頭臂型大動脈炎(brachiocephalic takayasu arteritis,BCTA)是TA患者最常見的類型,病變累及主動脈弓的分支血管,重症者出現嚴重的腦缺血癥狀,活動耐量嚴重下降,生活甚至不能自理,嚴重影響患者生活質量。本型TA患者治療難度大,併發症發生率高,為TA中最難治療的類型。
1、流行病學:本病在日本、印度、韓國及中國等亞洲國家多見,歐美少見。發病者以中青年女性多見,文獻報道男女發病比例為:1:3.1~8.3,發病年齡20~30歲為主,男性發病年齡較女性晚。目前致病機理不明。頭臂型是TA最常見的類型,日本BCTA發生率高於其他類型,我國文獻報道頭臂型TA所佔為比例在48.4%~54.5%間,為TA最常見的類型。在BCTA患者中56.3%~60%的患者累及左鎖骨下動脈,39.3%~40%的患者累及左頸總動脈和6.5%~19%累及無名動脈。
2、自然病程:Ishikawa等對120例TA患者自然病程進行中位期為13年的隨訪中發現,TA診斷後15年的生存率為82.9%,其主要併發症包括:視網膜病變、高血壓、主動脈反流和動脈瘤。對隨訪的數據進行多因素分析,結果主要併發症,進展期和血沉增快為影響預後的獨立因素。合併和不合並主要併發症的患者生存率分別為66.3%和96.4%,進展期者與非進展期者:67.9%和92.9%。年齡不同患者預後亦有差別,年齡>35歲和<35歲者生存率分別為58.3%和92.7%。
隨著介入材料及手術技術的進步,近期BCTA患者球囊擴張或開放手術的比例逐漸增加,在疾病的早期診斷,積極的藥物以及聯合手術治療改善了患者的預後。根據上述三種因素建立了分級系統:合併主要併發症和處於進展期者為III期,15年的生存率只有43%;無臨床表現者為I期預後最好,無1例患者死亡。對於I期及II期患者推薦進行藥物保守治療,對於III期患者應進行積極的藥物治療和手術治療,可增加III期患者的長期生存率。
3、診斷標準及手段:目前常用1990年美國風溼病學會(ACR)提出了TA的診斷標準:(1)發病年齡<40歲;(2)肢體間歇跛行;(3)肱動脈搏動減弱;(4)雙上肢收縮壓差>10mmHg(1mmHg=0.133kpa);(5)血管雜音;(6)動脈造影異常。6條中至少3條者可診斷。1996年Sharma等提出了改良的TA診斷標準,包括3項主要標準(左、右鎖骨下動脈病變及特徵性的症狀及體徵持續至少1個月)和10項次要標準(血沉增快、頸動脈壓痛、高血壓、主動脈反流、肺動脈病變、左頸總動脈病變、頭臂幹動脈遠端病變、降主動脈病變、腹主動脈病變和冠狀動脈受累),其敏感性為92.5%,特異性可達95%。在上述診斷的基礎上,只要造影或CTA證明累及的血管主要為無名動脈,頸總動脈等供顱血管即可診斷為BCTA。
臨床上對於原因不明的頭痛、發熱及炎性指標增高的患者,特別是年輕的女性患者,應考慮到此病的可能。實驗室檢查血沉(ESR)增快,C-反應蛋白(CRP)陽性,血清電泳α及γ球蛋白增高而白蛋白降低,約91.5%的患者血清抗主動脈抗體陽性,部分患者眼底出現病變,無脈性眼病為本病的一種特異性表現。進行影像學檢查判斷血管病變情況對於TA的診斷及進一步的治療均有重要意義。在診斷BCTA時,還應注意與鉅細胞動脈炎,動脈硬化性疾病等相鑑別。
4、疾病的活動性評估:BCTA一旦診斷後,評估其活動性及嚴重程度就顯得相當重要。目前比較常用的是Kerr等提出的病情活動性指標,具有下列2項以上新近出現或加重的臨床表現表明病情活動:(1)全身症狀:發熱、骨骼、肌肉症狀;(2)血沉增高;(3)血管缺血或炎症的特點:間歇跛行、脈搏減弱或無脈、血管雜音、血管疼痛、血壓不對稱等;(4)血管造影異常。
5、藥物治療:藥物治療仍然是BCTA的主要治療手段,適用於疾病早期,活動期患者以及配合手術治療。
6、手術時機和方式的選擇:手術治療可改善重症患者預後。目前手術治療主要有2種手段:介入治療和開放手術。