靜脈內平滑肌瘤病是一種罕見的腫瘤性疾病。該腫瘤原發於子宮或子宮外盆腔的靜脈壁，腫瘤可突入子宮或盆腔的靜脈通道內，經髂靜脈或卵巢靜脈延伸、擴展至下腔靜脈。如果腫瘤延伸累及右心房，甚至經三尖瓣入右心室、肺動脈，可造成嚴重的循環障礙而出現暈厥或猝死。手術切除原發腫瘤、腔靜脈及右心繫統腫瘤是最佳的治療方法。迄今為止文獻記載該腫瘤累及心臟的報道約有100餘例，2001年1月至今我科共收治累及心臟的靜脈內平滑肌瘤病患者10餘例，經多科協作，同期或分期切除原發病變，均獲滿意的效果，術後隨訪無復發。
1、診斷方法
1896 年，Hirschfeld首先描述了IVL（靜脈內平滑肌瘤病），1907年，Durck報道了第1例IVL累及心臟，IVL在發病早期臨床表現無特異性，早期腫瘤生長在較小的血管內，臨床影像學很難發現，誤診和漏診率較高，常被誤診為原發的心臟腫瘤或血栓。對於子宮肌瘤（未行/已行手術）患者合併下肢靜脈血栓症狀者或有心臟受累表現者要高度懷疑IVL。婦科手術中如發現子宮有指狀突起，或腫瘤有蠕蟲樣生長入宮旁闊韌帶內或別的盆腔臟器，亦應考慮IVL。
影像學診斷可由腹部B超和心臟超聲、增強CT、MRI檢查綜合做出，並可提供足夠的手術設計資料。一般認為MRI優於CT，在於MRI不僅可以明確病變波及的範圍，還顯示腫瘤在血管內的特徵，如與管壁是否有粘連及粘連部位；並對確定手術範圍和方法具有指導意義。但CT費用低廉且普及性高，在臨床上更為常用，根據本組資料，我們認為CTV可以有效便捷地監測術後腫瘤的復發及生長情況。腹腔腫瘤情況可用腹部超聲來明確。只有少數病例尚需進行下腔靜脈和右心房造影檢查。在診斷過程中本病需與粘液瘤，布加綜合徵，下腔靜脈內血栓以及子宮平滑肌肉瘤、腎癌和肝癌延伸至下腔靜脈的瘤栓等疾病鑑別。
2、手術方法
IVL累及心臟，患者可出現嚴重的血液動力學障礙，有栓塞及猝死風險，因此確診即有手術指徵。1974年，Mandelbaum報道第1例外科手術治療IVL累及心臟的病例以來，手術治療成為最佳的治療方法。手術的目的一方面是切除心腔和下腔靜脈內的腫瘤，同時應切除原發病灶以防止復發。
手術方案的選擇要綜合原發灶、瘤體在靜脈及心腔內的延伸情況、既往手術經歷等情況制定。理想的手術方案是一期手術，避免手術間期出現腫瘤栓塞，腫瘤發展及血液動力學紊亂等併發症，降低患者再次手術風險。近年隨著本病治療經驗的積累，對病理解剖的認識加深，體外循環技術的進步，越來越多的術者採用一期手術根治。但對於疑難重症、既往多次手術史導致原發灶局部粘連緊密的患者，一期手術則可能出現手術時間過長、創面大出血多等高危因素，分期手術仍是安全的選擇。由於子宮平滑肌瘤生物學特點之一是生長較緩慢，因此，手術間期密切隨診，相應藥物治療，儘早行再次手術可以最大程度的降低相應風險。
手術的複雜程度差異很大。這類腫瘤多沿髂內靜脈或從生殖靜脈經腎靜脈向下腔靜脈生長，有的直徑較細，呈條索狀組織結構如水草狀漂浮於管腔中，僅根部固定於髂內靜脈或生殖靜脈的腫瘤，手術切除相對容易，有一些經右房拔除腫瘤的報道。但也有一些病例，瘤體雖然尚未造成下腔靜脈梗阻，但有可能局部與血管壁粘連，此時用力牽拉腫瘤，有可能引起局部血管壁損傷，造成腹膜後血腫，甚至心臟破裂的風險。另外，有學者（Harris LM等）報道不用體外循環經腹一期切除延伸至右側心腔的靜脈內平滑肌瘤病。為避免肺動脈栓塞的風險，我們不建議單純從腹部切口行腫瘤的拔出術，因此即使是瘤體直徑不大的情況下，我們也建議經胸腹聯合切口，顯露全程下腔靜脈，體外循環下深低溫停循環，徹底處理瘤體根部後，取出心腔內和下腔靜脈內瘤體。大體病理可見腫瘤組織呈一長的，從髂靜脈延伸至右心，連續性完好，與腔靜脈和心腔無粘連和侵襲，只與髂內靜脈端粘連，腫瘤在髂內靜脈端直徑小於1cm。因此，這種腫瘤只與髂內靜脈粘連，術中可以輕鬆的從右房拔出。拔出術也不適於腫瘤起源與生殖靜脈的，因為有導致腎靜脈破裂的風險，導致難以控制的出血，嚴重時需要腎臟切除術。
對於巨大的腫瘤可造成下腔靜脈完全梗阻，與血管內膜以及心內膜粘連，給手術造成很大難度。對於前者，但即使這類全程遊離，在沿血管生長過程中可能與靜脈壁粘連，故術中避免經右房，而應深低溫停循環下行腫瘤切除術。提示深低溫停循環也不是必須的。這些需要術前要充分的評估腫瘤的情況。Lam報道大約70.6％的IVL 被完全切除，其中60.4％接受分期手術治療， 其餘39.6％的患者接受一期手術。
對於起源於生殖靜脈，或雙側髂血管，腫瘤直徑大，腔靜脈血流受阻明顯，臨床上表現為右心衰的患者，應直視下行腫瘤切除術。
由於此類腫瘤累及範圍較廣，術前一定要充分評估病變與盆腔、腹腔的多個臟器尤其是腎臟、輸尿管、肝臟腫瘤的毗鄰關係。為術中定位以避免輸尿管損傷，我們建議術前常規在同側輸尿管置Double-J管。此外術中做好腔靜脈，腎靜脈重建的準備，準備自體心包片或相應血管補片。
此外，血管內平滑肌瘤組織中存在雌激素受體，在體內雌激素的作用下，可促使腫瘤生長和復發，從而也影響其預後。相關文獻報道，對於腫瘤未完全切除的患者，抑制雌激素的激素治療有一定的治療價值。
總之， 靜脈內平滑肌瘤是一種少見的良性腫瘤，ILV一旦延伸至心腔，可導致猝死，及時手術是最好的治療方法。詳盡的術前檢查和準備是手術根治該病的關鍵， 同時該病的診治需要多學科的協作才能完成。
