發於兒童,成年人較少見,好發於鞍上。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內壓增高、視力及視野障礙,尿崩症以及神經和精神症狀,CT檢查可明確診斷。治療主要為手術切除腫瘤。問題1:顱咽管瘤本身為何會導致腦積水、尿崩或者視力下降等症狀?顱咽管瘤在垂體柄的部位發生,
發布於 2022-10-20 11:14
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顱咽管瘤是胚胎時期顱咽管殘餘上皮組織生長而形成的腫瘤。顱咽管是胚胎髮育形成垂體的前體臘特克囊的過程中形成的一個管道,發育成熟後會封閉消失。若發育異常,臘特克囊的殘餘上皮增生,形成顱咽管瘤。腫瘤生長緩慢,位於腦垂體蒂部,向上生長達鞍隔以上,壓迫視神經及視交叉,向後突入第三腦室,壓迫丘腦下部,向下侵入蝶鞍內,並可破壞鞍底進入蝶竇。可發生在任何年齡,但大部分病例發生在15歲以下,屬於良性腫瘤。一、症狀
發布於 2023-02-03 22:02
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顱咽管瘤(craniopharyngioma)起源於垂體胚胎發生過程中殘存的扁平上皮細胞,是一種常見的先天性顱內良性腫瘤,大多位於蝶鞍之上,少數在鞍內。顱咽管瘤的異名很多,與起始部位和生長有關,如鞍上囊腫、顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、造釉細胞瘤、上皮囊腫、釉質瘤等。顱咽管瘤起病多在兒童及青少年。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內壓增高、視力及視野障礙、尿崩症以及神經和精神症狀。CT及MRI掃
發布於 2022-09-25 04:21
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Zenker於1857年首先發現位於垂體遠側部和結節部類似鱗狀上皮細胞的佔位病變,後來這一病變被忽視許多年。1909年,芝加哥的Halsteadt醫生採用經碟竇入路對一例病人進行手術,成為開展顱咽管瘤手術的第一人。Frazier和Alpers在1931年首先使用顱咽管瘤這一名稱。Cushing在1932年出版的《顱腦腫瘤》書中,對顱咽管瘤進行描述,認為這一囊性病變部分切除和抽吸囊液將很快復發。2
發布於 2022-10-19 19:49
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1、顱咽管瘤是哪個部位的腫瘤?發病率高嗎?顱咽管瘤生長於鞍區腺垂體內的顱咽管細胞,在鞍隔下位於垂體後葉,在鞍隔上位於垂體柄。顱咽管瘤的發病率在兒童腦腫瘤中,約佔10%左右。2、兒童和成人都會得顱咽管瘤嗎?兒童和成人都會得顱咽管瘤。但是,顱咽管瘤在兒童的發病率明顯高於成人。3、顱咽管瘤主要是良性的還是惡性的?會不會惡變?顱咽管瘤有兩種病理類型:牙釉質型顱咽管瘤和鱗狀上皮乳頭型顱咽管瘤。牙釉質型顱咽
發布於 2022-12-27 14:05
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顱咽管瘤是一種先天的良性腫瘤,發病高峰集中在青少年和中年時期,臨床上病人往往有頭痛,頭暈,噁心,嘔吐等症狀,同時常伴有視力視野的下降,口渴,多飲,尿量增多是顱咽管瘤較為有特徵的臨床表現,在青少年中還可能存在生長髮育遲緩的情況。對於顱咽管瘤的治療目前教一致的看法是手術全切治療,可以獲得一個較為理想的臨床結果,未能全切的患者則需要結合放療,控制腫瘤復發,單純放療預後較差。影響預後的因素:1、腫瘤自身
發布於 2022-10-10 09:58
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典型病例:患兒男性,5歲,乏力、噁心嘔吐並逐漸加重1年餘。現病史:患兒自4歲起較同齡兒童生長緩慢,且時常出現乏力、厭食、噁心嘔吐等症狀,嘔吐非噴射狀,嘔吐物為胃內容物,患兒無視力視野改變,無多飲多尿等症狀。當地醫院考慮營養不良,給予營養支持治療,效果欠佳。隨後患兒上述症狀呈持續進行性加重,於2014年12月19日時患兒突然出現無力豎頭,言語不清,遂就診於當地兒童醫院,行腹部B超、心電圖等常規檢查
發布於 2022-10-20 07:44
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顱咽管瘤手術治療一直是對神經外科醫生的一大挑戰。手術治療的目標是全切除腫瘤,妨礙實現這一目標的主要因素有:病人的年齡和健康情況,腫瘤的生長方式及與周圍結構的關係,以及手術者的經驗。良好手術效果的獲得,更取決於神經外科醫生的治療決策和手術技術。一、手術入路的策略與技術顱咽管瘤手術治療有多種手術入路可供選擇。常用的有額下入路、前縱裂入路、翼點入路、經胼胝體入路和經碟竇入路,手術入路的選擇取決於腫瘤的
發布於 2022-10-19 19:54
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顱咽管瘤是一種症狀比較隱蔽的腫瘤,無劇烈頭痛和嘔吐,主要症狀有視力減退,很容易被誤認為是弱視,或學習壓力大、休息不好所造成的視力模糊,甚至延誤治療,導致患兒失明及危及生命。顱咽管瘤是兒童最常見的顱內先天性腫瘤,其中70%發生在15歲以下的兒童。它為胚胎殘餘組織腫瘤,起源於原始顱咽管殘存鱗狀上皮細胞。腫瘤為良性。瘤體生長緩慢。兒童顱咽管瘤首發症狀多表現為視力下降,以視力視野障礙為首發症狀者比較常見
發布於 2022-09-26 14:48
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有些顱咽管瘤患者往往以為把腫瘤切除就沒事了,其實有些顱咽管瘤通過手術是很難完全切除的,殘留的腫瘤容易導致復發。那麼怎樣才能避免腫瘤復發呢?內放射治療療是目前常用的手段之一。1、顱咽管瘤術後易復發該怎麼辦?顱咽管瘤生長於顱內鞍區,牽扯到非常重要的神經腦組織。20世紀七、八十年代之前,由於顯微神經外科技術在國內尚未成熟和普及,使得顱咽管瘤的手術只能做到部分或大部分切除,甚至在近些年,有些醫療技術力量
發布於 2023-02-19 12:01
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